Anaemia és hemorrhagiás szindróma májcirrhosisban: okok és klinikai tünetek

A közelmúltban a májcirrózis (CP) meglehetősen sürgető társadalmi és orvosi probléma. Ennek oka a májcirrhosis szövődményeinek incidenciája és halálozási arányának növekedése.

Az esetek túlnyomó többségében a cirrózist a máj visszafordíthatatlan károsodása jellemzi. Rendkívül ritka esetekben és a cirrhosis korai szakaszában a májműködés részleges helyreállítása lehetséges a betegség oka megszüntetése után. Ez lehetséges például a máj másodlagos epe cirrhosisában, miután megszüntette az epe kiáramlásának okait.

A cirrhosis klinikai megnyilvánulásai

A cirrózis manifesztációinak megjelenése és súlyossága közvetlenül függ a májkárosodás mértékétől.

Ha a korai tünetek fokozódása esetén a CP-t észlelik, akkor a beteg sikeres kezelésének és a beteg életminőségének javulásának valószínűsége meglehetősen magas. A késői tünetek a dekompenzált CP-t jelzik, amikor a máj parenchyma mély és irreverzibilis változása már bekövetkezett.

A betegség lefolyásának dekompenzációja következtében a máj szinte minden funkciója érintett, ami különböző tünetekkel és szindrómákkal jellemezhető. A legfélelmetesebb közülük: portál magas vérnyomás és / vagy májelégtelenség kialakulása.

De nem kevésbé fontosak az emberi test olyan létfontosságú összetevőjének összetételében, mint a vérkeringés és a keringési rendszer működése.

A CP-ben két vezető szindróma jellemzi a vérrendszeri rendellenességeket: hemorrhagiás és anémiás.

Mielőtt figyelembe vesszük ezeknek a szindrómáknak az okait és megnyilvánulásait, tisztázni kell a máj szerepét a normális véralvadási folyamatban.

A máj szerepe a véralvadás folyamatában

A véralvadási folyamat a hemostatikus rendszer egyik legfontosabb kapcsolata. A hemostasis rendszer a következő funkciókat látja el:

  • A vér folyékony állapotban tartása.
  • A hajók "javítása" (trombózis) sérülés esetén.
  • A vérrögök feloszlatása, amelyek teljesítették szerepüket.

Hogyan áll le a vérzés?

Az edény sérülése után a reflex szűkülése megtörténik. A speciális vérsejtek - a vérlemezkék - elkezdenek "ragaszkodni" a hibához. Az úgynevezett primer vérrög alakult ki.

Ezután a vér számos véralvadási tényezőjének aktiválódása következik. Részvételük meglehetősen összetett és számos átalakulás és reakciók láncolatát idézi elő, aminek következtében egy sűrűbb "másodlagos" trombus keletkezik.

A hajó integritásának helyreállítása után a véralvadásgátló rendszer aktiválódik (fibrinolízis), és a trombus felszívódik.

Milyen koagulációs tényezők vannak?

A mai napig 13 plazma véralvadási tényező (plazmában található) és 22 - vérlemezkék (vérlemezkékben) ismertek. Emellett véralvadási faktorok találhatók a vörösvérsejtekben, leukocitákban stb.

Különös érdeklődésre számíthatnak a vér véralvadási faktorai. A nemzetközi osztályozás szerint római számok szerint vannak jelölve. Szerkezetük szerint legtöbbjük fehérje. És ami a legfontosabb, szinte mindegyiket szintetizálták a májban, kivéve a kettőt: III és IV. Sokak szintéziséhez szükség van a K-vitamin jelenlétére az élelmiszerből.

Mi mást csinál a máj?

Számos fibrinolitikus fehérje szintetizálódik a májban, amelyek felelősek a vér elvékonyodásáért, a felesleges vérrögök felszívódásától stb.

Azt is meg kell jegyezni, hogy mind a koagulációs rendszer, mind a fibrinolízis faktorainak többsége inaktív állapotban van a vérplazmában. Annak érdekében, hogy teljesítsék funkciójukat, bizonyos biokémiai reakcióknak aktiválniuk kell őket. Ezután a máj kihasználja a funkciót, eltávolítja az aktivált faktorokat és komplexeket, valamint a vérből származó trombózis és trombolízis végtermékét.

Miért fordul elő vérrögképző zavarok a CP-ben?

A hemorrhagiás szindróma fejlődési mechanizmusai a CP-ben a koagulációs rendellenességek következtében igen változatosak és komplexek. Ezeknek a folyamatoknak a megértése érdekében ezeket három feltételes csoportra lehet osztani.

Csökkent véralvadási faktor szintézis

A CP dekompenzált formájával, mivel a működőképes májsejtek (hepatociták) nagy része helyettesíti a rostos szöveteket, minden funkciója élesen megsérti. Ugyanakkor a máj szintetikus (termelő) funkciója szenved.

A májban szintetizált összes koagulációs faktor koncentrációja csökken. Kezdetben csökken azoknak a tényezőknek a szintje, amelyek "életciklusa" a legkisebb, például a VII-es faktor. Ezután csökken a II, IX, X faktor koncentrációja. Továbbá súlyos májelégtelenség esetén az I, V és XIII faktorok szintézise csökken.

Azt is meg kell jegyeznünk, hogy a CP-vel gyakran szembesülnek az epeutak kiválasztásának mechanizmusai.

Ez viszont a vitaminok, nyomelemek és egyéb tápanyagok emésztési és felszívódási folyamatainak megsértését okozza a bejövő élelmiszerekből. Az ilyen változások a K-vitamin hiányát okozzák a szervezetben és a II, VII, IX és X koagulációs faktorok szintézisének károsodását okozzák.

A koagulációs tényezők fokozott bevitele

Speciális tromboplasztikus anyagok válnak ki a sérült májsejtekből a vérbe. Ugyanakkor a fibrinolitikus aktivitás megnövekszik, és veszélyes állapot jelenik meg - a vér átterjedt intravaszkuláris véralvadása (DIC), krónikus folyamatot szerezve. Ebben az állapotban vérlemezkék trombózisok kialakulnak az edényekben, és aktiválódik a fibrinolízis, melyet az I, II, V, VII, IX-XI koagulációs faktor fokozott fogyasztása kísér.

A vérlemezkék számának csökkentése és a funkcionális tulajdonságok megváltoztatása

A CP, különösen a dekompenzált formája kialakulásával csökken a vérlemezkék szintje - thrombocytopenia. Ennek leggyakoribb oka az elterjedt intravaszkuláris koaguláció (DIC) és a hipersplenizmus megnyilvánulása, amelyekben a vérlemezkék felhalmozódnak a megnagyobbodott lépben.

A betegség progressziójával a vérlemezkék minőségi változásai is előfordulnak, ami befolyásolja az elsődleges vérrög képződése során az aggregálódásra való képességüket.

Külön figyelmet kell fordítani arra, hogy az alkoholfogyasztóknál a vérlemezkék számának csökkenése is fennáll, még akkor is, ha CP-dekompenzáció jelei vannak.

Azonban, ha 1-2 hétig tartózkodik az alkohollal, a vérlemezkeszám visszaáll normál értékekre, ami nem következik be a fenti szabálysértésekkel.

Hemorrhagiás szindróma

A véralvadási folyamatok és a fibrinolízis folyamatainak koordinációjának megsértése a CP-ben a hemorrhagiás szindróma (a régi név a hemorrhagiás diatézis). Tünetei meglehetősen változatosak, de a domináns tünet vérzés. A vérzés intenzitása különböző lehet - a mikroszkóp méretétől és abszolút tünetektől a kiterjedt, súlyos, életveszélyes betegekig.

A vérzéses szindróma megnyilvánulása

A klinikai kép a megnövekedett vérzés következménye. Ennek megnyilvánulása nagyon változatos lehet.

A hemorrhagiás szindróma ilyen bőrének megnyilvánulásait, mint a bőrkiütést, különbözik a sokféleségtől még ugyanabban a betegben is. A kiütés kicsi, a petechiák megjelenése (3 mm átmérőjű foltok). Továbbá a kiütés lehet nagyobb foltok formájában - ecchymosis vagy vérzés (vérzés vagy zúzódás). A rágás, néha időnként elég nagy lehet.

A leggyakoribb bőrkiütés petechia és ecchymosis formájában történik, az elemek mérete legfeljebb 1 cm.

A kiütés elemeinek színe különböző lehet: lila-piros, kék, lila, stb. Ha megnyomja, a kiütés nem tűnik el.

Egyéb megnyilvánulások

A kiütést gyakran az ízületek és izmok, a gyomor, a láz és egyéb megnyilvánulások okozzák. Gyakran előfordul, hogy a kiütés megjelenik látható vérzés formájában a vérző íny, az orr, a méh, a varikózus vénák a végbél és a nyelőcső, stb

diagnosztika

A májcirrhosis hemorrhagiás szövődményeinek diagnosztizálását jellemző klinikai tünetek és a vérvizsgálatok specifikus változásai alapján állapítják meg.

  • Laboratóriumi vizsgálatokban kimutatták a vérlemezkék szintjének csökkenését a vérben.
  • A véralvadási időt is megvizsgálják (növelik) és a vérzés időtartamát (meghosszabbítják).
  • Ügyeljen arra, hogy tanulmányozza a koagulogramot, és meghatározza a koaguláció fő tényezőit.

Néha rövid időn belül újra kell vizsgálni a koagulogramot: a véralvadási tényezők számának gyors csökkenése a DIC és a hemorrhagiás szindrómák egyik okait jelzi a fogyasztási koagulopathiát.

A jelzések szerint más vizsgálatokat is végeznek: a trombint és a protrombin időt, a véralvadási faktorok aktivitásának meghatározását, a vérlemezke működését stb.

Anémiás szindróma

A vérszegénység (anaemia) meglehetősen gyakori tünete a krónikus májbetegségnek és a cirrhosisnak. Mi az anaemia?

A vérszegénység olyan állapot, amelyben a hemoglobinszint és / vagy a vörösvértestek (hematokrit) szintje csökken a normális szinthez képest.

A hemoglobin egy vas-tartalmú fehérje, amely része a vörösvérsejteknek (vörös vérgolyók). A hemoglobin fő funkciója a szövet oxigéntartalma. A vérszegénység kialakulásakor bekövetkező szintjének csökkenésével kezdődik a szövetek hipoxia (oxigén éhezése).

