Terhes nők kolesztázisa: tünetek, tesztek, kezelés

A terhes kolesztázia olyan szindróma, amelyet stagnálás jellemez és az epe folyadékáramának csökkenése a duodenumba, a szekréció megsértése miatt.

Általános információk

Az állapot kialakulásának kiinduló tényezője a terhesség, amelyet az epe termelésének növekedése, a női test terhelésének növekedése és erős hormonális változás (fokozott progeszteron, placenta hormonok és ösztrogén termelése) kísér.

A májat a máj sejtjeiben állítják elő, majd a májcsatornákon keresztül az epehólyag belép a duodenumba, ahol felelős a zsír emésztéséért és felszívódásáért, és részben semlegesíti a baktériumokat.

A cholestasis terhességi kíséretében a fő tünet a tenyér és / vagy láb súlyos viszketése, amely éjszaka előfordul vagy nő, majd terjed a szervezet egészére. Szülés után a tünetek általában eltűnnek.

A harmadik trimeszterben lévő várandós nők körében ez a kórtan gyakran fordul elő. Azonban az orvoshoz való időben történő hozzáférés és a megfelelő kezelés lehetővé teszi a szörnyű komplikációk elkerülését az anya és a gyermek számára.

kórokozó kutatás

A terhes nők kolesztázisának okai sokfélék.

A legfontosabbak bizonyos éghajlati viszonyok (leggyakrabban a skandináv országok lakossága, Bolívia, Kína és Chile), a szezonalitás és az öröklődés.

Kisebb: májbetegség, alkoholizmus, cirrózis, tumorok, szívelégtelenség, gyógyszerek.

Kockázati tényezők (ezek a tényezők kiválthatják a betegség kialakulását):

  • Többszörös terhesség.
  • Cholestasis az előző terhességekben.
  • IVF terhesség.
  • Fertőzés parazitákkal.
  • Májkárosodás valódi terhesség alatt.
  • Csökkent immunitás.

Azok a nők, akiknek a fenti jellemzőkkel kell rendelkezniük, különös figyelmet kell fordítaniuk az egészségük megfigyelésére és a legkisebb tünetek megjelenésére, azonnal forduljanak orvoshoz.

Cholestasis terhes. A betegség tünetei

A cholestasis jelei vagy tünetei általában a harmadik, ritkábban a terhesség második trimeszterében nyilvánulnak meg:

  • Mint említettük, ennek a kórtannak a legfőbb megnyilvánulása a tenyér és a lábak elviselhetetlen viszketése, amely az egész testet lefedi. A viszketés rosszabb az éjszaka folyamán, és olyan erős lehet, hogy egy nő fésülti a bőrt a vérbe.
  • Nem kevésbé gyakran a beteg észleli a széklet elszíneződését, ami összefüggésben van a bélben az epének elnyelt elnyelésével. Ebben az esetben a szék lehet folyékony és kellemetlen szagú.
  • A bőr és a nyálkahártyák sárgulása.
  • Oktatás xantom. A xantómák lapos vagy enyhén emelt puha, sárgás alakúak, amelyek a szem körül helyezkednek el, az emlőmirigyeken, az ízületek hajlítófelületén. Megjelenésük a károsodott lipid-abszorpcióval jár. A normalizálás után a xantómák nyomelem nélkül eltűnnek.
  • Vitaminhiány. A zsír felszívódásának következtében a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K) abszorpciója leáll, és ennek következtében a látásélesség csökken, törékeny csontok, gyengeség stb.
  • Fogyás A zsír felszívódásának és felszívódásának megsértése.
  • A vizelet sötétbarna lesz.

A terhesség és a szülés után a terhes nők kolesztaziója és annak tünetei eltűnnek néhány héten belül.

besorolás

A folyamat lokalizációjától függően:

  • Terhes nők intrahátiás kolesztázisa. Vagyis a májsejtek szintjén jelentkeznek megsértések.
  • Extrahepaticus cholestasis. A kiáramlás megsértése a nagy epevezetékek szintjén.

A sárgaság jelenléte / hiánya szerint:

A betegség lefolyása szerint:

  • Akut tünetek hirtelen jelentkeznek.
  • Krónikus - hosszan tartó, súlyosbodó és remissziós periódus jellemzi (remisszió).

A citolízis jelenlétének / hiányának megfelelően (hepatocyták megsemmisítése):

A patogenezistől függően (a koleszázis mechanizmusa):

  • Az epe áramlása a duodénumba.
  • Az epe kiáramlásának megsértése.
  • Az epe komponensek szállításának megzavarása.

szövődmények

A kolesztázis késői kezelése szörnyű következményekhez vezethet, például:

  • A máj cirrózisa.
  • Korai születés.
  • Intrauterin magzati gobel.
  • Májelégtelenség.
  • A kolesztázis kialakulása a következő terhességekkel.
  • A kövek kialakulása az epehólyagban.
  • A gyermek halála születés után.

Cholestasis terhes. Elemzések és egyéb vizsgálatok

A következő módszereket használják a szindróma diagnosztizálására:

  • Számitott tomográfia.
  • Endoszkópos cholangiography (az epevezetékek endoszkóppal történő vizsgálata).
  • MR.
  • Máj biopszia.

A cholestasis felismerése terhes nőkön laboratóriumi folyamat, mert ez a körülmény könnyen összekeverhető egy terhes nő zsíros hepatocysavével, vírusos hepatitissel vagy HELLP szindrómával.

Azonban egy tapasztalt orvos könnyen meghatározhatja a terhes nők kolesztázisát, a kezelés ebben az esetben segít elkerülni a szövődményeket és gyors gyógyulást eredményezhet.

kezelés

A halvaszületés kockázatának minimalizálása érdekében egy nőt 36-37 héten keresztül kapnak.

Ezt megelőzően folytassa a betegség (különösen a viszketés) megnyilvánulását és a májfunkció helyreállítását célzó terápiát.

Ezek a gyógyszerek ursosan (csökkenti a viszketést és normalizálja a máj funkcionális állapotát) vagy glükokortikoszteroidokat (dexametazon). Az orvos javasolhatja gyógynövénykészítmények (tej Thistle) használatát is. Függetlenül attól, hogy a gyógyszert választják, folyamatosan figyelemmel kísérik a nő és a magzat állapotát.

A gyógyszeres kezelés kombinálható a hemoszorpcióval és a plazmaferézissel.

A hypovitaminosissal kapcsolatos rendellenességeket multivitaminok kompenzálják.

A kolesztázissal a szülés utáni vérzés magas, ezért a kezelés alatt a K-vitaminná való felkészülést a szülésig kell biztosítani. A szülés után ezt a vitamint a fagyasztott krémre írják fel.

A viszketés csökkentése érdekében ajánlott a kamilla, a kalendula vagy az olívaolaj, a hidratáló lotionok és a laza pamut ruházat viselése. A tompán vagy lábadon elterelve a jégcsomagokat és a jól szellőző hűvös helyiségben alszik.

A cholestasis miatt a nőnek szigorú, de kiegyensúlyozott étrendet kell követnie. Az étrendből ki kell zárni:

  • A szín és a kelbimbó.
  • Tojás.
  • Melon.
  • Retek, avokádó, olajbogyó.
  • Tea, kolagóga teák, kávé.
  • Pácolt termékek.
  • Alkohol.
  • Majonézt.
  • Zsíros és sült ételek.
  • Fagylalt
  • Vajat.
  • Fermentált tejtermékek.

