Máshová nem sorolt ​​krónikus hepatitis (K73)

Kizárt: hepatitis (krónikus):

  • alkoholos (K70.1)
  • gyógyszer (K71.-)
  • granulomatous NKDR (K75.3)
  • reaktív nem specifikus (K75.2)
  • vírusos (B15-B19)

Oroszországban a 10. felülvizsgálat betegségének nemzetközi osztályozását (ICD-10) egységes szabályozási dokumentumként fogadták el, amely figyelembe veszi az összes szervezeti egység orvosi intézmé nyeinek nyilvános meghívását, a halálok okait.

Az ICD-10 1999-ben az Oroszország Egészségügyi Minisztériumának 1997. május 27-i rendelete alapján került bevezetésre az egészségügyi ellátás egész területén az Orosz Föderáció területén. №170

Az új felülvizsgálat (ICD-11) kiadását a WHO tervezte 2022-ben.

Autoimmun hepatitis

ICD-10 cím: K75.4

tartalom

Definíció és általános információk [szerkesztés]

Autoimmun hepatitis (AIH) - egy krónikus gyulladásos és nekrotikus májbetegség ismeretlen kórokú, autoimmun patogenezisű és progresszív lefolyású, az eredménnyel cryptogen cirrhosis és kivéve virális, alkoholos és gyógyászati ​​májléziók, valamint az autoimmun kolesztatikus betegségek (primer biliaris cirrhosis - PBC és primer szklerotizáló kolangitisz - PSC), hepatocerebralis dystrophia (Wilson-kór) és májkárosodás hemochromatosisban és veleszületett1-antitrypsin.

Az AIG csak krónikus betegségként fordul elő, ezért a krónikus hepatitis nemzetközi osztályozása (Los Angeles, 1994) szerint "autoimmun hepatitisz" -nek nevezzük, a "krónikus" definíció nélkül.

A hiteles A.J. hepatológus szerint Czaja, "Az AIG egy megoldatlan gyulladásos folyamat az ismeretlen etiológiájú májban."

Az AIH viszonylag ritka betegség. Az AIG kimutatásának gyakorisága széles körben változik: évi 2,2 ezer 17 eset 100 ezer lakosra számolva. Az AIG-ban szenvedő betegek között a nők jelentősen túlsúlyosak (akár 80%). Az AIH-t minden korban diagnosztizálják, de a betegség két korú "csúcsa" van: 20-30 és 50-70 éves.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Az AIH etiológiáját még nem tisztázták.

Az AIH patogenezise az autoimmunizációs folyamatokhoz kapcsolódik. Az autoimmunizációt az immunrendszer reakciója a szöveti antigéneknek okozza. Ez az autoantitestek szintézisével és a szenzitizált immunkompetens sejtek - limfociták megjelenésével magyarázható. Az "autoimmunizáció" kifejezés szinonimái a következők:

Amikor az AIG-ban van egy feszültségi egyensúly az auto-agresszió és a tolerancia között.

Klinikai manifesztációk [szerkesztés]

Gyakori klinikai tünetek: fáradtság; izom- és ízületi fájdalom (myalgia, arthralgia); a munkaképesség csökkenése; néha - subfebrile.

Az AIG további tünetei: kellemetlen érzés (kellemetlenség) a megfelelő hipoondriumban és az epigastriumban; csökkent étvágy; hányinger; amenorrhoea (nőkben).

Célkitűzés: hepato- és splenomegália; telangiektáziát; palmáris erythema; egy bizonyos szakaszban - sárgaság.

Az AIG klinikai tüneteire jellemzőek nem léteznek.

Háromféle AIG létezik:

• Az 1-es típusú AIG a betegség "klasszikus" változata; főleg fiatal nőket érintenek. Ez az AIH összes esetének 70-80% -ában fordul elő. Az immunszupresszív terápia nagy hatással van. Három év elteltével a CP kifejlődését legfeljebb az AIH-ban szenvedő betegek 40-43% -ánál észlelték. Az AIG első változatát a következők jellemzik: hyper-γ-globulinemia, magas ESR, antinukleáris (ANA) és anti-simaizom (SMA) antitestek jelenléte a vérben. Az 1. típusú AIG fő autoantigén egy specifikus májprotein (májspecifikus fehérje - LSP), amely az autoimmun reakciók célpontja.