A vérszegénység manifesztációja

A vérszegénység klinikai megnyilvánulása annak oka. Mindazonáltal gyakori tünetek jelentkeznek mindenféle anémia esetén:

  • Sápadt bőr és nyálkahártyák.
  • Fokozott kifáradás.
  • Gyengeség.
  • Ájulás, szívdobogás, stb.

Minden egyes vérszegénységre jellemző sajátosságok is vannak. A vashiányos vérszegénység, a száraz bőr, a törékenység és a körömalakváltozás figyelhető meg. A hemolitikus anémiát általában sárgaság járja. A folsav hiányából eredő vérszegénység esetén szájgyulladás (szájnyálkahártya gyulladása), glossitis (nyelv gyulladása), bizsergés a kézben és a lábakban stb.

diagnosztika

A diagnózist a perifériás vér vizsgálata határozza meg. Ehhez gyakran elegendő a teljes vérvétel (OAK) átadása, és szükség esetén más vizsgálatok is elvégezhetők.

Általános vérvizsgálat

A KLA-ban kimutatható a hemoglobinszint és a vörösvértestek csökkenése. A hematokrit meghatározásra kerül - a vérsejtek aránya (eritrociták, leukociták stb.) A plazmához. A színjelző (CP) számítása - a hemoglobin tartalom a vörösvértestben.

A KLA-ban is meghatározható az eritrociták - normocyták, mikrociták (csökkenés) vagy makrociták (növekedés) mérete. Néha minőségi változások vannak a vörösvértestekben:

  • nagyságrendbeli változások (anizocitózis);
  • formák (poikilocitózis);
  • a festés mértéke (anizochromia);
  • a "fiatal" formák megjelenése - retikulociták stb.

Egyéb diagnosztikai módszerek

Az anémia okának pontosítása érdekében speciális kutatási módszerek is végezhetők: a szérumvas, a folsav, a B12, a transzferin, a ferritin stb. Szintjei.

Néha biokémiai vérvizsgálatot végzünk - meghatározzuk a bilirubin szintjét, a máj transzaminázok aktivitását stb.

A vérszegénység okai CP-vel

A májzsugorodás miatt az anémia több ok miatt is kialakulhat. A CP-ben szenvedő betegeknél ezek az okok kombinálhatók, és az anémia szerepet játszik a polietiológiai (multifaktoriális) betegség jellemzőiben. Mindegyik egység, amint fent említettük, a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenése. Vegyük figyelembe az anémiás szindróma kialakulásának fő tényezőit és mindegyikükre specifikus diagnosztikai kritériumokat.

Hipervolémiás vérszegénység

A májcirrózisban gyakori gyakori a hipervolémia vagy a keringő plazma térfogatának növekedése. Ugyanakkor kialakul az ún. Hígítási anaemia.

Ha az ilyen vérszegénység lefolyását más okok nem bonyolítják, akkor laboratóriumi diagnosztikával csak a hematokrit csökkenése figyelhető meg.

Hemolitikus anaemia

Ez a fajta vérszegénység gyakran fordul elő CP-rel és néha tünetmentes. A kiterjedt hemolízissel (eritrocita diszintegráció) hemolitikus sárgaság jelentkezik. A vérvizsgálatok során meghatározták a retikulocitákat, a bilirubin koncentrációja a közvetett frakció és a laktát-dehidrogenáz (LDH) aktivitása miatt nő.

A CP hemolitikus anémia szinte mindig kombinálva van egy megnagyobbodott lépsel és a hepatolienalis szindróma megnyilvánulásával.

Mikrocitikus anaemia

Az ilyen típusú anémia egyéb nevei: vas-hiány, hipokróm. Az akut vagy krónikus vérveszteség következménye. A CP-ben szenvedő betegek gyakoriak a nyelőcső vagy végbél varicose vein vérzésében, a portál magas vérnyomásának megnyilvánulásaként. Hosszú távú, de viszonylag kis vérveszteség léphet fel a gyomor-bélrendszer fekélyeivel, orrvérzéssel stb.

A KLA-ban mikrocitózis, anizocitózis, poikilocitózis és CP csökkenése észlelhető. Retikulociták kimutathatók.

A biokémiai vizsgálatok során a vér, a szérum vas, a ferritin és egyéb jelek a vas hiánya.

Makrocyta anaemia

Ez a fajta vérszegénység a B12-vitamin és / vagy a folsav metabolikus rendellenességének következtében alakul ki.

A folsavhiány gyakran előfordul alkoholzavarban. Ha több hónapig lemondsz az alkoholról, az ilyen anémia megnyilvánulása megszűnik.

A vér, makrocitózis, anizocitózis, poikilocitózis, a vörösvérsejtek átlagos térfogatának növekedése és a specifikus változások - a neutrofil hipersegmentáció (egy leukocita típus) elemzése során kimutatható. Megaloblasztok is definiáltak - nagy sejtek, amelyek az eritrociták korai prekurzorai a vérképződés folyamatában. Súlyos esetekben az összes vérsejt tartalom csökkenését észleljük - pancytopenia.

A biokémiai vizsgálatokban megfigyelték a folsav és / vagy a B12-vitamin szintjének csökkenését.

Összefoglalva, fontos megjegyezni, hogy csak egy orvosnak kell értékelnie a kutatás eredményeit és megállapítania kell a diagnózist.

Májcirrhosis anémia okai

Hagy egy üzenetet 5,977

Az anémia olyan betegségek következménye, amelyek nem közvetlenül kapcsolódnak a vértermeléshez. A hemoglobin csökkent szintjének diagnosztizálása ma nem probléma. A májcirrhosis anémia előfordulása gyakori probléma, mivel a leggyakrabban a máj, az endokrin rendszer stb. Problémái miatt nyilvánul meg. Kezelése közvetlenül kapcsolódik az elsődleges betegség terápiájához.

Általános információk

Az anémiát gyakran krónikus betegségek kísérik. A vérszegénységet alacsony hemoglobinszint jellemzi, néha vörösvértesteket.

A hemoglobin olyan fehérje, amely vasat tartalmaz. Ezek a sejtek magukban hordozzák a vér egész testen való szállítását. Amikor a vérben hemoglobin esik, elkezdődik a szervek és a szövetek oxigén éhge, miért nevezik a betegséget anémiának.

Ha krónikusan gyulladt májban portális magas vérnyomás lép fel, gyakori vénás vérzés kezdődik a májban, a nyelőcsőben és a gyomorban, ami mikrocitás anémiához vezet. Néha a máj gyulladása miatt kezdődik a vörösvérsejtek osztódása, ami spóra-sejtes vérszegénységet okoz. A cirrózis problémákat okozhat a folsav és a B12 anyagcsere folyamataiban. Ez a hemoglobin szint csökkenéséhez is vezet.

Formák és fokok

Az anémia számos kritérium szerint osztályozható, amelyek a tünetek provokátoraitól, a betegség formájától és súlyosságától függenek. Az anémia a következő kategóriákba sorolható:

A betegség az alábbiakra osztható:

  • vashiányos vérszegénység;
  • hypoplasztikus;
  • aplasztikus;
  • megaloblaszt;
  • folsavhiány;
  • B-12 hiányos (veszélyes);
  • hemolitikus;
  • autoimmun;
  • sarlósejt.

A vashiány a vér vashiányai miatt következik be. Ez akkor történhet meg, ha a ferum nem szívódik fel a testben, túl kevés az élelmiszerből. Az anémia a véradás vagy a hormonok egyensúlyhiánya után alakulhat ki. Bőséges menstruáció, terhesség vagy vérveszteség a rákban anémia szindrómát okozhat.

Ha a csontvelő nem képes megbirkózni funkcióival, hipoplasztikus vagy aplasztikus anémia léphet fel. Ebben az esetben a csontvelő nem megfelelő vérsejteket termel. Ez a toxikus hatások, a sugárterhelés vagy a gyógyszerek mellékhatásai miatt következhet be. A betegség ezen formáját a ferum megnövekedett mennyisége jellemzi a szervezetben, amelynél a hemoglobinszint csökken, és új vörösvértestek nem keletkeznek.

Ha a megaloblasztos anaemia a csontvelő megaloblasztokban megfigyelhető. A betegség hemolitikus formájánál a vörösvérsejtek a vártnál kisebb mértékben élnek, mivel olyan antitesteket alakítanak ki, amelyek kevesebb mint 2 hét alatt elpusztítják az eritrocitákat. A vörösvérsejtek átmérőjének kritériuma alapján az anaemiát a következő csoportba sorolják:

  • normatsitarnye;
  • mikrocitás;
  • macrocytaer;
  • Megaloblastos.

A vérszegénység mértékének meghatározásához át kell adni egy teljes vérképet, ahol a vörösvérsejtek és a hemoglobin mutatói jelenhetnek meg a vérben. A betegség mértéke:

  • fény (hemoglobin - 90+ nőknek, 100+ - férfiaknak);
  • közepes (70+ és 90+, kifejezett tünetek jelennek meg);
  • nehéz (50+, 70+, a páciens életveszélyes);
  • rendkívül nehéz (50 és 70 alatt).
Vissza a tartalomjegyzékhez

okok

Számos provokátor van a szindróma kialakulásában:

  • akut vagy krónikus vérzés;
  • problémák a vörösvérsejtek csontvelő általi termelésével kapcsolatban;
  • az eritrociták élettartamának csökkenése 4 hónapról 2 hétre.

Hipervolémiás vérszegénység

A policitémás hipervolémia olyan szindróma, amelyben a teljes vérvolumen nagyobb lesz az összetevők számának növekedése miatt, míg a Ht a megengedett határértékek fölé emelkedik. A magas vérnyomás gyakori a cirrózisban. Azt is nevezik hígítású vérszegénységnek. A laboratóriumi adatok nem mutatnak eltérést a szabványoktól, ha nincsenek más betegségek.

Hemolitikus anaemia

A cirrhosis gyakran hemolitikus vérszegénységgel jár együtt. Ez akkor fordul elő, ha nagy számú vörösvérsejtet elpusztítanak az előírt idő előtt, amit külsőleg a hemolitikus sárgaság jelent.

A laboratórium eredményei a bilirubin szintjének emelkedését és a vérkép változásának egyéb változásait mutatják. A hemolitikus vérszegénység esetén a lép gyakran nagyobb a szokásosnál.