Kisebb adagokat kell fogyasztania, de gyakran. Igyon sok folyadékot, tegyél bele az étrendbe több friss zöldséget, gyümölcsöt, gabonát. Friss levét, mézet és korpás kenyeret lehet venni. Javasolt továbbá a nehéz állati zsírok kis mennyiségű növényi olaj helyettesítésére.

Hogyan kerülhető el a cholestasis terhes?

Ennek a feltételnek a megelőzése a következő:

  • Egészséges életmód fenntartása.
  • Megfelelő táplálkozás.
  • Olyan kórtörténeti kezelés, amely kolesztiázhoz vezethet.
  • Rendszeres látogatás az orvoshoz.
  • A korábbi terhességek kolesztázisai esetén szigorú étrend szükséges, és az ösztrogént tartalmazó orális fogamzásgátlók kizárása szükséges.
  • Megszabadulni a parazitáktól.

A terhes nők kolesztázisa, a vélemények megerősítik ezt - veszélyes betegség, és ezért a figyelmeztető jelzések megjelenésekor érdemes azonnal orvoshoz fordulni!

Terhes kolesztázis

A terhes kolesztázis az idiopátiás intrahepatikus epevezeték okozta terhességi dermatosis egyik változata. Nyilvánvalóan a bőr viszketése, a bőr sárgasága, diszpepsziás tünetek, a széklet enyhítése, a vizelet sötétedése. Az epesavak szintjét, a bilirubint, a májenzimeket, a hemostasis faktorokat, valamint a máj ultrahang eredményeivel alátámasztott adatok alapján diagnosztizálják. Ursodeoxikarbonsav, hepatoprotektorok, kolerétikumok, antihisztaminok, vitamin-ásványi komplexek, enteroszorbensek, méregtelenítő terápia alkalmazhatók kezelésre.

Terhes kolesztázis

A kolesztázis prevalenciája terhes nőknél (ismétlődő koleszterápiás sárgaság, terhességi viszketés) 0,1% és 2% között mozog. A betegségeket leggyakrabban Bolívia, Chile, Skandinávia, Kína és Oroszország északi területei mutatják ki. A patológia gyakran családi jellegű. Az ösztrogén-gestagén orális fogamzásgátlók és antibiotikumok terhesség előtti nőknél nő a valószínűsége a terhességi kolesztázis kialakulásának. A kockázati csoportba tartoznak a makrolidokkal, eritromicinekkel, gasztrointesztinális patológiával és endokrin betegségekkel szembeni intoleranciában szenvedő betegek is. A szülési sárgaság megismétlődésének kockázata ismétlődő terhességgel eléri a 60-80% -ot.

Terhességi koleszterázist okoz

A gesztációs viszketés etiológiája még nem bizonyított véglegesen. Mivel a betegség terhességgel jár, és gyakran ugyanazon családban több nőnél is manifesztálódik, valószínűleg a hormonális változások a fogékony betegeknél vezető szerepet játszanak a fejlődésében. A szülészet és a nőgyógyászat területén dolgozó szakemberek a terhesség idején a cholestasis előfordulásának fő előfeltételeit tekintik:

  • Megnövelt ösztrogén koncentráció. A terhesség végére az ösztrogén hormon szintje több mint 1000-szer nő. A hepatocita receptorokhoz kötődve az ösztrogének fokozzák a koleszterinszintézist, ezáltal megváltoztatva az epe összetételét. A terhes nők körében gyakorolt ​​hatásuk esetén epesav egyensúlyhiány is előfordul: a deoxikolikus és a csenodeoxikol-sav koncentrációja csökken, és a kolinsav tartalma nő. A májszállító fehérjék aktivitásának csökkenése miatt az epének epesavszintje csökken, vagyis a vérben való bevitelük nő. A változások erőteljesebbek a magas terhességgel jellemezhető magas hiperestrogenizmussal szemben.
  • Az ösztrogénre való túlérzékenység. Az epe kolloidális egyensúlyának változása minden terhes nőnél történik, de csak néhányan klinikailag kifejeződött viszkető bőrű cholestasis alakul ki. Valószínűleg ez a genetikai rendellenességek következménye, amelyek megváltoztatják a májsejtek érzékenységét, az epeúti tubulusokat az ösztrogén hormonokra, vagy befolyásolják az epesavak szintézisét és szállítását biztosító enzimrendszerek működését. A terhességi kolesztázis örökletes természetének megerősítése jelentősen gyakoribb a HLA-A31, HLA-w16, HLA-B8 szöveti antigének kimutatása a szülési sárgaságban szenvedő várandós nőknél és rokonaiban.

Egy további tényező, amely hozzájárul az epe kiáramlásának megszüntetéséhez, és növeli az epesavak mennyiségét a vérplazmában, a progeszteron hatása. A progesztinek pihentető hatása van a simaizmok szálakra, ami az epehólyag motilitásának, az epeutak kezelésének romlásához vezet, ami növeli az intrahepápiás epevezetést. Ezenkívül a bélmozgás lelassulása miatt az epesavak fordított felszívódása zavart okoz, egyensúlyhiányuk súlyosbodik.

patogenézisében

A terhes nők kolesztázisának előfordulási mechanizmusa az epesavak bőrre adott receptorainak irritáló hatása, melynek koncentrációja a vérben az intrahepápiás epevezetékben nő. A hepatocelluláris cholestasis vezető patofiziológiai kapcsolata a bazolaterális és, ritkábban, a csatornahártya folyadékának csökkenése. A sejtfal áteresztőképességét a hepatobiliáris transzport elégtelensége okozza a transzporter fehérjék veleszületett kudarcának és az ösztrogének hatására bekövetkező koleszterinszint-növekedésnek köszönhetően.

Ezek a tényezők csökkentik az S-adenozil-metil-szintetáz aktivitását és gátolják az S-ademetionin szintézisét. Ennek eredményeként, miközben a biokémiai folyamatok májsejtekben további destabilizálódik, hepatocelluláris membránok elveszítik foszfolipidek csökkent aktivitás Na-K-ATP-áz, más transzport fehérje, csökkentett készletek fő méregtelenítő anyagokat (glutation, taurin és más tiolok és szulfátok), amelynek hatására citolízis sejtek további a mérgező összetevők beérkezése a vérben. A vérszegénység és a bilirubin szintjének emelkedése a vérben, a metabolitok hepatocitákra és epeúti tubulusokra gyakorolt ​​hatása, az epe hiánya a bél lumenében a betegség és szövődményeinek tipikus klinikai képét képezi.

besorolás

A gastroenterológia és a hepatológia területén az intrahepatikus gesztációs koleszázis formáinak rendszerezésében szakemberek figyelembe veszik a biokémiai paraméterek változásainak jellegét és a betegség súlyosságát. A prognózis szempontjából kedvezőbb a parciális bilirubin variánsa a rendellenességnek a túlzott mértékben bilirubin szintézisével és kiválasztásával, az epe többi komponensének metabolizmusának megőrzésével. A terhes nők koleszterázisának részleges choleacid formájában, amely a nők és a gyermekek számára a legnagyobb veszélyt jelent, az epesavak elfogadása vagy szekréciója más összetevők normál szállításában is károsodik. A terhesség támogatási taktikájának kiválasztása érdekében fontos figyelembe venni a betegség súlyosságát:

  • Enyhe fok A pruritus enyhe. A transzaminázok aktivitása 2-3 alkalommal emelkedett, az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-transzpeptidáz mennyisége nőtt. A betegség egyéb klinikai és laboratóriumi jelei hiányoznak. A szülészeti szövődmények kockázata minimális, a terhesség meghosszabbodik.
  • Közepes fokú. A bőr súlyos viszketése. Az ALT, az AST aktivitása 3-6-szor növekszik, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz, a GGTP koncentrációja megemelkedik, a hemostasis paraméterei megsértik. Ultrahang meghatározható az epeiszap. A betegség leggyakoribb formája lehetséges placenta elégtelenséggel és késleltetett magzati fejlődéssel.
  • Nehéz fokozat. A bőr viszketése és az enzimaktivitás jelentős növekedése mellett megfigyelhetőek a növekvő koagulopathia laboratóriumi jelei, a gasztroenterológiai rendellenességek klinikája. A bonyolult betegség és a magzat halálának nagy valószínűsége miatt ajánlott a terhesség korai feloldása.

A terhes kolesztázis tünetei

Általában a betegség a terhesség 36-40. Hetében következik be, legalábbis a második trimeszter végén. Először is a rendellenességet a bőr tünetei jelzik. A terhes nők különböző intenzitású, kisebb vagy fájdalmas viszketést tapasztalnak. A viszketés eredetileg a tenyéren, a talpakon, a hátsó részen, a hasban, a test többi részében terjed, általánosíthatóvá válik. A bőrön kimutathatók a kivágás területei (karcolás), amelyet egy másodlagos gümős eljárás bonyolít. A kolesztázis nem állandó tünete - sárgaság, amely a viszkető érzések előfordulását követő 1-2 héttel jelenik meg, a vizelet sötétebbé válása és a széklet kimutatása. Súlyos esetekben panaszok émelygés, viszketés, gyomorégés, étvágytalanság, súlyosbodás az epigastriumban, tompa fájdalom a jobb hipoondriumban, ritkán hányás. A terhes lárvák, apatikus, gátolt. A betegség a szülés utáni 7-15 napon belül megoldódik.

szövődmények

A terhes kolesztázis általában nem ellenjavallat a terhesség folytatásához, de mérsékelt és súlyos betegség esetén kedvezőtlen hatással bír. A hosszan tartó Holem széthányódnak energia metabolizmus, hipoxia növekszik, van egy citotoxikus hatás, amely vezethet méhlepény-elégtelenség, a magzati fejlődési késéssel, fokozott perinatális mortalitás 4,7%. Az ismétlődő kolesztázissal a születés előtti magzati halálozás négyszer gyakrabban fordul elő, mint a normál terhesség alatt. A születések 35% -a végződik egy korai baba születésével, hipoxiás tünetekkel.

A várandós nők cholestaticus májkárosodásánál az esetek 12-44% -ában koraszülés tapasztalható, a légzési distressz szindrómát gyakrabban diagnosztizálják, és kimutatják a meconiumot a magzatvízben. A K-vitamin elégtelen felszívódása miatt hemostasis zavarok alakulnak ki. Ennek eredményeképpen nő a szülészeti coagulopathiás vérzés, a DIC szindróma kockázata. A szülés utáni endometritis megnövekedett valószínűsége. A terhességi pruritus a következő terhességekben, a kombinált orális fogamzásgátlók szedése alatt megismétlődik. Hosszú távon az ilyen betegek nagyobb valószínűséggel szenvednek kolelitiazistól, kolecisztitiszektől, nem alkoholos formáktól a májgyulladástól, a májcirrhózistól és a krónikus hasnyálmirigygyulladástól.

diagnosztika

Mivel a viszketés és a bőr sárgás azonosítjuk nemcsak cholestasis a terhesség, hanem számos bőr, fertőzések, szisztémás betegségek, diagnosztikai keresési feladata, hogy megszüntesse a tüneteket jellemző egyéb rendellenességek, amelyek előfordulhatnak vagy súlyosbíthatja a vemhesség alatt. A terhes nők gyanúja miatt kolesztázis betegeknél javasolt vizsgálati terv a következő laboratóriumi és műszeres módszereket tartalmazza:

  • Az epesavak szintjének meghatározása. A vizsgálatot szűrésnek tekintik, és lehetővé teszi a cholestasis kimutatását a preklinikai szakaszban a hajlamos terhes nőknél. A szérum epesav koncentrációjának általános növekedésével összefüggésben a kolinsav tartalma megnövekszik, és csökken a chodeodecikolsav szintje.
  • Máztani vizsgálatok. Az intrahepatikus kolesztázis markerei a közvetlen bilirubin, α- és β-globulinok, trigliceridek, β-lipoproteinek tartalmának mérsékelt növekedése. A koleszterin szintje egyértelműen emelkedett. Az albumin szintje némileg csökken. Megemlítik az alkalikus foszfatáz, GGGT, AlT, AST, 5'-nukleotidáz aktivitásának növekedését.
  • Máj és epeúti ultrahang. A terhes nő mája normális méretű, egységes echostruktúra. Meg lehet változtatni a májszövet akusztikus sűrűségét, az epeiszap megjelenését. Az epehólyag gyakran megnagyobbodott, az intrahepatikus epevezetékek tágulnak, faluk echogenitása nő.

A betegség mérsékelt és súlyos lefolyását a hemostazis rendszer változásai jellemzik, az APTT és a prothrombin idő növekedésével. Gesztációs történelem, Sammerskill-szindróma), májrák és egyéb betegségek. Az indikációk szerint a pácienst egy bőrgyógyász, fertőző betegség szakember, gasztroenterológus, hepatológus, toxikológus, onkológus tanácsolja.

Terhes kolesztázis kezelése

Ha terhességi sárgasággal rendelkező nők kísérnek, a várakozó kezelés előnyösebb, a laboratóriumi paraméterek és a magzati állapot gondos megfigyelésével. A legfontosabb terápiás feladat az epének stagnálásának tüneteinek megszüntetése, ami negatívan befolyásolja a gyermek testét. A gyógyszeres kezelés rendszere a terhességi kolesztiázis súlyosságától függ, és általában olyan gyógyszerek kinevezését jelenti, mint:

  • Ursodeoxikarbonsav. A gyógyszer befolyásolja a kulcs-patogenezist és központi szerepet játszik a rendellenesség kezelésében. Magas hidrofil hatásának köszönhetően hatékonyan védi az epevezetékeket a hidrofób epesavak hatásától, serkenti az epe hepatotoxikus komponenseinek visszavonulását. Biztonságos a magzat számára.
  • Hepatoprotektorok és choleretics. A májsejtek állapotát és az epének szekrécióját befolyásoló alapok csökkentik a hepatocyták károsodásának kockázatát, javítják működésüket, csökkentik az epeutak torlódását.