• A II. Típusú IIH a gyermekkorban leggyakrabban (a 35-65 év alatti incidencia második "csúcsa") alakul ki. Gyakrabban a lányok betegek (60%). A betegség általában kedvezőtlen, a máj patológiás folyamatának nagy aktivitása. Gyakran előfordul az AIH fulmináns folyamata gyors CP képződéssel: 3 év után a betegek 82% -ában. Az immunszupresszív terápia gyakran nem elég hatékony. A betegek vérében az esetek 100% -ában az 1. típusú májból és vesékből származó auto-antitestek (máj-vese mikroszómák - LKM1) autoantitestek találhatók.

• A III. Típusú AIG-t a közelmúltban a betegség eltartott formájának tekintették. Talán ez az AIG 1. típusú atipikus változata. Főleg a fiatal nők betegek. A betegek vérében meghatározták az SLA / LP autoantitestek jelenlétét, azonban az esetek 84% -ában az AIG típusú ANA és SMA autoantitestek is megtalálhatók.

Szükségesnek tartjuk ismételten megjegyezni, hogy az autoantitestek kialakulása az AIG-ban nem vonatkozik az immunreaktivitás megnyilvánulására. Nem tekinthetők májkárosodás patogenetikai tényezőként az AHI-ben, hanem ennek következményeként. A máj szerkezeti elemeinek autoantitestek meghatározása főként nem patogenetikai, hanem pusztán diagnosztikai érték.

Az AIH-ban szenvedő betegek májszövetének (biopszia) morfológiai vizsgálata:

• a periportális mezők sűrű mononukleáris (lymphoplasmacyticus) gyulladásos infiltrációja, a máj lobulák határainak megsértése és a határlemez integritása;

• a celluláris gyulladásos infiltrációk bejutása a máj lobulába, lépcsős, lobularis és áthidaló nekrózis kialakulásával.

Így a nagy részét sejtes beszűrődését fel T-limfociták (elsősorban a CD4 + -helpery Induktorok és kisebb mértékben - CD8 + -supressory citotoxikus hatással bíró), de ezek a változások nem tekinthetők szigorúan specifikus AIH.

Autoimmun hepatitis: Diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi adatok. Az AIG-ban szenvedő betegek vérében meghatározzák az aminotranszferázok (AlAT, AsAT) fokozott szintjét: 5-10-szer; hyper-γ-globulinemia: 1,5-2-szer; az immunglobulinok fokozott szintje, különösen az IgG; magas ESR (40-60 mm / óra). Néha (az AIG cholestaticus variánsa) az alkalikus foszfatáz (lúgos foszfatáz) és a g-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz) tartalma mérsékelten növekszik.

Az AIG terminális stádiumában a kriptogén májcirrhosis (CP) a portális magas vérnyomás, az edematous asciticus szindróma, a nyelőcső és a gyomor-véna tüneteivel, valamint a vérzéssel együtt fejlődik ki; máj encephalopathia és kóma.

Az AIG diagnózisában ismételt (szükségszerűen!) A májszövetek autoantitestek kimutatása nagy koncentrációban (több mint 1:80), az aminotranszferázszint (AlAT, AsAT) egyidejű növelésével (5-10-szer) szükséges. Ugyanakkor határozza meg az autoantitestek jelenlétét:

• 1-es típusú máj- és vese-mikroszómák (LKM1);

• hepatocita magokra (ANA);

• a máj simaizom elemeihez (SMA);

• oldható máj antigén (SLA / LP);

• májspecifikus fehérje (LSP) stb.

Az AIG tipikus markerei a HLA-rendszer hisztokompatibilitási antigénjei is: B8, DR3 és DR4, különösen az európai országok populációja (immunogenetikai faktor).