Mikrocitikus anaemia

A vashiányos vérszegénység akut vagy krónikus vérzés következtében alakul ki. Mivel a cirrózis során vénás vérzés gyakran előfordul a nyelőcső, a gyomor stb. Területén, az ilyen típusú betegség gyakran jár a máj gyulladásában. A vérvizsgálat minden probléma nélkül megmutatja a betegség jelenlétét.

Makrocyta anaemia

Makrocitikus anaemia - a vörösvérsejtek, a B12 vitamin hiánya vagy a folsav hiánya. A folsav gyakran hiányos az alkoholfüggő emberekben. Ennek a jelenségnek a provokátorai lehetnek:

  • emésztőrendszeri betegségek, például májproblémák, bélgyulladás, stb.;
  • terhesség
  • genetikai függőség;
  • diéta.

Az anémiát a csontvelő fémblastjainak előfordulása kísérli, ami a vörösvérsejtek elpusztítását okozza.

Tünetek és jelek

Az anémia tünetei a következők:

  • gyengeség;
  • csökkentett nyomás;
  • egy személy gyorsan elfárad;
  • Nem akarok enni;
  • tachycardia;
  • nehéz koncentrálni;
  • alvással és memóriával kapcsolatos problémák;
  • ordít a fülek.

Anémia esetén a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • vérnyomok a vizeletben és a székletben;
  • fokozott testhőmérséklet;
  • repedések a szájban és az ajkak, amelyek kényelmetlenséget okoznak;
  • szürke bőrszín;
  • a beépítmények sápadtak;
  • hámlasztja a körmöket;
  • törékeny és tompa hajú;
  • az immunrendszer működése romlik, ami gyakori légúti fertőzésekkel jár;
  • megjelenik az alsó végtag duzzadása;
  • gyakran szeretne menni a mosdóba;
  • az íz és a szag megváltozása.

Az aplasztikus és hipoplasztikus anémia esetén ezek a tünetek a következők:

  • bőrtárcsák;
  • szepszis;
  • a bőr túlzott elhomályosodása;
  • elhízás;
  • kellemetlen érzés a szájban;
  • vér az orrból;
  • a gumik vérzik.

A következő jelek jellemzőek a fémoblast típusú anémiára:

  • az agyat nehéz megbirkózni a feladatokkal;
  • a kezek és a lábak időnként elakadnak, bizsergő gondok;
  • bizonytalan a gyaloglás folyamata.

Ha a beteg hemolitikus vérszegénységben szenved, akkor a következőképpen nyilvánulhat meg:

  • sötét vizelet;
  • a bőr sárgasága, stb.

A betegség kezdeti szakaszában a tünetek nem feltétlenül jelenhetnek meg, vagy alig észrevehető, és a vérvizsgálat mindig a probléma jelenlétét jelzi. A cirrhosisban az anémia gyakran vérzéses jeleit kíséri.

A májcirrhosis vérszegénységének diagnosztizálása

Általános vérvizsgálat

Vérvizsgálat során a szakorvos észleli a hemoglobin csökkent szintjét és a vörösvértestek számát a vérben. Ez a fajta kutatás képes hematokritre. A teljes vérvétel tartalmazza a vörösvérsejtek alcsoportba való besorolását (normál, mikro, makrociták). Lehetséges, hogy a vörösvérsejtek méretük, formájuk megváltozott, eltérő színt kaptak, sok retikulociták alakultak ki a vérben, stb.

Egyéb módszerek

Néha más vizsgálatokra is szükség lehet a vérszegénység diagnosztizálásához:

  • vizeletvizsgálat;
  • hemolízis teszt;
  • vérbiokémia;
  • lyukasztás a csontvelőben stb.
Vissza a tartalomjegyzékhez

szövődmények

A vérszegénység szövődményei a következő betegségek:

  • gyakori megfázás a károsodott immunitás következtében;
  • dermatitis;
  • bőrbetegségek;
  • a belekben a felszívódás problémái;
  • eltérések az idegrendszerben (agresszivitás, ingerlékenység, könnyezés, hangulatváltozások);
  • kardiomiopátia;
  • a szívizom bal kamrájának hipertrófiája;
  • oxigén éhezés;
  • végzetes kimenetele.

kezelés

Anémia - a betegség helyett, és az elsődleges betegséget kísérő szindróma, ezért a kezelés a cirrózis kezelésére korlátozódik. Ha a vérszegénység vénás vérzést okoz, fontos először megállítani a vérzést.

Ha van vashiány, a vas kiegészítők további hosszan tartó (több mint 3 hónapig) kezelésre is felkészülnek. Ebben az időben ajánlott olyan élelmiszerek fogyasztása, amelyek gazdagok ferumokban.

Ha a vérszegénység szindrómáit a B12 vitamin hiánya okozza, akkor a pácienst gyógyszerészeti készítményekben írják elő. A hemolitikus típus glükokortikoszteroidokkal végzett hormonterápiának van alávetve.

A páciens vérkészítményeket adhat vagy transzfundálhat. A vérszegénység terápiája járóbeteg vagy fekvőbetegségen végezhető, a betegség fejlettségi szintjétől függően.

Májcirrhosis: tünetek, kezelés és szövődmények

Egy olyan betegség, mint a májcirrózis, nyomelem nélkül sem tűnik el - előbb-utóbb súlyosbítja a betegség életminőségét tovább rontó egyéb kórképek. Napjainkig a szövődmények a betegség elsődleges okai, és a legveszélyesebbek a betegek számára. Ez a cikk segít megérteni, hogy melyek a máj cirrhosisának szövődményei, és milyen módszerekkel küzdenek és megelőzhetők ezek az eltérések.

A májcirrózis szövődményei

Mindenki tudja, hogy a cirrózis olyan patológia, amely gyakran olyan betegségek komplikációjaként jelentkezik, mint a hepatitis, a cholelithiasis. Ez a betegség azonban végül hozzájárul a máj és az egész szervezet működésének még nagyobb eltéréséhez.

Napjainkig igen sok azonosított szövődmény van, melyet cirrózis okoz. A májcirrhosis szövődményei az alapbetegség kialakulását követő néhány hónapon belül manifesztálódnak, mivel a betegség gyorsan fejlődik, néha nem adnak időt a kezelésre.

A legtöbb ilyen betegség annak a ténynek tudható be, hogy a májcirrhosisban előforduló nyelőcső vénái csomópontokká válnak, ami miatt a vér és a szomszédos szövetek vérellátottsága megszűnik. Ez először kis eltéréseket okoz - gyulladást, az epe kiáramlásának rendellenességeit, majd szörnyűbb, esetenként halálos szövődményeket. Minden komplikáció különböző tünetekkel tünteti fel, amelyek segítik az időbeli eltérés észlelését és megpróbálják megszabadulni tőle.

A cirrózis főbb patológiái:

  • Nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a peritoneumban (ascites).
  • Portál magas vérnyomás (portal hypertensio).
  • Fertőző betegségek a szervezetben.
  • Encephalopathia.
  • Vérszegénység.
  • Hashártyagyulladás.
  • Májkóma.
  • Veseelégtelenség a nyelőcső edényeitől.
  • Csomópontok a gyomor és máj erekében.
  • Májelégtelenség.

Ezek a betegségek különböző szakaszokban jelentkezhetnek, attól függően, hogy milyen gyorsan fejlődik a fő betegség.

A szövődmények megjelenésével a betegek halálozási aránya drámai mértékben emelkedik, mivel egészségük jelentősen romlik, ami nehézséget okoz a kezelésben.

vérszegénység

A májcirrhosis anémia a leggyakoribb és legfontosabb szövődmény, amely már az alapbetegség kialakulásának korai szakaszában is manifesztálódik. Leggyakrabban ez az eltérés a test kapillárisokból és kis hajóiból származó kisebb vérzés miatt alakul ki. A vérsejtek nem tudják eloszlatni az optimális oxigénmennyiséget a páciens testében, ami a hypoxia képződését okozza - az oxigén hiánya a szövetekben és a sejtekben.

Az anémia portális magas vérnyomás kialakulásához vezethet, melynek következtében gyakrabban fordul elő vérzés a májból. Ezenkívül ismeretes, hogy a máj a véralvadásért felelős szerv, amely önmagában nagyobb mennyiségű véráramot szűri és átad. Ez annak köszönhető, hogy a vér szűrése során a szervezet elveszíti a hemoglobin nagy részét, amely már átjut a májsejteken, és gyorsan okoz a vérszegénység korai stádiuma.

A patológia fokozata

A beteg állapotától és a vérszegénység megjelenésétől függően ma 3 fokú vérszegénységet különböztetünk meg a cirrózisban. Minden egyes szakaszra jellemző a tünetek, a test elváltozásainak megnyilvánulása.

A krónikus májbetegségben az anémia általában különböző mértékben alakul ki, a betegség stádiumától függően.

Az enyhe szakasz a cirrhosis korábbi szakaszaiban nyilvánul meg. Ennek fő oka vérzés a kapillárisokból, a vörösvérsejtek és a hemoglobin általános csökkenése a szervezet gyulladás elleni küzdelme miatt. Ez a vérszegénység a cirrhosis szövődményeinek meglehetősen ritka manifesztációja, mivel a folyamat gyors lefolyása és a véralvadás megszüntetése miatt rendszerint azonnal vagy mérsékelten súlyos anémia lép fel. Ennek a mértéknek a mutatója a hemoglobin szintje 90-100.

Az anémia átlagos mértéke azért fordul elő, mert a nyelőcső kibővített hajói gyakran vérzést okoznak, megváltoztatják a vér összetételét és oxigénhiányt okoznak. A mérsékelt fokozat a keringési rendellenességek miatti cirrózis kialakulásának súlyosabb stádiumaiban nyilvánul meg. Ezzel a vérszegénységgel a beteg vérében lévő vas mennyisége 70-80 egységre csökken, ami kimondottan klinikai képet eredményez.

A súlyos fokozat a legfélelmetesebb állapot, melyet a hasüreg vérzése okoz. A leggyakoribb ok az, hogy a nyelőcső dilatált vénei felrobbantak, ami a vér hasadása a hasüregbe vezetett. A hemoglobinszint ebben a mértékben nem haladja meg a 70 egységnyi értéket, ami nagyban veszélyezteti a beteg életét.