Amikor generalizált pruritus, gyors növekedés a laboratóriumi paramétereket, különösen a azonosítása magas Holem, kelátképzők alkalmazott, méregtelenítés (hemosorption, plasmapheresis), amely lehetővé teszi, hogy anyagok eltávolítása a szervezetből, hogy okozhat viszketést érzetek. A betegség minden formája hatásos az antioxidánsok (aszkorbinsav, E-vitamin) alkalmazása. Talán az antihisztaminok kinevezése, enyhítve a viszketést. A szisztémás glükokortikoszteroidok alkalmazása a magzatra gyakorolt ​​esetleges toxikus hatás miatt korlátozott.

Drogterápiás cholestasis kombinálva az étrend korrekciójával. Ajánlott étrend kiegészítésére várandós fehérje termékek (csirke, marha, borjú), élelmi rost, zsírban oldódó vitaminok, a folsav és a linolsav, fogyasztás korlátozására zsíros, fűszeres, sült. Enyhe és mérsékelt betegség esetén a terhesség természetes szülést ér véget a fiziológiai időszakban. Ha intenzív sárgaság esetén kolesztázis lép fel, a kolémia megközelíti a 40 mmol / l-t, veszélyben van a magzat életében, a koraszülés 36 hetes időtartamra megy végbe. A császármetszést akkor hajtják végre, amikor a magzat fenyeget vagy elkezdődik, és más szülészeti jelzések észlelhetők.

Prognózis és megelőzés

A terhesség kedvező kimenetele legvalószínűbb az enyhe és mérsékelt cholestasis esetén a terhes nőknél. Súlyos esetekben a prognózis romlik, különösen a rendellenesség megnyilvánulása esetén a második trimeszterben. A megelőzés a betegek, akik egy korábbi terhessége alatt elszenvedett kolesztatikus sárgaság, a családjában előfordult a betegség vagy a kikelés bizonyos gyümölcsökben, ajánlott a korai regisztráció a terhesgondozóval, rendszeres szűrések szülész tervezett egyeztetés a gasztroenterológus, a szűrés vérvizsgálat a epesav.

cholestasia

Cholestasis - az epe folyadékáramának csökkenése a duodénumba, mivel kialakulása, kiválasztódása és / vagy kiválasztódása sérül. A patológiás folyamat lehet lokalizált bármely része között a máj és a duodenum a szinuszos membránok hepatociták a duodenális papilla. Ebben az esetben az epének nem lép be a bélbe, de a máj tovább termel bilirubint, amely belép a véráramba.

A cholestasis tünetei:

  • Étvágytalanság
  • Hasi fájdalom
  • hányás
  • láz
  • Sárgaság a magas bilirubinszint miatt
  • A vizelet sötétedése az urobilinogén túlzott tartalmának köszönhetően
  • Fehérített ürülék a bilirubin hiánya miatt
  • Steatorrhea (az ürülék túl sok zsírt tartalmaz, mivel rosszul emésztették az epének hiányában).
  • Viszketés, karcolás és egyéb bőrkárosodás. A viszketést általában sárgulás előzi meg.

Régóta fennálló kolesztiázissal a bőr aranyszínű; sárga zsírlerakódások (xanthelasmas) jelennek meg benne. Természetesen azonosított: A-vitamin D (ossalgiya proximális myopathia, csontritkulás, néha csontlágyulás), E-vitamin (izomgyengeség, cerebelláris ataxia), a K-vitamin (vérzéses szindróma, hypoprothrombinemia), A-vitamin ( "vakság" bőr hyperkeratosis, xerophthalmia, keratomalacia). Amikor képező biliáris cirrózis csatlakozott biliáris hipertenzió tüneteinek (flatulencia rezisztens, ascites, lépmegnagyobbodás) és hepatocelluláris elégtelenség (fogyás, izomsorvadás, hipoalbuminémia et al.).

A cholestasis okai

A kolesztiáz intrahepatikus és extrahepatikus. Intrahepaticus cholestasis okozta megsérti a funkciók a májsejtek és az epeutak elváltozások az epeutak. Ez lehet az oka, hogy a virális, alkoholos, gyógyszer, toxikus májkárosodás, pangásos szívelégtelenség, endokrin rendellenességek (hipotireózis, hypopituitarismus), endogén anyagcsere-zavarok (cholestasis a terhesség, cisztás fibrózis, alfa-1-antitripszin-hiány, stb).

Fokozott aktivitás az alkalikus foszfatáz (ALP), γ-glutamil-transzferáz (GGT), leucin aminopeptidáz és 5'-nukleotidáz - legmegbízhatóbb markerek szindróma intrahepatikus cholestasis.

Extrahepaticus cholestasis alakul ki, amikor a nagy epevezetékek blokkolódnak.

Extrahepaticus cholestasis okai:

  • Kő az epevezetékekben.
  • Az epevezeték szűkítése (szűkítése).
  • Szindróma epesedés.
  • Hasnyálmirigy-gyulladás.
  • Az epevezeték rosszindulatú daganata.
  • A hasnyálmirigy rosszindulatú daganata.

Kolesztázis diagnosztizálása

Biokémiai vérvizsgálat: mérésére direkt bilirubin, a koleszterin, az epesavak, és az alkalikus foszfatáz aktivitás ultrahang máj: epevezeték feltárja tágulási tér felett a blokk. Az endoszkópos retrográd cholangiográfia (ERHG) (vagy ha ez nem sikerül - percutan transhepaticus cholangiográfia (CHCHHG)) azonosítja a szintje akadályt. Májbiopszia, amelyet szövettani vizsgálat követ (az extrahepaticus cholestasis kizárása után). Ígéretes diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia cholangiography. A listát a módszerek diagnosztika: biokémia vér, vizelet biokémia, klinikai vérvizsgálat (általános), általános vizeletvizsgálat, hasi ultrahang, ERCP

Cholestasis kezelés

Az extrahepaticus cholestasis kezelés sebészeti, endoszkópos módszereket lehet alkalmazni. A májkolesztázis kezelése az okától függ. A kolesztiramint (orálisan) a viszketés kezelésére írják fel. Összeköti az egyes alkatrészek epe (epesav) a bélben, így nem megszüntethető, és a bőrirritáció csökken. Hepatoprotector ursodeoxycholic acid (Ursofalk) elősegíti az epével való átjutást és védi a májsejteket a károsodástól. Súlyos májkárosodás esetén ajánlott K-vitamint bevenni, ami növeli a véralvadást. Ha a cholestasis továbbra is fennáll, a kalcium- és D-vitamin-kiegészítők felírásra kerülnek, de nem nagyon hatékonyak a törések megelőzésében. Ha túl sok a zsír a székletben, a beteg szedhet a triglicerid-kiegészítőket.

A cholestasis fő tünetei és a kórtani kezelés módszerei

A szintézis károsodott funkciója, az epének kiválasztása a májban és a duodenumba való bejutás a cholestasis szindróma. Az anomáliák kockázata közé tartozik a középkorú férfiak és nők, terhes nők, újszülöttek, idősek. A betegséget részleges vagy teljes szekréció jellemzi és a kiáramlást megakadályozza. Az enzimet a máj termeli, majd belép az epehólyagba és az emésztőrendszerbe. A szekretáló szerv sejtjeinek kóros változása következtében az epe kialakulása megáll. Ezt a betegséget az intrahepatikusnak nevezik. Ha az ok a csatornákban van, a betegség típusát extrahepatikusnak kell tekinteni.