Nemrég találtam nagy diagnosztikai értéke YAG kimutatására vér anti-neutrofil citoplazmatikus antitest P-típusú (atipikus-p-ANCA) indirekt immunfluoreszcenciás mikroszkópiával, - meghatározzák AIH betegek 81% -ában [27]. A keringő autoantitestek azonosítása a vérben a következő reakciókat alkalmazza: csapadék; passzív hemagglutináció; kötő komplement és fluoreszcencia.

A sejtszenzibilizáció jelenlétét a limfociták robbanás-átalakulása (RBTL) és a leukocita migráció (IML) gátlása határozza meg.

Az AIG diagnózisa a kirekesztés diagnózisa.

A nemzetközi AIG tanulmányozócsoport kidolgozta az AIG felismerését megkönnyítő diagnosztikai kritériumok értékelésére szolgáló pontozási rendszert. Az AIG diagnosztizálására vonatkozó kritériumok a következő pontokat tartalmazzák:

• nem (főleg női);

• biokémiai immuno-inflammatorikus szindróma (emelkedett immunglobulinszintek, különösen IgG; BTL-válasz fokozódása PHA-val stb.);

• szövettani változások (gyulladásos infiltrációk, lépköcsirozás stb.);

• antihepatikus autoantitestek (ANA, SMA, LKM1, stb.) Magas titere: több mint 1:80;

• hyper-γ-globulinemia;

• az AIG-ra jellemző HLA-rendszer haplotípusainak (B8, DR3, DR4);

• immunszupresszív terápia hatása.

Az AIG megbízható diagnosztizálásával a pontok száma meghaladja a 17 értéket; valószínű AIG - 12 és 17 között változik.

Bizonyos esetekben az AIG kombinálható más autoimmun betegségekkel: primer biliáris cirrhosis (PBC) vagy primer szklerotizáló kolangitisz (PSC), amelyet "keresztszindrómának" neveznek (átfedő szindróma)

Differenciáldiagnózis [szerkesztés]

Az AIG javasolt diagnózisával bizonyítani kell:

• a vérátömlesztésre utaló jelek hiánya (a múltban);

• a krónikus alkoholfogyasztás hiánya (az alkohollal való visszaélést eltitkoló betegek azonosítása, CAGE, FAST kérdőív használata stb.);

• a hepatotrop gyógyszerek (NSAID, paracetamol, tetraciklin, antimetabolit, izoniazid, halotán stb.) Hosszú távú használatára utaló jelek hiánya.

Autoimmun hepatitis: Kezelés [szerkesztés]

Az AIG minden típusában a kezelés alapja immunszuppresszív terápia. A kezelés célja: a teljes klinikai és biokémiai remisszió elérése.

Fontos hangsúlyozni: az AIG-t kezelni kell! - meghosszabbítja az életet és javítja a betegek életminőségét. Lényegében az életmentés és az életmentés terápiája.

Először is az AIG kezelésére glükokortikoszteroidokat használnak: prednizon, metilprednizolon, budezonid.

A prednizolont napi 1 mg / ttkg kezdeti dózisban írják fel fokozatosan, de viszonylag gyors dóziscsökkentéssel. Általában napi 60-80 mg-os adaggal kezdik, majd 10 mg / héten 30 mg / napra csökkentik, majd a prednizolon adagját 5 mg / hétre csökkentik a karbantartásig: 5-10 mg / nap, amelyet továbbra is tartanak folyamatosan 2-4 évig.

Az AIG kétes ("valószínű") diagnózisa esetén a prednizonnal végzett "próba-kezelés" javasolt napi 60 mg / nap adag 7 napig. A jelenlétében a pozitív klinikai hatását, és csökkenti a laboratóriumi paraméterek immunrendszerrel aktivitást folyamat (egyértelmű csökkenését aminotranszferáz - AST, ALT, hiper γ -globulinemii stb) vélelmezett diagnózis megerősítette YAG (diagnózis ex juvantibus).

Olyan esetekben, amikor az újra-emelése hamarosan aminotranszferáz (AST, ALT) után figyeltük során glükokortikoid terápia ajánlott hozzárendelés (amellett, hogy a prednizolon) citosztatikus azatioprin (6-merkaptopurin-származék) egy adagja 1 mg / testtömeg-kg per nap. Az azatioprin antiproliferatív aktivitást mutat. Mindkét gyógyszer (prednizon és azatioprin) fokozza egymás hatását. A legtöbb szerző azonban úgy véli, hogy az azatioprin nem alkalmazható AIG monoterápiaként. Az azatioprin mellékhatásai: leukopenia; rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát.