A súlyos stádiumú halál néhány óra elteltével, megfelelő kezelés és műtét hiányában következik be.

Tünetek és diagnózis

Mint kiderült, a varikózus érgyulladás oka a beteg vérszegénységének kialakulásának a következménye. A cirrózis vérszegénységének klinikai képe a patológia egyik vagy másik formája és stádiuma. Az anémia gyakori tünetei a következők:

  • A bőr pálmája és a látható nyálkahártya.
  • A rossz közérzet, a fáradtság, a letargia, a teljesítmény csökkenése.
  • A tudat és az egyensúly lehetséges elvesztése.
  • Magas pulzusszám.
  • Az étvágytalanság.
  • A vérnyomás csökkentése.
  • Vérzés az orrból.
  • A vizelet sötétedése.

Ezenkívül bizonyos típusú anémia (vashiány, hemolitikus) olyan tüneteket okozhat, mint a bőr sárgasága, szárazság, hámlás, a haj és a köröm erõssége. És a testben lévő folsav hiányával járó vérszegénység olyan jeleket adhat, mint a glossitis vagy a szájgyulladás.

Fontos megérteni, hogy annál fejlettebb a vérszegénység színvonala, annál erősebb a nyelőcső varicose vénák vérzése, és a beteg állapotával járó több tünet.

A cirrhosisban előforduló nyelőcső 3-as fokozott fokú vénája a legszembetűnőbb klinikai kép, mivel a vérszegénység már kialakult nehéz szakaszban. Ebben az esetben a nyelőcső vénájába a vértestbe vagy a szervekbe vér kerül, vérzés következik be. Attól függően, hogy milyen tünetek jelentkeznek, az anémia kezelése eltérő lehet.

A vérszegénység diagnosztizálása ma nem nehéz folyamat, mivel a vérvizsgálat után felismerhető a patológia, amely a biológiai folyadékban a hemoglobin szintjét mutatja. Az alacsony hemoglobin mindig anémia előfordulásáról beszél. Néha az anémia megerősítésére szükség lehet olyan vizsgálatokra, mint a vizeletvizsgálat, a biokémiai vérvizsgálatok és a gerincpunkció - ezek a vizsgálatok segítenek azonosítani az anémia formáját és mértékét.

kezelés

Májcirrhosis esetén igen nehéz orvosolni a vérszegénységet, mivel a varikózis nem mindig növeli a hemoglobin mennyiségét a vérben. Az anémia megelőzésének fő módja a cirrózis kezelése, ami a vérszegénység fő oka.

A vérszegénység okaitól függően fontos, hogy a lehető leghamarabb megszüntesse és megpróbálja növelni a vérben lévő vas mennyiségét. Ebből a célból a betegek speciális készítményeket készítenek vasból, folsavból vagy glükokortikoidokból. Fontos megérteni, hogy a vérszegénység kezelése hosszú folyamat, ezért a gyógyszerek felírása eléri a 3 hónap bevitelt. Ahogy a hemoglobin emelkedik, klinikai tünetek jelentkeznek, és a vérnyomás emelkedik.

A hajók vérzése esetén az orvosok az edények lezárását és a vérátömlesztést a pácienshez fordítják, mert a cirrhosisban szenvedő beteg néha képtelen feltölteni a test vasellátását, mivel az erők folyamatosan felszabadulnak az alapbetegség elleni küzdelemhez.

Jóslás és étrend

Ahhoz, hogy a vérben levő vas mennyiségét kitöltsük, a gyógyszerek alkalmazása mellett fontos, hogy a beteg kövesse az étrendet. A májbetegségek étrendje a terápia kötelező eleme, hiszen az ember életének időtartama és a betegség fejlődési sebessége nagymértékben függ attól, valamint az első fokozattól, amely segít a májbetegség következményeinek elkerülésében.

Az étvágytalanságot kiváltó cirrózisú étrendnek tartalmaznia kell az egészséges, nem zsíros ételeket, amelyek nagy mennyiségű vitamint és ásványi anyagot tartalmaznak, beleértve a vasat is. A beteg étrendjének tartalmaznia kell az olyan ételeket, mint a marhahús, az alacsony zsírtartalmú hal, a tojás, a gránátalma, a zöld alma. A hemoglobin elégséges szintjét a gabonafélék tartalmazzák - görög, köles. A dióban sok vas van jelen.

A kórtani prognózis nagymértékben függ a vérszegénység okaitól és mértékétől. A cirrózis szövődményei meglehetősen bonyolultak a terápiához, ezért a pozitív prognózis nagyon valószínű, csak a vérszegénység kimutatásának korai szakaszában. Ha a vérszegénység súlyos vagy rendkívül súlyos fokú, a prognózis jelentősen romlik, mivel a vérzés folyamatosan növekszik, ami végzetes lehet.

Anémia májcirrhosisban: okok, tünetek, jelek

Szólj hozzá! 1,498

Az anémia olyan betegségek következménye, amelyek nem közvetlenül kapcsolódnak a vértermeléshez. A hemoglobin csökkent szintjének diagnosztizálása ma nem probléma. A májcirrhosis anémia előfordulása gyakori probléma, mivel a leggyakrabban a máj, az endokrin rendszer stb. Problémái miatt nyilvánul meg. Kezelése közvetlenül kapcsolódik az elsődleges betegség terápiájához.

Általános információk

Az anémiát gyakran krónikus betegségek kísérik. A vérszegénységet alacsony hemoglobinszint jellemzi, néha vörösvértesteket.

A hemoglobin olyan fehérje, amely vasat tartalmaz. Ezek a sejtek magukban hordozzák a vér egész testen való szállítását. Amikor a vérben hemoglobin esik, elkezdődik a szervek és a szövetek oxigén éhge, miért nevezik a betegséget anémiának.

Ha krónikusan gyulladt májban portális magas vérnyomás lép fel, gyakori vénás vérzés kezdődik a májban, a nyelőcsőben és a gyomorban, ami mikrocitás anémiához vezet. Néha a máj gyulladása miatt kezdődik a vörösvérsejtek osztódása, ami spóra-sejtes vérszegénységet okoz. A cirrózis problémákat okozhat a folsav és a B12 anyagcsere folyamataiban. Ez a hemoglobin szint csökkenéséhez is vezet.

Formák és fokok

Az anémia számos kritérium szerint osztályozható, amelyek a tünetek provokátoraitól, a betegség formájától és súlyosságától függenek. Az anémia a következő kategóriákba sorolható:

A betegség az alábbiakra osztható:

  • vashiányos vérszegénység;
  • hypoplasztikus;
  • aplasztikus;
  • megaloblaszt;
  • folsavhiány;
  • B-12 hiányos (veszélyes);
  • hemolitikus;
  • autoimmun;
  • sarlósejt.

A vashiány a vér vashiányai miatt következik be. Ez akkor történhet meg, ha a ferum nem szívódik fel a testben, túl kevés az élelmiszerből. Az anémia a véradás vagy a hormonok egyensúlyhiánya után alakulhat ki. Bőséges menstruáció, terhesség vagy vérveszteség a rákban anémia szindrómát okozhat.

A terhesség, a menstruáció és az onkológia súlyosbíthatja a májban szenvedő betegek vértermelését.

Ha a csontvelő nem képes megbirkózni funkcióival, hipoplasztikus vagy aplasztikus anémia léphet fel. Ebben az esetben a csontvelő nem megfelelő vérsejteket termel. Ez a toxikus hatások, a sugárterhelés vagy a gyógyszerek mellékhatásai miatt következhet be. A betegség ezen formáját a ferum megnövekedett mennyisége jellemzi a szervezetben, amelynél a hemoglobinszint csökken, és új vörösvértestek nem keletkeznek.

Ha a megaloblasztos anaemia a csontvelő megaloblasztokban megfigyelhető. A betegség hemolitikus formájánál a vörösvérsejtek a vártnál kisebb mértékben élnek, mivel olyan antitesteket alakítanak ki, amelyek kevesebb mint 2 hét alatt elpusztítják az eritrocitákat. A vörösvérsejtek átmérőjének kritériuma alapján az anaemiát a következő csoportba sorolják:

  • normatsitarnye;
  • mikrocitás;
  • macrocytaer;
  • Megaloblastos.

A vérszegénység mértékének meghatározásához át kell adni egy teljes vérképet, ahol a vörösvérsejtek és a hemoglobin mutatói jelenhetnek meg a vérben. A betegség mértéke:

  • fény (hemoglobin - 90+ nőknek, 100+ - férfiaknak);
  • közepes (70+ és 90+, kifejezett tünetek jelennek meg);
  • nehéz (50+, 70+, a páciens életveszélyes);
  • rendkívül nehéz (50 és 70 alatt).

okok

Számos provokátor van a szindróma kialakulásában:

  • akut vagy krónikus vérzés;
  • problémák a vörösvérsejtek csontvelő általi termelésével kapcsolatban;
  • az eritrociták élettartamának csökkenése 4 hónapról 2 hétre.

Hipervolémiás vérszegénység

A policitémás hipervolémia olyan szindróma, amelyben a teljes vérvolumen nagyobb lesz az összetevők számának növekedése miatt, míg a Ht a megengedett határértékek fölé emelkedik. A magas vérnyomás gyakori a cirrózisban. Azt is nevezik hígítású vérszegénységnek. A laboratóriumi adatok nem mutatnak eltérést a szabványoktól, ha nincsenek más betegségek.

Hemolitikus anaemia

A cirrhosis gyakran hemolitikus vérszegénységgel jár együtt. Ez akkor fordul elő, ha nagy számú vörösvérsejtet elpusztítanak az előírt idő előtt, amit külsőleg a hemolitikus sárgaság jelent.

A laboratórium eredményei a bilirubin szintjének emelkedését és a vérkép változásának egyéb változásait mutatják. A hemolitikus vérszegénység esetén a lép gyakran nagyobb a szokásosnál.

Mikrocitikus anaemia

A vashiányos vérszegénység akut vagy krónikus vérzés következtében alakul ki. Mivel a cirrózis során vénás vérzés gyakran előfordul a nyelőcső, a gyomor stb. Területén, az ilyen típusú betegség gyakran jár a máj gyulladásában. A vérvizsgálat minden probléma nélkül megmutatja a betegség jelenlétét.