A cholestasis okai

Az anomáliát többféle formába sorolják, mindegyiknek saját fejlesztési mechanizmusa van, számos tényezőtől függően. A májsejteket befolyásoló epesavak liofilizmusa és hidrofobicitásának (toxikus tulajdonságainak) patogenezisében vezető szerepet játszik. A kolesztázis etiológiája két csoportra osztható. Jelenlegi diszfunkció és kiválasztódás (extrahepatikus forma) okozhat:

  1. Anomália a vezető utakon, a csatornák alulfejlettségének vagy részleges hiányának (atresia).
  2. Szűkül a csatorna fala, fertőző kiváltott gyulladás (cholangitis), megnövekedett hasnyálmirigy-tumor vagy a hashártya egy terhes méh.
  3. Daganatok a choledochus-ban.
  4. A kimeneti csatorna kalkulációja (gallstone betegség).
  5. A sarcoidózis okozza a májban való indukciót.
  6. Dyskinesia, limfogranulomatosis.
  7. A csatornák dilatációja, a kontraktilis aktivitás megszegése (Caroli-betegség).
  8. A Mycobacterium tuberculosis által okozott tuberkulózis típusai.

A titok kialakulását és belépését az epevezetékbe (intrahepatikus megjelenés) akadályozza:

  1. A csecsemő intrauterin úton beadott fertőzés.
  2. Cholestaticus szindróma visszaesése.
  3. Mérgező (nehézfémekkel képzett sókkal) vagy alkoholt okozó károsodást okoz a szervben.
  4. Biliáris cirrhosis, rákos daganatok, ami a kötőszövet növekedését idézi elő.
  5. Génmutáció (Alagilla-szindróma).
  6. Galaktosémia, alfa-antitripszin hiány, cisztás fibrózis, veleszületett anomáliákhoz kapcsolódva.
  7. Kromoszomális betegségek (Edwards-szindróma, Patau, triszómia).
  8. Vírusos hepatitis.

Negatív hatással van az epének szekréciójára: gyógyszerek, szívelégtelenség, szepszis, öregség.

Osztályozás és jellemzők

Meghatározzák a cholestasis klinikai képét, az időre, a patológiák típusára, a folyamat reverzibilitására utalva. Három csoportot szokásosan megkülönböztetünk:

  • debütált és legfeljebb néhány napig, az abnormális változás nem tudta befolyásolni a szervezet szerkezetét, a sejtek teljesen helyreálltak;
  • kibontakoztatott fázis, amelyben az erekben vérrögök vannak, az epe a kapillárisokban nő, a sejtmembránok halála. Megfelelő terápiával helyreállítják a májműködést;
  • krónikus szakaszban provokál: mikrohullámok, szöveti helyek szklerózisa, az epevezetékek eltűnése (ductopenia). A rendellenes folyamat irreverzibilis szervkárosodást jelent.

Az időben történő kezelés függ a helyreállítási prognózistól. A több hónapig tartó betegség krónikus formája fibrózist okoz, súlyos esetekben - a máj cirrhosisában.

A patológiát akut manifesztáció jellemzi, egyszerűsíti a diagnózist.

A betegség kétféleképpen oszlik meg:

  1. Intrahepatikus kolesztázis:
    - a retikuláris szövetben a savak szintézise a koleszterinből zavart;
    - a fehérje és a vízhiány miatt az epe koncentrációjának megvastagodása;
    - késleltetett szekréció, vérrögképződés.
  2. Extrahepatikus változások a paraziták, a ciszták, a gyulladás, a kalkulusok belső elzáródása miatt fordulnak elő. Csatornák összepréselése komisszákkal, szegélyekkel, konszolidációval.

Az anomáliák jellemzőinek megkülönböztetése:

A koleszterázis disszociált, amelyben számos összetevő hiányzik az epében. Részben az enzim szükséges mennyiségének csökkenésével jár. A teljes típust diagnosztizálják, mivel a váladék a bélbe nem kerül.

Jelek

Az anomáliák jellegzetes megnyilvánulásai közé tartozik az epidermisz viszketése. A mellkason, háton, vállakon, végtagokon lokalizálható.

A cholestasis kapcsolódó tünetei:

  1. A szemhéjakon (foto) kialakuló xanthelazmus kialakulása sötét bézs vagy világosbarna színű, a testen a sárga xantómák figyelhetők meg. A tumorok eredetének alapja a lipid metabolizmus megszegése.
  2. A bőr homályos színe, szemhéjak, orális nyálkahártya.
  3. Az epidermisz árnyékának sötétedése a melanin koncentrációja miatt.
  4. A cholestasis elkerülhetetlen jele steatorrhea. A betegség folyamán lipidfelesleg alakul ki. A széklet tömegei a kiszáradás során elszíneződnek, folyékonyak, olajosak, gyengén mosnak, csípős szaggal rendelkeznek.
  5. A vitaminok elégtelen bélfelszívódása miatt fokozott vérzés figyelhető meg, a látás romlik, csontritkulás alakul ki, és a testsúly csökken.
  6. Az E-vitamin hiányával a meddőség, a gyengeség érzése és az állandó fáradtság alakul ki.

A betegség krónikus formája kisebb súlyos tünetekkel jár.

A betegség jellemzői a terhes nők és a gyermekek körében

A patológiás fejlődés a terhesség alatt ritka. A kolesztázis tünetei a harmadik trimeszterben fordulnak elő. A patológia egyik jellemzője viszketés a testen és a bőr sárgás színe. A szülést követően a tünetek eltűnnek, a májfunkció helyreáll. A betegség lehetséges okai a következők:

  • emelkedett ösztrogénszint;
  • genetikai hajlam;
  • az epeutak megnyújtása a megnagyobbított méhekkel.

Az állapotot hányinger, hányás, fájdalom kísérte a megfelelő hipoondriumban. A kezelést a klinikai kép szerint privát módon írják le.

A kolesztiáz-szindrómát gyermekeknél a csecsemőkortól a pubertásig diagnosztizálják. A tünetek különböző módon manifesztálódnak:

  • viszketés a hasra, karok, lábak, hát;
  • az epidermiszben bekövetkező változások, melyek sárgulnak, megszáradnak, pelyhesek;
  • ingerlékenység, rossz alvás, könnyezés;
  • ürülék fehér, sötét vizelet.

Ritka jelenség a gyermek xantómának kialakulása. Ha igen, akkor a feszületek, a nyak, a nagy ízületek területein helyezkednek el.

Diagnosztikai vizsgálatok

A betegség meghatározása több irányban történik. A páciens interjút, az anamnézist tanulmányozzák, egy instrumentális vizsgálatot neveznek ki az emésztőrendszeri betegségek kizárására. A cholestasis szindróma diagnózisakor figyelembe veszik a laboratóriumi paramétereket: a vér általános és biokémiai összetétele, vizeletvizsgálat.

  1. Az ultrahangvizsgálat (ultrahang) lehetővé teszi az epevezetékek blokádjának lokalizációját.
  2. A cholangiográfián látható mértékű expanzió a módokon.
  3. A cholestasis szindróma megerősítéséhez használják a biokémiát, amely meghatározza az excretory enzimek aktivitását.
  4. A máj belső vagy külső rendellenességeinek azonosítására a cholescintigráfiát marker alkalmazásával alkalmazzuk.
  5. Mágneses rezonancia cholangiopancreatography.