Makrocyta anaemia

Makrocitikus anaemia - a vörösvérsejtek, a B12 vitamin hiánya vagy a folsav hiánya. A folsav gyakran hiányos az alkoholfüggő emberekben. Ennek a jelenségnek a provokátorai lehetnek:

  • emésztőrendszeri betegségek, például májproblémák, bélgyulladás, stb.;
  • terhesség
  • genetikai függőség;
  • diéta.

Az anémiát a csontvelő fémblastjainak előfordulása kísérli, ami a vörösvérsejtek elpusztítását okozza.

Tünetek és jelek

Az anémia tünetei a következők:

  • gyengeség;
  • csökkentett nyomás;
  • egy személy gyorsan elfárad;
  • Nem akarok enni;
  • tachycardia;
  • nehéz koncentrálni;
  • alvással és memóriával kapcsolatos problémák;
  • ordít a fülek.

Anémia esetén a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • vérnyomok a vizeletben és a székletben;
  • fokozott testhőmérséklet;
  • repedések a szájban és az ajkak, amelyek kényelmetlenséget okoznak;
  • szürke bőrszín;
  • a beépítmények sápadtak;
  • hámlasztja a körmöket;
  • törékeny és tompa hajú;
  • az immunrendszer működése romlik, ami gyakori légúti fertőzésekkel jár;
  • megjelenik az alsó végtag duzzadása;
  • gyakran szeretne menni a mosdóba;
  • az íz és a szag megváltozása.

Az aplasztikus és hipoplasztikus anémia esetén ezek a tünetek a következők:

  • bőrtárcsák;
  • szepszis;
  • a bőr túlzott elhomályosodása;
  • elhízás;
  • kellemetlen érzés a szájban;
  • vér az orrból;
  • a gumik vérzik.

A következő jelek jellemzőek a fémoblast típusú anémiára:

  • az agyat nehéz megbirkózni a feladatokkal;
  • a kezek és a lábak időnként elakadnak, bizsergő gondok;
  • bizonytalan a gyaloglás folyamata.

Ha a beteg hemolitikus vérszegénységben szenved, akkor a következőképpen nyilvánulhat meg:

  • sötét vizelet;
  • a bőr sárgasága, stb.

A betegség kezdeti szakaszában a tünetek nem feltétlenül jelenhetnek meg, vagy alig észrevehető, és a vérvizsgálat mindig a probléma jelenlétét jelzi. A cirrhosisban az anémia gyakran vérzéses jeleit kíséri.

A májcirrhosis vérszegénységének diagnosztizálása

Általános vérvizsgálat

Vérvizsgálat során a szakorvos észleli a hemoglobin csökkent szintjét és a vörösvértestek számát a vérben. Ez a fajta kutatás képes hematokritre. A teljes vérvétel tartalmazza a vörösvérsejtek alcsoportba való besorolását (normál, mikro, makrociták). Lehetséges, hogy a vörösvérsejtek méretük, formájuk megváltozott, eltérő színt kaptak, sok retikulociták alakultak ki a vérben, stb.

Egyéb módszerek

Néha más vizsgálatokra is szükség lehet a vérszegénység diagnosztizálásához:

  • vizeletvizsgálat;
  • hemolízis teszt;
  • vérbiokémia;
  • lyukasztás a csontvelőben stb.

szövődmények

A vérszegénység szövődményei a következő betegségek:

  • gyakori megfázás a károsodott immunitás következtében;
  • dermatitis;
  • bőrbetegségek;
  • a belekben a felszívódás problémái;
  • eltérések az idegrendszerben (agresszivitás, ingerlékenység, könnyezés, hangulatváltozások);
  • kardiomiopátia;
  • a szívizom bal kamrájának hipertrófiája;
  • oxigén éhezés;
  • végzetes kimenetele.

kezelés

Anémia - a betegség helyett, és az elsődleges betegséget kísérő szindróma, ezért a kezelés a cirrózis kezelésére korlátozódik. Ha a vérszegénység vénás vérzést okoz, fontos először megállítani a vérzést.

Ha van vashiány, a vas kiegészítők további hosszan tartó (több mint 3 hónapig) kezelésre is felkészülnek. Ebben az időben ajánlott olyan élelmiszerek fogyasztása, amelyek gazdagok ferumokban.

Ha a vérszegénység szindrómáit a B12 vitamin hiánya okozza, akkor a pácienst gyógyszerészeti készítményekben írják elő. A hemolitikus típus glükokortikoszteroidokkal végzett hormonterápiának van alávetve.

A páciens vérkészítményeket adhat vagy transzfundálhat. A vérszegénység terápiája járóbeteg vagy fekvőbetegségen végezhető, a betegség fejlettségi szintjétől függően.

Figyelem! A honlapon közzétett információk kizárólag információs célokra szolgálnak, és nem ajánlott felhasználásra. Mindenképpen konzultáljon orvosával!

A vérszegénység (anaemia) a vörösvérsejtek számának csökkenésével jellemezhető állapot (a férfiaknál a normál 4-5,1x10,12 / l, a nők esetében 3,9-4,7 × 10,12 / l) és a vérben lévő hemoglobin tartalom csökkenése (a normál férfiak 130-160 g / l, nők esetében - 120-140 g / l).

Ugyanakkor a vörösvérsejtek minőségi változásait, méretüket, formájukat és színüket gyakran észlelik. A hemodilúciót meg kell különböztetni a valódi vérszegénységtől, vagyis a véráramlástól a szövetfolyadék bőséges beáramlása következtében6, például a kardiopulmonális bypasszát követő műtét utáni ödémásodáskor.

Ugyanakkor az igazi anémia maszkolható a vértestvérek bőséges folyadékvesztésével (bőséges hányás, erős hasmenés, erős izzadás). Az igazi vérszegénység egyik jellemzője vagy az eritrocita-eritron tömegének abszolút csökkenése vagy az eritron funkcionális elégtelensége csökkenése a hemoglobin tartalom egyetlen vörösvértestben történő csökkenése miatt.

A vérszegénységben a szervezetben az oxidatív folyamatok zavarai és hipoxia alakul ki. Ezenkívül a klinikus gyakran észlel egy eltérést a vérszegénység súlyossága és a beteg állapota között. A vérszegénység megszüntetésében és a vér normál összetételének helyreállításában a legfontosabb szerepet a csontvelő, eritropoetikus funkciója képezi.

Az anémiás vérzéses állapot négyféle lehet: regeneratív normoblasztikus, hyporegeneratív normoblasztikus, megaloblasztikus és regeneratív (aplasztikus).

Regeneratív normoblasztikus, amikor az eritrociták érési ideje gyorsult, az erythronormoblastok tartalmának növekedése, a csontvelő retikulocitái, ahol ezek száma nagyobb, mint a perifériás vérben. Az anémia általában normokróm. Gyakran a hemopathia ilyen állapota jellemző a vérveszteségre.

Ha a hyporegeneratív normoblasticheskom típusú imet place lelassította az erythrocyták érési arányát. A perifériás vérben hipokróm vérszegénységet és a retikulociták számának csökkenését figyelték meg. Ez a típusú vérképződés jellemző a vasveszteségre.

A megaloblasztos típust a vérképzés képződése az embrionális típusra jellemző. A megalociták jelenléte a csontvelőben a normál vörösvértestek érlelésének késleltetését okozza. A perifériás vérben megalocitikus hyperchromi anémia figyelhető meg a megnövekedett retikulociták számával és ilyen kóros elemek jelenlétével, mint a bazofil vörösvérsejtek, a Jolly testek és a Cabot gyűrűk.

A regeneratív, aplasztikus (hipoplasztikus) típus esetén a csontvelő szegénységét a leuko- és erythropoiesis sejtmagzatok sejtjei határozzák meg, és a csontvelő zsírpótlásának mintázata növekszik. A perifériás véreket kifejezett pancitopénia jellemzi.

Etiológia és patogenezis. A vérszegénység akkor fordul elő, ha a vérveszteség vagy a vérplazma egy adott időintervallum alatt a vörösvérsejtek vesztesége meghaladja a csontvelő regeneráció maximális kapacitását vagy a csontvelő elégtelen eritropoetikus funkcióját, amely mind a normális vérképződéshez (vas, B12 vitamin, folsav) szükséges anyagok hiányától függ, - az úgynevezett hiányos vérszegénység, valamint ezen anyagok csontvelő (az úgynevezett achrisztikus anémia) általi nem asszimilálódása. Lényegében az anémia osztályozása a három nagy csoportra való felosztásán alapul, amint azt MPKonchalovsky javasolta, majd később IA Kassirsky és GAAlekseev módosították.

1. Vérvesztés miatti vérszegénység (hemorrhagiás után)

a) heveny utáni hemorrhagiás (normokróm) anémia

b) krónikus (hypochromic) hemorrhagiás vérszegénység

11. Anémia a károsodott vérképződés miatt

A) Vashiányos vérszegénység

1. Exogén (tápláló) vashiány

2. Exogén vas hiány a szervezet megnövekedett igényei miatt

3. Reszorpciós vas hiány a gasztrointesztinális traktus kóros állapotában, "sebészeti" vashiányos vérszegénység

B) Zhelezorefrakterny (sideroakhrestichesky) anémia

B) B-12 folsavhiányos anémia

1. Exogén B-12-folinsav-hiány

2. Az endogén B-12-vitamin-folsavhiány, amely a B-12 táplálék vitamincsökkenésének köszönhető, mivel a gasztromukoprotein szekréció károsodott

3. A B-12-folsav vitamin asszimilációja a bélben

4. A B-12-vitamin-folsav fokozott fogyasztása

D) B-12-fólia-achrisztikus anémia, amely a B-12-folsav vitamin csontvelő általi károsodott asszimilációjának következménye

D) az ineffektív erytropoézis következtében fellépő disztertropoetikus anaemia

E) Aplasztikus (hipoplasztikus) anaemia

G) Metaplastic anaemia a csontvelő csere miatt

111. Az anémia a megnövekedett vérpusztítás miatt (hemolitikus)

A) exo-erythrocyte faktorok által okozott vérszegénység

B) Endo-erythrocyta faktorok miatti vérszegénység

Az akut vérszegénység okozta vérveszteség okai különböző külső sérülések, amelyek károsítják az ereket vagy a belső szervek vérzését. A vérzés utáni azonnali hemorrhagiás vérszegénység képét a tényleges anémiás tünetek és az összeomlott kép alkotja. Lehet, hogy a bőr éles szédülése, szédülés, ájulás, gyakori impulzus, hőmérséklet csökkenés, hideg verejtékezés, hányás, görcsök. A hypoxia kialakul. Ha nem gyorsan töltse le a vérveszteséget, összeomlását, csökkent diurézist és veseelégtelenséget.

A vérvizsgálat során figyelembe kell venni a raktárból a vérkeringésbe való kompenzációs felvételt. Ugyanakkor a kapillárisok összeszűkülése, a teljes perifériás ellenállás csökkenése, a kompenzáció reflex vascularis fázisa jelentkezik.

Fontos, hogy a szakember tudja, hogy a vérszegénységet azonnal nem észlelik, de 1-2 nappal később, amikor a hidraulikus kompenzációs fázis bekövetkezik. Az eritrociták és a hemoglobin száma csökken, anélkül, hogy csökkentené a színindexet, vagyis az anémiát normokróm.

A csontvelő eritrocitákban - a retikulociták, az úgynevezett retikulocita krízis, amely a csontvelő fokozott erythropoetikus funkcióját jelzi - 4-5 nappal a vérveszteség után jelentkezik.

A krónikus posztemorrhagiás (hipokrómás) anémiás betegség egyetlen, de bőséges vérveszteség, vagy kisebb, de tartósan ismétlődő vérvesztés eredményeképpen alakul ki. Leggyakrabban a gyomor-bélrendszerből (fekély, rák, aranyér), valamint a vese- és méhvérzésből vérzik. Lényegében ezek az anémiák vas hiányosak, mivel akár kis mennyiségű vér (1-2 teáskanál naponta, vagyis 5-10 ml) vesztése vezet a test vasraktárainak kimerüléséhez.

A vashiányos vérszegénység - a leggyakoribb vérszegénység (az összes forma több mint 80% -a) a szérumvas, a csontvelő és a depó hiányából adódik, ami a szövetekben fellépő trópikus rendellenességeket okoz.

Általában a plazmában a vastartalom 14-32 μmol / l. A vér hiánya a vérplazma - sideropénia, hiánya a szövetekben a hyposiderosis. A szöveti tartalékok kimerülése a szervezetben (hyposiderosis) a redox folyamatok lebontását eredményezi a szövetekben, ami a hámsejtek trópusi rendellenességeinek formájában fejeződik ki. Vasveszteség alakul ki, ha vesztesége meghaladja a 2 mg / nap mennyiséget.

A hemoglobinszint 110-90 g / l-re csökkent vérszegénységét könnyűnek, 90-70 g / l-nek mérsékeltnek és 70 g / l-nél kisebbnek, súlyos vérszegénységnek tekintik.

A szöveti hyposiderosis trófikus rendellenességekké nyilvánul. Tehát a betegeknek változásai vannak a bőrön szárazság, repedések, peeling formájában. A körmök hosszanti és keresztirányú csíkozása, rossz növekedése, törékenysége. Néha a körmök csonka alakúak (coilonyus, coil-sunken), hajhullást észlelnek. A nyelv nyálkahártyája az atrófiás glosszitisz formájában jelentkezik, repedések jelentkeznek a száj-szögletes szájgyulladás sarkában. Sideropén dysphagia (Rossolimo Bekhterev tünete) a nyelőcső nyálkahártyájának változásával alakul ki.

A pácienseknek változásai vannak az ízben (pica chlorotica), krém, szén, agyag (geophagy), jég (pogophagy), mész függőség formájában. A betegek eszik a tésztát, nyers tölteléket, tojáshéjat. A szagok perverziója az a tény, hogy kedvelik a kerozin, a benzin, a kipufogógázok illatát.

Esténként nyáladzás, reggeli gyakori vizelés, vizelet inkontinencia a nevetés során, és a gázok inkontinenciája, mint a sphincterek gyengesége. Megfigyelt duzzanat reggel a szeme alatt, este pedig pattanó lábak.

Az esetek 10-20% -ában sideropénis láz fordul elő - a hőmérséklet 37,2 - 37,6 C-on van.

Kétféle vashiány létezik - endogén és exogén. Exogén vérszegénység esetén az alultápláltság, valamint a terhesség alatt és a szoptatás alatt a nőknél csökken a vasbevitel csökkenése. Korábban a vérszegénység eredete nagy szerepet játszott a vasfelszívódás megsértésével a gyomorszekréció csökkenésével.

Meg kell jegyezni, hogy a gyomor vezető szerepe a vasfelszívódás folyamatában elavult, mert az Ahilia nem okoz vashiányos vérszegénységet. A felnőtteknél a fent említett vérszegénység fő oka a vérveszteség, túlnyomóan preszptív, de hosszantartó.

A nőknél a vérveszteség elsősorban a menstruációs ciklushoz kapcsolódik. Ha a szülésben nem szenvedő nőknél egyetlen menstruáció esetén 30 ml vért veszítenek el, 40-60 ml nősténynél átlagosan 100-500 ml vért veszít nagy időszak alatt. A férfiaknál az anémia előfordulásában nagy jelentőséggel bír a vérrögképződés a gyomor-bél traktusban. A vérveszteség mértékét a címke radioaktív krómokkal becsülheti. Úgy találták, hogy a melena csak több mint 100 ml vér veszteségével jelenik meg. Gregersen reakciója 15 ml-nél nagyobb mennyiségben határozza meg a vért, így kis mennyiségű vér nem állapítható meg a rendelkezésre álló vizsgálatokkal. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a vashiányos vérszegénységben szenvedő betegeken minden esetben vizsgálni kell a gasztrointesztinális traktust. A vérképzőképesség szempontjából fontos vas és egyéb anyagok felszívódásának károsodása a gyomor vagy a vékonybél elváltozása után is előfordul.

A vasveszteség gyakori a serdülőkorú lányoknál, különösen a vashiányos anémiás anyáknál. A WHO szerint 700 millió ember veszteséget szenved, azaz 5-6 embert.

A magasan fejlett országok (Svédország, Franciaország, Nagy-Britannia) statisztikái szerint a fogamzóképes korú nők 7,3-11% -a vashiányos vérszegénységben szenved, és a nők 30% -ában és a kisgyermekek 50% -ában rejtett szövetveszély van. A volt Szovjetunióban a tadzsikisztánban a vashiányos vérszegénység magas aránya fordult elő, ahol a nők sokat szülnek és szoptatnak. Így 1960-1965-ben sok beteg lány volt a fiatalkori kloriózisban, mert nehéz háborúban és háború utáni években született. A klórozás a pubertás során jelentkezik. Fáradtság, letargia, szívdobogás, álmosság jelentkezik. Ezután alakul ki a bőr alabástromos gyengesége, gyakran zöldes árnyalattal. Az ízlés perverziója, a dysphagia, vagyis a hyposiderosis nyilvánvaló tünetei.

A betegség folyamata krónikus, visszatérő. Meg lehet jegyezni a máj és a szívizom zavarát. A csúcson a tachycardia, az anémiás szívizom - szisztolés zörej jelentkezik a vér viszkozitása csökkenésével, a giuláris vénák gyroszkópos zajával, amely a vér viszkozitásának csökkenésével jár.

A vasveszteség a vashiányos szöveti tartalékok kimerüléséhez vezet (hyposiderosis), ami viszont a szövetekben lévő redox folyamatok lebontásához vezet, és az epithelium integumentum trópikus rendellenességei formájában fejeződik ki.

Esophagoscopiával és röntgenvizsgálattal láthatóvá válik a garat nyálkahártya és a nyelőcső atrophiás változásai.

A vér képét hipokróm vérszegénység jellemzi - a hemoglobin koncentrációjának és az alacsony szín indexnek (0,7 és alatti) csökkenése. Az eritrocita hipokrómát, mikrocitózist, anizo- és poikilocitózist morfológiailag meghatározzák.

A vas-refrakter vagy anesztero-anémia anémiai állapotok egy csoportja, melyet a szérumvas magas mennyisége és a vaskezelés refrakteressége jellemez. Az X kromoszómához kötődő örökletes vashiányos anémia, amelyet kizárólag fiúknál és fiatal férfiakban találtak meg - a férfiak és a nők bármely életkorában. Ennek az anémiának az etiológiája és patogenezise a hem szintézisében részt vevő enzimrendszerek károsodott aktivitásához kapcsolódik. A betegeknek halvány bőrük és nyálkahártyájuk van. A fel nem használt vas túlzottan lerakódik a szövetekben és a szervekben, ami másodlagos hemosiderosis kialakulását eredményezi, különösen a gyakori vérátömlesztést kapó egyénekben. A máj cirrhosisának tünetei, a gyomormirigy léziói (diabetes mellitus), szívelégtelenség.

A vérvizsgálatok jelzik a vörösvértestek hipokrómáját. A vörösvértestek számának enyhén csökken, a hemoglobin számok eléri a 70-80 g / l-et, a színindex pedig 0,4-0,5, a hipersiderémia meg van jegyezve. A csontvelőt az eritroid sejtek abszolút túlsúlya jellemzi.

B-12-foliahiányos vérszegénység B-12-folsavhiányos anémia, amely a csökkent RNS-szintézissel és

DNS-t. Korábban ez a vérszegénység azon szerzők neve volt, akik leírják.

- Addison 1849-ben és Birmer 1872-ben. A májterápia felfedezése előtt ez a betegség halálos kimenetelű volt, amellyel összefüggésbe hozható a "veszélyes anémiája", azaz halálos vagy rosszindulatú vérszegénység. A múlt század végén a szarvasmarha nyers májának a klinikai gyakorlatban történő alkalmazása jelent meg.

William Castl, egy nagy amerikai fiziológus későbbi kísérleti tanulmányai kimutatták a gyomor és a máj hemopoetikus aktivitása közötti összefüggést. A marhahús és a gyomornedv végzetes anémiájával járó betegek kombinált és külön táplálásával végzett kísérletek sorozata lehetővé tette a Kastla számára számos rendelkezés megfogalmazását.