Ha gyanítható az intrahepatikus kórtípus, szervi biopsziát végeznek. Ez a diagnózis akkor lehetséges, ha az extrahepatikus forma teljesen kizárt.

Terápiás módszerek

Májkolesztázis esetén a kezelést gyógyászati ​​készítmények, hagyományos gyógymódok, fizioterápia alkalmazásával végzik. Súlyos esetekben sebészeti beavatkozást igényel.

  • glükokortikoszteroidok - Medrol, Metipred;
  • ursodeoxycholic acid - "Ursohol", "Ursosan";
  • antibakteriális gyógyszer "Rifampicin";
  • bőrkiütéssel - "kolesztiramin", "szertralin";
  • vitamin komplex, amely magában foglalja az A, D, E;
  • vérzéskor - "Vikasol" (K-es év);
  • ízületi fájdalom - kalcium-glükonát.

A vér összetételét mérgező anyagokból tisztítják, hemo- szorpcióval, plazmacserével. A viszketés enyhítéséhez az epidermiszet ultraibolya sugárzással besugározzuk.

Sebészeti beavatkozás

Ha intravénás formát diagnosztizáltak, és a terápiás beavatkozások nem működtek, és a tünetek tovább haladnak, az egyetlen hatékony módszer a szervátültetés. Az extrahepatikus kolesztiáz okának kiküszöbölése érdekében a következő működési módszereket végezzük:

  • fém- vagy műanyag stentekkel ellátott csatornák stentálása (bővítése);
  • kövek eltávolítása az epehólyagból;
  • a paraziták eltávolítása a csatornák működésének helyreállítása érdekében;
  • léggömb dilatáció levegővel kibővíti a csatornák lumenjét, helyreállítja az átjárhatóságot;
  • papillectomia a papilla (duodenum) eltávolítására, ami megakadályozza az epének áthaladását a duodénumba;
  • a csatornák szűkített részének a szűkület lebontásával történő cseréje;
  • A kolecisztektómia az epehólyag eltávolítására szolgál.

Ha a csatornák átjárhatósága jóindulatú daganat által okozott kompresszió következtében romlik, a daganat méretének csökkentésére fényérzékelőt vezetünk be.

Népi módszerek

A kórtani kezelést otthon használják főzetek és tinktúrák növényi összetevőket. Hatékony receptek:

  1. A kukorica stigmákból, az immortellevirágokból és a szentjánoskenyérből egyenlő arányban összegyűjtve előszárított és zúzott. Öntött vízben 0,250 liter 20 g-on, gőzfürdőben 45 perc elteltével kész a főzet. Szűrje ki, három részre osztva, az étkezés utáni napon részegen.
  2. Szüksége lesz libamájas kolbászra, melízin, borsmenta, celandin (egyenlő részeken). 20 g összegyűjtött vizet (0,250 l) öntünk, 15 percig főzzük. 2 órán át infúziót adunk, szűrjük. Drink 1 evőkanálnak kell lennie egy üres gyomorra, és lefekvés előtt.
  3. A száraz csipkebogyó (10 g) és a friss csalánlevél (25 g) porát 1 / 3l forró vízzel töltöttük, és 30 percig vízfürdőben tartottuk. 3 óra hosszat csomagolva, 2 evőkanál. l. naponta háromszor.
  4. A száraz juhar fülbevalók (30 g) és az alkohol (100 g) hatásos tinktúrája a szerszámot sötét helyen tartja két hétig, időnként megrázva. Drink egy teáskanál reggeli, ebéd, vacsora előtt.

Táplálkozási tippek

A betegség kezelése magában foglalja az étrend számának 5. betartását. A táplálék az engedélyezett élelmiszereken alapul:

  • sovány baromfihús, marhahús;
  • korlátlan gabonafélék;
  • növényi püré, levesek;
  • nem savanyú gyümölcsök, gyümölcslevek, komposztok;
  • alacsony zsírtartalmú tejtermékek;
  • rozs kenyér (búza kis mennyiségben);
  • tojásokat legfeljebb egyszer 5 naponként;
  • gyengén forralt tea, édesem.
  • zsíros hal és hús (sertés, bárány);
  • sült tojás;
  • fűszeres zöldségek és ízesítők: mustár, keserű bors, torma;
  • savanyú bogyók, zöldségek, zöldségek, gyümölcsök;
  • marinádák, füstölt húsok;
  • cukrászsütés;
  • csokoládé, fagylalt;
  • erős tea, kávé;
  • alkoholos italok.

Az étkezést napi 5-ször kisebb adagokban kell tartani.

A sült ételek teljesen kizárt. A menü csak főtt és párolt termékeket tartalmaz.

Lehetséges szövődmények

A fellendülésre vonatkozó prognózis kielégítő, ha a betegség a fejlődés kezdeti szakaszában van, nincs kimutatható tünet. A cholestasis hosszú ideje krónikussá válik, és számos anomáliát hordoz.

  • májelégtelenség, kóma, encephalopathia, cirrhosis;
  • a csonttömeg megsemmisülése (osteoporosis);
  • kócsagképződés az epehólyagban;
  • csatorna gyulladás (cholangitis);
  • csökkent látás (hemeralopátia) az A-vitamin hiánya miatt;
  • a K-vitamin elégtelen felszívódása veszélyezteti a vérzést.

Súlyos esetekben a halál lehetséges.

megelőzés

A cholestasis megelőzése érdekében ajánlott:

  • évente egyszer megelőzi a hasüreg profilaktikus vizsgálatát;
  • a sült, füstölt, sós, savanyú, zsíros ételek elutasítása;
  • kövesse az 5. étrendet;
  • ne igyál alkoholt, hagyja abba a dohányzást;
  • helyettesíti az állati zsírok, a növényi táplálék étrendjét;
  • időben kezelje a máj, az epehólyag, az emésztőrendszer betegségeit.

A kolesztázis első jele esetén forduljon orvoshoz.

A vér biokémiai analízisének értelmezése máj patológiában. 2. rész Cholestasis szindróma

Megjelent a folyóiratban:
Gyermekgyógyász, 2017 szeptember-október

MG Ipatova 1,2 PhD, Yu.G. Mukhina 1 MD, professzor, P.V. Shumilov 1, egyetemi tanár
1 FSBEI IN RNIMU őket. NI Pirogov, Oroszországi Egészségügyi Minisztérium, Moszkva
2 Gyermek város klinikai kórház № 13 nevű. N.F. Filatova, Moszkva

Kulcsszavak: máj, cholestasis szindróma, alkalikus foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz, leucin aminopeptidáz, 5-nukleotidáz, epesavak, bilirubin, hepatoprotektív gyógyszerek
Kulcsszavak: máj, cholestaticus szindróma, alkalikus foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz, leitinaminopeptidáz, 5-nukleotidáz, epesavak, bilirubin, hepatoprotektív gyógyszerek

Cholestasis szindróma - az epe szintézisének, szekréciójának és kiáramlásának megsértése. A klinikai gyakorlatban a cholestasis intrahepatikus és extrahepatikus. Az intrahepatikus kolesztiázist az epevezeték áramának csökkenése és a duodenumba való áramlása jellemzi mechanikai károsodás és az extrahepatikus epeutak elzáródása nélkül. Az intrahepatikus kolesztiáz okozta vagy az epének kialakulásának és szállításának mechanizmusa a hepatocyták szintjén, vagy az intrahepatikus csatornák károsodása vagy e tényezők kombinációja. A tartós kolesztázis epefibrózis vagy cirrózis kialakulásához vezet [1, 2].