Két hemopoetikus anyag jelenlétét mutatták ki: a marhahúsban található külső és a gyomornedvben található belső. Két tényező együttes hatásának köszönhető: külső vagy exogén, valamint belső vagy endogén, hematopoetint képződik, amely a májban helyezkedik el, és szabályozza a csontvelő elemek, elsősorban az erythroblasztok fiziológiai érését. Kastla külső tényezője a cianokobalamin (B-12 vitamin). A belső faktor előállítási helye a kastla - glikoprotein a fundus mirigyek parietális sejtjei - a gasztromukoprotein. A fő funkciója az intrinsic faktor kialakulását B12-vitamin, a gyenge aggregációt komplex - proteintsiankobalamina amelyek specifikus receptorokhoz kötődik az alsó és a középső része a csípőbél, amely elősegíti a vitamin felszívódását a vékonybélben, majd a B 12-vitamin van kötve a cianokobalamin, hogy ellenőrizzék a hematopoetint a májban, ami viszont megkönnyíti a folsav átmenetét a fiziológiásán aktív redukált formába, amely részt vesz a vérsejtek metabolizmusában a DNS kialakulásának befolyásolásával. A B-12 tartalma a testben olyan nagy, hogy 3-6 évig tart a B-12 hiányának kialakulása abszorpciójának megszegésével. A folsavtartalékok 4 hónap alatt fogyasztódnak.

A B-12-vitamin és a folsav exogén hiánya táplálkozási vagy táplálkozási jellegű lehet, például ha kecsketejjel, tejporral táplálkozik. Előfordulhat, hogy sugárzásos anémia, gyógyszeres kezelés (fenobarbitál), valamint a citotoxikus és tuberkulózis elleni szereket szedő betegek és az alkoholfogyasztásban szenvedő betegek esetében csökkent az intracelluláris folátmetabolizmus.

Az endogén B-12-vitamin hiány a B-12 táplálék vitamincsökkentésének következtében a gyomornyálkahártya-váladék elvesztése miatt következik be. Ez igaz lehet az Addison-Birmer vérszegénység, a rákos tünetekkel járó veseelégtelenség, a szifilisz, a Hodgkin-kór, a gyomor-polyposis. A vékonybél elváltozása a vékonybél resektusát követően a bél rendellenes (difillobotrioznoy) vérszegénységével történik. A terhesség alatt fokozott vitaminfogyasztás figyelhető meg, májzsugorodással. A belső tényező elégtelen kiválasztottsága örökletes. Egyes betegeknél a gyomor parietális sejtjeire és az intrinsic faktorra kifejtett antitesteket észleltek.

A betegség klinikai képe a tünetek triádjából áll: a hematopoietikus rendellenességek, az emésztőrendszer és az idegrendszer. A betegek gyorsan elfáradnak, panaszkodnak a szédülésről, a fülzúgásról, a "repülő legyekről" a szemükben, a pamut lábak érzéséről, a légszomj, a szívdobogásérzésről, az álmosságról. Ezután az anorexia és a hasmenés formájában dyspeptikus tünetekhez kapcsolódnak. Van egy égő érzés a nyelvben, paresztézia - feltérképezés, zsibbadás a distalis végtagokban, radikális karakter fájdalmai.

A betegek megjelenését a súlyosbodás időszakában a bőr durva sápadtsága jellemzi. Sclera subicteric. Néha pigmentáció van az arcon. A betegek általában nem kimerültek. Hemorrhagiás kiütés, mint általában, nem történik meg. A tipikus a nyelv elvesztése - Genter glossit. A nyelvben megjelennek a gyulladás élénkpiros területei, nagyon érzékenyek az élelmiszerek és gyógyszerek elfogyasztására, ami a betegnek fájdalmat és égést okoz. Ha a gyulladás elnyeli az egész nyelvet, akkor olyan lesz, mint egy leromlott. A jövőben csökken a gyulladásos jelenségek és a nyelv atrófiájának mellbimbói. A nyelv simára és fényessé válik ("lakkozott nyelv").

A gasztroszkópiában a fészek fészke, ritkábban - a gyomornyálkahártya összes atrófiája. Egy jellegzetes tünet az úgynevezett mészhéjú plakkok - a nyálkahártya atrófia területeinek jelenléte.

A gyomor-tartalom vizsgálata általában egy achilia-t és egy magas nyálkahártya-tartalmat tár fel. A hisztamin klinikai gyakorlatba való bevonása óta gyakoribbá válnak a gyomorsavban tartósított szabad sósavval, vagyis az achlorhydria hiányával járó veszélyes anémia esetei. A máj nagyrészt megnagyobbodott és érzékeny a tapintásra. Általában a lép alsó pólusa 2-3 cm-re látható a bordó pereménél. Szindróma patológiai alapja idegi degeneráció és sclerosis oldalsó és hátsó oszlopok a gerincvelő, illetve az úgynevezett tipikus sikló myelosis a merev részleges bénulás.

Különösen világosak a vérben bekövetkező változások, ami a kimondott vérszegénység kialakulásához vezet. Az alacsony hemoglobin azonban csökken, az eritrociták száma még alacsonyabb, így a színindex mindig meghaladja az egységet, azaz a fő hematológiai jel a megaloblasztikus hiperkróm vérszegénység. A vörösvérsejtek többsége átmérője 9-10 mikron (makrocit). 12-15 mikron átmérőjű (megalociták) vörösvérsejtek vannak, amelyek túlságosan telítettek hemoglobinnal. Mivel a perifériás vér progressziója fokozódik, a megaloblasztok változó érési formában jelennek meg, lehetnek vörösvérsejtek, a magok tartós maradványai a Jolly testek, a Cabot gyűrűk, a basophil punkcióval rendelkező vörösvérsejtek formájában. Nem kevésbé jellemző és a fehérvér megváltozása. Jelzett leukopenia (legfeljebb 1,5 x

10,9 / l és ennél kevesebb), neutropenia, eozino-ténia. A jobbra való elmozdulást a neutrofil sorozat sejtjei határozzák meg: különös óriás poliszegmentált formák jelenléte, amelyek legfeljebb 8-10 nukleáris szegmenset tartalmaznak. Ugyanakkor a baloldali változás a metamyelocytákra és a myelocytákra is bekövetkezhet. Közepesen súlyos thrombocytopenia.

A csontvelő makroszkopikusan tűnik bőséges, élénkpiros, ami ellentétes a perifériás vér sápadt megjelenésével. Néhány betegnek nincs oxifil formája - "kék csontvelő". A leukociták és az erythroblasztok aránya 3: 1, 4: 1 helyett 1: 2 és 1: 3 arányú lesz, vagyis az erythroblasztok abszolút dominanciája figyelhető meg. A csontvelő képét ezekben az esetekben hasonlítják össze a magzati vérképzéssel. Lényegében ez az összehasonlítás nem teljesen pontos, mivel a veszedelmes anémiával a megaloblasztok különböznek az emberi embriókéval. A jellemző megaloblaszt eritropoiézisre hatástalan intra gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts hanyatlás, hogy hozzon létre egy képet a hemolitikus sárgaság, de anélkül, hogy reticulocytosis kísérő tipikus hemolitikus sárgaság.

A vérvizsgálatokban csökkent a B-12-vitamin mennyisége, megnövekszik a nem kötött bilirubin tartalma, amely közvetett reakciót ad.

S. P. Botkin arra is felhívta a figyelmet, hogy megaloblasztikus anémia alakulhat ki az invázió során egy nagy szalagféreg által. A parazita, amely az emberi vékonybél felső részénél, elfogyasztja az élelmiszerből származó, hatalmas B-12-vitamin forrásokat.

A B-12-folia-achrisztikus anémia, vagyis a nem-használatból származó anémia alatt ez azt a feltételt jelenti, amikor a csontvelő nem képes antianémiás anyagokat használni a vérben, vagyis a B-12-vitamin és a folsav. Ugyanakkor az emésztőrendszerben nem észlelhető károsodás jelei, a gyomornedv tartalmazza a sósavat és a pepszinet is, és nincsenek az idegrendszer károsodásának jelei. Nincs sárgaság, nem megnagyobbodott máj és lép. Az achrisztikus anémiából származó halottak mája B-12 vitamint és folsavat tartalmaz, de ezek a vitaminok nem szívódnak fel a csontvelőben. Jelenleg ez a feltétel pre-leukémia.

APLASTIC (HYPOPLASTIC) ANEMIA

Korábban ez a vérszegénység panmylophthisis volt - a csontvelő fogyasztása. Ez a vérrendszeri betegség, melyet a csontvelő hematopoietikus funkciójának gátlása jellemez, és amelyet a vörösvérsejtek, a leukociták és a vérlemezkék - pancitopénia elégtelensége okoz. Vannak veleszületett (alkotmányos) és szerzett hypoplasia. 1888-ban Erlich először leírta a betegséget egy fiatal nőben, amelyben az akut vérzés, a láz, a mély vérszegénység és a leukopenia kifejlődött, és a boncolás során a csontvelőben nem volt véralakulás jele.

A hematopoietikus hypoplasia számos tényezőnek tulajdonítható: a myelotoxikus hatás az ionizáló sugárzás, a vegyi anyagok, különösen a benzol és származékai, antimetabolitok, tumorellenes szerek. A myelotoxikus hatás az antibiotikumok, különösen a kloramfenikol, antimalárium gyógyszerek esetében alakul ki. Kevésbé gyakori, hipoplasztikus vérszegénység fordul elő tuberkulózisban, terhesség alatt, májkárosodásban. Néha az anémia okait nehéz azonosítani - idiopátiás forma. Az exogén vérszegénységet, mint említettük, myelotoxicnak nevezzük.

Lehet, hogy endogén hipoplasztikus anémia - ez a Fanconi család aplasztikus anémiája, valószínűleg az egyik szülõ génjének recesszív öröklése miatt. Lehetséges, hogy a hipoplasztikus vérszegénység kialakulása az őssejtek károsodásához vezet. Ugyanakkor hiányzik a vérképző faktorok száma, éppen ellenkezőleg, a tartalmuk megnő a csökkent csontvelő hiányos alkalmazása miatt.

A betegség lehet akut, szubakut és krónikus. Akut esetekben a folyamat hemorrhagiás szindrómával kezdődik. Gyakran fokozódik a tünetek fokozása. Gyengeség, gyengeség, szédülés, fáradtság jelentkezik. A sárgaság nélkül a bőr viaszos elhomályosodik. A thrombocytopenia kialakulásával vérzés fordul elő a bőrön, a nyálkahártyán és a funduson. Myocardialis dystrophia történik. Gyakran gyulladásos és gombaellenes-nekrotikus folyamatok csatlakoznak.