A kolesztázis markerei a lúgos foszfatáz (lúgos foszfatáz), a gamma-glutamil-transz-peptidáz (GGT), a leucin aminopeptidáz (LAP) és az 5-nukleotidáz. Ezek az enzimek az epevezeték endotheliumában és a sinusoidák epitéliumában lokalizálódnak, ezért ha az epét komponensei által befolyásolt koleszterázis lép fel, akkor a vérbe jutnak.

A bilirubin tartalma a vérben fokozatosan nő a kolesztázis első három hetében, elsősorban a konjugált frakció következtében.

A cholestasis legmegbízhatóbb markere az epesavak szérumkoncentrációjának emelkedése, de meghatározása nem vonatkozik rutin diagnosztikai vizsgálatokra.

A fenti mutatók mellett a cholestaticus szindróma növeli a lipidek szintjét: koleszterin, foszfolipidek, trigliceridek, lipoproteinek. A májkárosodás terminális stádiumában azonban a koleszterinszint csökkenhet.

A transzamináz aktivitás növekedése általában nem olyan jelentős, mint a koleszteráz markerek növekedése. Ugyanakkor a fő csatornák akut elzáródásával az AST, ALT aktivitása meghaladhatja a 10 normát.

A veleszületett kolesztiás betegségben szenvedő betegeknél a korai diagnózis fontos, mivel egyes esetekben a hatékony kezeléshez ursodeoxycholic vagy cholic acid helyettesítő terápia elegendő.

Lúgos foszfatáz

Az alkáli foszfatáz (alkálifoszfatáz) katalizálja a foszforsavat a szerves vegyületekből. Az alkalikus foszfatáz név, amelyet annak köszönhetünk, hogy az optimális pH 8,6-10,1. Az enzim a sejtmembránon található, és részt vesz a foszfor szállításában. Kétértékű ionok, például Mg2 +, Co2 +, Mn2 +, az enzim aktivátorai, a Zn2 + az aktív központ szerkezetébe tartozik. A foszfátok, borátok és oxalátok gátolják az enzim minden formáját. Az enzim felezési ideje körülbelül 7 nap. Az alkáli foszfatáz szinte minden szervben megtalálható, de maximális aktivitását a hepatobiliáris rendszerben, a csontszövetben, a belekben, a placentában és a laktáló emlőmirigyben észlelték. Diagnosztikai célokra leggyakrabban a csont és máj alkalikus foszfatáz izoformák aktivitása [3-5].

A csont lúgos foszfatázt oszteoblasztok termelik - a csontmátrix felszínén fekvő nagy mononukleáris sejtek intenzív csontképződés helyén. Nyilvánvaló, hogy az enzim extracelluláris elhelyezkedése miatt a meszesedés folyamán közvetlen kapcsolat áll fenn a csontbetegség és a szérum enzimaktivitás között [6].

A foszfatáz májfunkciójának aktivitása a májsejtek (hepatocellularis mechanizmus) károsodása vagy megsemmisülése, illetve az epefertőzés károsodása (cholestatic mechanism) révén a leggyakrabban emelkedik. Az alkalikus foszfatáz aktivitását növelő hepatocelluláris mechanizmus vezető szerepet játszik a vírusos és autoimmun hepatitisben, a májban mérgező és gyógyászati ​​károsodásban [6].

A kóros állapotokat, amelyekben az alkalikus foszfatáz növekszik, a táblázatban látható. 1.

1. táblázat A megnövekedett alkalikus foszfatáz okai


Az alkalikus foszfatáz növekedését okozó okok miatt az enzimet egyidejűleg más koleszteráz markerekkel (5-nukleotidáz, leucin aminopeptidáz vagy gamma-glutamil-transzpeptidáz) kell vizsgálni. Ezeknek az enzimeknek a szintje általában emelkedik az alkalikus foszfatáz szintjének növekedésével párhuzamosan a májbetegségben szenvedő betegeknél, de nem emelkedik a csontok patológiájában.

Meg kell jegyezni, hogy a fiziológiás növekedése alkalikus foszfatáz alatt megfigyelt intenzív növekedési (például, az első életévben serdülőknél), a nők a terhesség utolsó harmadában (miatt a beáramló placenta alkalikus foszfatáz a vérben).

Az alkalikus foszfatázszérum alacsony szintje a hipotireózisban, vészes vérszegénységben, cinkhiányban, veleszületett hipofoszfatázissal figyelhető meg.

Gamma-glutamil-transzpeptidáz

Gamma-glutamil-transzpeptidáz (gammaglutamiltransferaza, GGT) katalizálja a gamma-glutamil-maradék gamma-glutamil-peptid egy aminosav, egy peptid vagy más szubsztrát. Emberben az enzim szerepet játszik a glutation képződésében, a glutaminsav, cisztein, glicin aminosavból álló peptidből, amely számos metabolikus folyamatban fontos szerepet játszik [7].

A GGT legmagasabb aktivitása a vesékben található: 7000-szer nagyobb, mint a vérszérumban. Az egészséges személy vérszérumában a GGT tartalma általában jelentéktelen, és a májsejtekből való kiválasztódásával jár, ahol az enzimaktivitás 200-500-szor magasabb. Ezenkívül a GGT a hasnyálmirigy-sejtekben található (600-szor magasabb, mint a szérumban). A kisebb enzimaktivitást a belekben, az agyban, a szívben, a lépben, a prosztatában és a vázizmokban rögzítik. A GGT magas aránya miatt a prosztata szöveteiben a férfiaknál a GGT aktivitás körülbelül 50% -kal magasabb, mint a nőknél. Egy sejtben a GGT lokalizálódik a membránban, a lizoszómákban és a citoplazmában, és az enzim membrán lokalizációja jellemző a magas szekréciós, kiválasztó vagy (újra) abszorpciós képességű sejtekre.

Annak ellenére, hogy az enzimaktivitás a legmagasabb a vesékben, a GGT szérumaktivitásának forrása elsősorban a hepatobiliáris rendszer. Ez az enzim érzékenyebb a májsejtek rendellenességeire, mint a lúgos foszfatáz.

Rendszerint az akut hepatitisben a GGT aktivitás az AST és az ALT korábbihoz képest növekszik. A betegség csúcsánál a GGT aktivitás kisebb (2-5-szeresére nő), mint az aminotranszferázok aktivitása, és sokkal lassabban normalizálódik. Ez lehetővé teszi a GGT használatát a beteg helyreállításának ellenőrzésére. A GGT legmagasabb aktivitását (5-30-szor magasabb, mint a referenciaintervallum) intrahepatikus és extrahepatikus kolesztiázissal figyeltük meg. Alacsonyabb enzimaktivitási értékeket rögzítenek az elsődleges májdaganatokban. Más lokalizációban előforduló rosszindulatú tumorokban a GGT aktivitásának fokozatos növekedése jelzi a metasztázisok jelenlétét a májban. A GGT aktivitás a hasnyálmirigy és a prosztatarák markerjeként használható, mivel tükrözi a betegség remisszióját és visszaesését [6].