A vérszegénységet élesen fejezzük ki, néha a hemoglobinszint 20-30 g / l-re csökken, az anémia normokróm jellegű, a retikulociták száma csökken. A leukopenia 1x10,9 / l vagy annál kevesebbet érhet el. Főként neutropénia okozza. A vörösvértestek és a vérlemezkék jelentősen csökkentek. A csontvelő pikkelye ritka, a nukleáris elemeket általában a limfociták, kevés granulociták és normociták képviselik. A megakaryocyták gyakran hiányoznak. Az Ilium trifinek biopsziája a zsíros csontvelőnek a hematopoietikus felett éles dominanciáját mutatja, néha az utóbbi hiányát.

Fanconi anémia gyermekekben (alkotmányos aplasztikus anaemia) vagy veleszületett pancitopénia volt leírva 1927-ben 3 gyermekben ugyanabban a családban. A fiúk gyakrabban betegek. Ezenkívül a csontvelő hypoplasia kombinációja más hibákkal: mikrocefália, microphthalmia, késleltetett szexuális fejlődés. A betegség öröklődése autoszomális recesszív. Valószínűleg hiány van az őssejtekben.

A hemolitikus anémia gyakori jele a vörösvérsejtek megnövekedett megsemmisülése, ami egyrészt anémia és megnövekedett bomlástermékek képződését eredményezi, másrészt - reaktivitással fokozott erythropoiesis. Az eritrociták bomlástermékeinek növekedését klinikailag a citrom sárgasága, a vérben nem kötött (nem konjugált) bilirubin tartalma magas a vizeletben, és a vizeletben az urobilin tartalma nő. A vörösvérsejtek bomlástermékei irritálják a csontvelőt, ami a fiatal vörösvérsejtek vérének felszabadulását idézi elő, amint azt a retikulocitózis jelzi.

Az eritrociták 90-120 napig élnek. Egy fagocitikus mononukleáris rendszer elpusztítja.

A hemolitikus anaemia leginkább indokolt megosztása veleszületett és szerzett. Az örökletes (veleszületett) hemolítikus vérszegénység lehet az eritrocitamembrán vagy a hemoglobin szerkezetének és szintézisének patológiája, valamint az eritrociták valamelyikének hiánya.

Örökletes (veleszületett) hemolítikus vérszegénység

1. Erythrocyta membrán

2. Enzimopén (enzimatikus)

18 olyan csoport, amely az enzim hiányosságához kapcsolódik

Krónikus hemolítikus vérszegénység

A leggyakrabban vizsgált formák a mikroszférikus hemolitikus anémia - Minkowski-Chauffard-betegség, amely autoszomális domináns módon öröklődik. A vörösvérsejt membránban az aktomizin-szerű fehérje, a foszfolipidek és a koleszterin tartalma csökken, ami az eritrociták teljes felületének csökkenéséhez és a mikrociták képződéséhez vezet. A mikrociták átmérője legfeljebb 6 mikron, vastagsága 2,5-3 mikron. Ezek a kis sejtek intenzíven festenek a keneten, központi megvilágítás nélkül. Osmotikus rezisztenciájuk élesen csökken, valamint mechanikai ellenállása. A betegség folyamata változatos - enyhe vagy súlyos, gyakori hemolitikus válságokkal. A betegek panaszai hiányozhatnak. Szóval Chauffard szerint ezek a betegek sárgabbek, mint betegek. A betegek a bőr, a sclera és a nyálkahártyák sárgulását figyelték meg. Ugyanakkor a vizelet telített, a széklet élesen színezett. Minden betegnek megnagyobbodott lépje volt, a betegek fele nagymértékű májban volt. Néhány beteg esetén veleszületett anomáliák fordulhatnak elő: toronyhéja, gótikus báj, sztrabizmus, a szív és az erek torzulása. Kétoldali fekélyek vannak a lábak bőrén.

Ha hemolitikus válság következik be, a jobb és a bal hypochondria intenzív fájdalma, a hidegrázás, a hőmérséklet 39-40 ° C-ra emelkedik, hányás, fokozott sárgaság és vérszegénység, a lép méretének növekedése.

Gyakran előfordul az ilyen betegekben pigment kövek az epeutakban. Az egyetlen kezelés a splenectomia.

A ovocita anémiát az ovalocyták jelenléte jellemzi a vérben. Az anémia autoszomális domináns módon örökli, patogenezisét a vörösvérsejt-membrán hibája okozza. Az akantociták (akanthus, tüskék) olyan vörösvérsejtek, amelyek felületükön 5-10 hosszú keskeny, tüskés nyúlványok vannak. Az ilyen vörösvértestek membránjában lévő foszfolipidek mennyisége megváltozik. A sztomatocitózis során a vörösvérsejtek szájformájú felvilágosodást mutatnak a központban. Ezen anémia klinikája hasonló az előzőhöz.

Az enzimkopenia anémia eltér a patogenezisben, és klinikai képük hasonló.

Hemoglobinopátiákkal. A hemoglobin szerkezetének és szintézisének megsértésével jár. A Pauling 1949-es első jelentése szerint a sarlósejtes anémiában szenvedő betegeknél a szokatlan hemoglobinról több, mint 200 különböző abnormális hemoglobin változatot, vagyis a hemoglobin láncok aminosavának szekvenciáját zavarták. Az első hemoglobin-nómenklatúra 1953-ban készült az Amerikai Országos Egészségügyi Intézmények Nemzetközi Szimpóziumán.

Az egészséges felnőttek normál típusú hemoglobinját a felnőtt (felnőtt), az "F" - magzati típusú (a magzat - magzat), a "P" - primitív (a csírasejt hemoglobin felől 12 hétig) szóval "A" betűvel jelölték. A sarlóvörösvértestek hemoglobinát hemoglobin S-nek nevezték, a sarló-sarló szóból. Azt javasolták, hogy az újonnan felfedezett abnormális hemoglobinokat a latin ábécé nagybetűkkel hívják. Hamarosan használták az ábécé összes betűjét, és úgy döntöttek, hogy a város nevével, laboratóriumokkal, kórházakkal, vagy a betegek nevével hívják őket.

A HBS hordozókkal végzett sarlósejtes vérszegénységet hemolitikus válságok és ízületi gyulladás jellemzi. Tipikus a betegek megjelenése: aszténikus testalkat, hosszú vékony végtagok, a hasüreg méretének növekedése a splenomegalitás miatt. Gyakran említik a végtagokon fellépő fekélyeket. A vérben a hemoglobin mennyisége 50-60 g / l, az eritrociták 1,5-2,0х10,12 / l, sarlósejtes eritrocitákra redukálódnak.

Thalassaemia. Patogenezisük alapja a HB normál láncának egyik szintézisének örökletes csökkenése. Tehát, thalassaemia majorban vagy betegség Cooley jellemezve klinikán súlyos progresszív hemolitikus anémia, mutatható ki a végén az első életévben, ami a lemaradás a mentális és fizikai fejlődését a gyermek, vannak jelei a „mongoloid” ejtik sápadtság és a sárgaság, a bőr és a nyálkahártyák, fekélyek a lábon, változások a csontrendszerben. Az eritrociták a perifériás vérben vannak jelen.

Megszerzett hemolítikus vérszegénység

1. Immunhemolítikus anémia

2. Megszerzett membránpátiák

a) paroxysmal éjszakai hemoglobinuria

b) spóracellás vérszegénység

3. A vörösvértestek mechanikai károsodásához társul

a) menetelő hemoglobinuria

b) Moschkovich-kór (microangiopathiás thrombocytopenia)

c) prosztata szívbillentyűkből ered

Az immuninémiai anemiákat a saját (autoimmun) vagy a haptén ellen antigének elleni antitestek vérben való jelenléte jellemzi, ami az eritrocitákon (heteroimmun) felszívódik. Az autoimmun hemolitikus anaemia a termikus autoantitestek, a hideg agglutininek jelenléte lehet. A betegség kialakulása gyakran fokozatos, de akut, gyors hemolízis és anémiás kóma képével. A bőr sápadt, icteric, néha megjelölt acrocyanosis. A szérum növelte a kötés nélküli bilirubin tartalmát. A lép mérsékelten megnagyobbodott, bár splenomegalitás lehetséges. Pozitív közvetlen Coombs teszt. Ha a hemolitikus vérszegénységet a hideg autoantitestek okozzák, akkor a hemolítikus anémia klinika hűtés közben jelentkezik. Acrocianózist figyeltek meg, gyakran akrogangrént, Raynaud-szindrómát. Számos gyógyszer szedése során autoantitestek jelentkezhetnek.

A magzat és az anya ABO és Rh rendszereinek összeegyeztethetetlenségével, valamint az inkompatibilis vér transzfúziójával kialakuló újszülötteknél izoimmun hemolitikus anémia alakulhat ki. Ezekkel az anémiákkal közvetett Coombs-teszt pozitív, amely szabad antitesteket észlel a plazmában.

Megszerzett membranopathia - Markiafai-Micheli-betegség. A betegséget vélt eritrocitopátiának tekintik, amely abnormális vörösvértest populáció megjelenésével jár. A hemolízist számos tényező indítja el: az alvás állapotát, a menstruációt.

A "Dendrit" portál az orvosi egyetemek hallgatói számára, amely magában foglalja a releváns oktatási anyagok (tankönyvek, előadások, oktatási segédeszközök, anatómiai és szövettani előkészületek fotói) gyűjteményét, amelyeket folyamatosan frissítenek.


További Cikkek A Máj

Cholestasia

Gallstones - Az epeköves megbetegedés kezelése műtét nélkül

A Vestnik ZOZH újság anyagai szerint: azoknak, akik feloldották az epekővet népi gyógymódokkal A legegyszerűbb és leggyorsabb módja az epehólyag kövek eltávolítására a cukorrépa-kivágás vagy a vad rózsa gyökerek segítségével.
Cholestasia

Gallstone betegség: tünetek és kezelés

A gallstone-kór (ICD) egy kóros folyamat, amelyet kövület alakul ki az epehólyagban.A betegség második neve számított kolecisztitisz. Mivel a GCB hatással van az emésztőrendszer szervére (epehólyag), általában gasztroenterológus kezeli.