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a GGT a sejtmembránon kívül hepatocita mikroszómákban található, a mikroszómális oxidáció induktorok csoportjából származó gyógyszerek képesek stimulálni tevékenységét. Ahhoz, induktorok máj mikroszomális enzimek közé tartoznak az altatók (barbiturátok, klorál-hidrát), szorongásoldók (diazepam, klórdiazepoxid, meprobamát), neuroleptikumok (klórpromazin, trifluoperazin), antikonvulzánsok (fenitoin), gyulladásgátló (diclofenac, paracetamol), néhány antibiotikum, hormonális gyógyszerek. Ezért a GGT aktivitás meghatározása a hepatotoxicitás megállapítására szolgál - az esetek 90% -ában nő [6].

A legtöbb esetben ezek a betegek a vérben egyidejűleg növelik a transzamináz aktivitást. A GGT aktivitása különösen érzékeny az elhúzódó alkoholfogyasztás májára kifejtett hatásokra. Az alkoholfogyasztóknál a vérszérumban a GGT aktivitása korrelál a felvett alkohol mennyiségével. A teszt különösen értékes az alkoholizmus kezelésének szabályozásában. Az alkohol leállítása 10 nap alatt körülbelül 50% -kal csökkenti az enzimaktivitást.

Az akut és krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, valamint a hasnyálmirigyrákos betegségekben a GGT szintek 5-15-szörös növekedést mutathatnak. Az alábbiakban felsoroljuk a legjelentősebb kóros állapotokat, amelyek a tevékenységének növekedését okozzák:

  • intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek obturációja;
  • májbetegségek (akut és krónikus májgyulladás, májkárosodás, májcirrózis, tumorok és májmetasztázisok);
  • hasnyálmirigy-gyulladás és hasnyálmirigyrák;
  • etanol mérgezés (akár mérsékelt alkoholfogyasztás esetén is).

Leucin aminopeptidáz

A leucin aminopeptidáz (LAP) egy proteolitikus enzim, amely N-terminális fehérjékből és polipeptidekből szöveti aminosavakat hidroliz. Ez az enzim megtalálható minden emberi szövetben. Az enzim legmagasabb koncentrációját kimutatják a májban (elsősorban az epehólyagban), a vesékben, a vékonybélben.

A szérum PAH-aktivitást a klinikai gyakorlatban elsősorban a cholestasis szindróma megerősítésére határozták meg. Az LAP körülbelül azonos klinikai jelentőséggel bír, mint a lúgos foszfatáz. Az LAP aktivitása azonban a csontszövet betegségeiben gyakorlatilag nem változik. Ezért a LAP meghatározását a hepatobiliáris rendszer és a csontszövet betegségeinek differenciáldiagnózisára használják, amikor az alkalikus foszfatáz aktivitás megnövekszik. A LAP az obstruktív sárgasággal, májmetasztázisokkal nő, még sárgaság hiányában is, míg a máj egyéb betegségeivel, például a hepatitis és a cirrhosis esetében, az aktivitása sokkal kisebb mértékben növekszik.

A PAH-aktivitás az akut hasnyálmirigy-gyulladásban és a kolecisztitisben is növekedhet, sarcoidózisos betegeknél, szisztémás lupus erythematosusban, fertőző mononukleózisban és különböző lokalizációjú tumorokban. A LAP aktivitása nő a terhesség késői szakaszában, amely az enzim placenta formájában megjelenik a vérszérumban [6].

5-nukleotidáz (5-HT)

Az 5-nukleotidáz (5-HT) egy olyan enzim, amely katalizálja a nukleotid-5-foszfátok hidrolízisét. Az enzimet a szervezet számos szövetében (máj, agy, izom, vesék, tüdő, pajzsmirigy, aorta) terjesztik. A májban az enzim jelen van az epevezetékben, a sinusokban és a Kupffer sejtekben. Megnövekedett aktivitása 5-nukleotidáz aktivitással párhuzamosan kerül sor alkalikus foszfatáz cholestasis minden olyan helyen, de ez az enzim érzékenyebb a primer és szekunder biliaris cirrhosis és a krónikus aktív hepatitis, hogy [6].

Az 5-nukleotidáz és az alkalikus foszfatáz közötti fő különbség a csontrendszer patológiás működésének hiánya.

Savak

Az epesavak (BA) megbízható markere cholestasis bármilyen kórokú (vírusos hepatitis, és toxikus eredetű, biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, elhúzódó elzáródásos sárgaság, májkárosodás alkoholizmus, hepatocelluláris karcinóma, akut epehólyag-gyulladás, cisztás fibrózis és mások.). A gyógyszerek bizonyos csoportjai befolyásolhatják az epesavak koncentrációját a vérben.

Például a ciklosporin, az izoniazid, a metotrexát, a rifampicin és a fuzidinsav csökkentik a kolesztiramint. A májbetegségekben az epesavak eltávolítása a portál vénájának véréből károsodik, amit mind a parenchyma, mind a portocaval shunts okoz. Ezen túlmenően az epesavak visszavezethetők a sérült károsodott májsejtekből vagy az epeutakból az elzáródásuk alatt.

A mérgező epesavak felhalmozódása a szövetekben jelenleg a viszketés kialakulásának tulajdonítható a cholestasis szindrómában. Súlyossága eltérhet: epizodikus, a páciens nem látszik, súlyos, letiltó (például primer biliaris cirrhosisban).

Genetikai hibák LCD szintézis számlák mintegy 1-2% a kolesztatikus betegségek (például, progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis vagy Baylera betegség, epesav amidálási öröklődő elsődleges epesavszintézis, stb). [8].

Progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (angol irodalomból - Progressive familiáris intrahepaticus cholestasis - PFIC, PFIC) jelentése egy autoszomális recesszív betegségek, hogy nyilvánvaló az újszülött vagy a korai gyermekkorban, és vezet a kialakulását a májzsugorodás belül általában az első évtizedében az élet (2. táblázat).

2. táblázat Az epesav szintézisének progresszív familiáris intrahepatikus kolesztiázisa és veleszületett rendellenességei (AV Degtyareva, 2016)

A lapon. A 3. ábra mutatja a biokémiai paramétereket a kolesztázis különböző formáiban [5].

3. táblázat A kolesztázis különböző formáinak laboratóriumi mutatói.


További Cikkek A Máj

Diéta

Hogyan állapítható meg, hogy fáj a májban?

Nem titok, hogy a megfelelő hipokondriumban nem csak a máj, hanem más szervek, mind az emésztőrendszeri, mind a légzőrendszer zavart okozhat. De hogyan lehet megérteni, hogy jelenleg a máj fáj?
Diéta

A máj tápláléka: minden nap menü

Májbetegség jelenlétében az orvosok a gyógyszerek mellett jelentős étrendi korlátozásokat írnak elő. Ugyanakkor a táplálékban felhasznált fehérje mennyisége nő, de a zsírok és szénhidrátok napi mértéke jelentősen csökken, legfőképpen a korlátozások a zsírokra esnek.