Az AIG 1-es típusú kombinált kezelés prednizonnal és azatioprinnel az esetek 90% -ában klinikai és laboratóriumi remissziót eredményez.

A metilprednizolont a prednizon alternatívájaként használják; alkalmazása előnyös, mivel az ásványi-kortikoid aktivitás hiánya miatt kisebb számú mellékhatás kíséri. A dózis kiszámításakor vegye figyelembe, hogy 24 mg metipred 30 mg prednizonnának felel meg.

Az új glükokortikoid gyógyszer budezonidot AIG-val írják fel 6-9 mg / nap adagban orálisan. A fenntartó adag 2-6 mg / nap; kezelési tanfolyam - 3 hónap

Hosszú távú kezelés prednizolon és azatioprin AIG megfelelő dózisban (20 vagy több éves), lehetőség van bizonyos esetekben, hogy a hosszú távú klinikai és laboratóriumi elengedés, hogy segít fenntartani a normális életvitel, minimális mellékhatásokkal, valamint hogy elkerüljék vagy elhalasztja a művelet sokáig májátültetés.

Azonban, ha az AIG-kezelés nem bizonyul megfelelően, az immunszuppresszánsok már 6 hónapos visszaesésben részesülnek a betegek 50% -ában, majd 3 év után 80% -ban. Az immunszupresszív terápia mellett az AIG kezelésében számos segéd farmakológiai ágenst alkalmaznak.

A ciklosporin A a kalcium neurin foszfatáz aktivitásának nagyon aktív inhibitora. Mint szelektív blokkoló T-sejtes immunválaszt, ciklosporin A gátolja a citokin „szakasz”, de ad számos mellékhatás (krónikus veseelégtelenség, magas vérnyomás, megnövekedett kockázata a rosszindulatú daganatok). A ciklosporin A dózisát külön-külön választják: orálisan 75-500 mg naponta kétszer; intravénás csepp - 150-350 mg / nap.

A takrolimusz IL-2 receptor inhibitor. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a takrolimusz az "arany standard" az AIG kezelésében, mert megsérti a sejtproliferáció ciklusát, elsősorban a citotoxikus T-limfocitákkal szemben. A takrolimusz felírásakor az aminotranszferázok (AST, AlAT) szintje egyértelműen csökken, a májszövet szövettani képe javul (biopszia).

Az AIC tacrolimus kezelésének különösen nagy hatását figyelték meg, amikor a glükokortikoidok eltörlése után előírták. Dózis: napi 2 mg naponta kétszer 12 hónapig. A mellékhatásokat nem írják le.

A cikloposzfamidot (a citosztatikumok csoportjából) főként az AIG fenntartó terápiájára 50 mg / nap (minden második napon) napi 5-10 mg prednizonnal kombinációban alkalmazzák hosszú ideig.

Jelentős érdeklődésre tart számot az új drogos mikofenolát mofeten, amely erős immunszuppresszáns. Ezenkívül gátolja a limfociták proliferációját a purin nukleotidok szintézisének megsértése miatt. Ajánlott az AHG formáinak, amelyek ellenállnak az immunszuppresszív terápiának. Tacrolimusnál jobb. Naponta kétszer 1 mg / kg dózisban alkalmazzuk naponta, csak prednizonnal együtt.

urzodeoxikolsav készítményeket elsősorban, amikor a YAG áramló tüneteivel intrahepatikus cholestasis (hiperbilirubinémia, viszketés, sárgaság, kolesztatikus emelkedett az enzimek - alkalikus foszfatáz (alkalikus foszfatáz), y-GTP (gamma-glutamil-transzpeptidáz), LAP (leucin aminopeptidáz).

Az ademethionin támogató szerepet játszik az AIG kezelésében. Az ademetionint metioninból és adenozinből szintetizálják; részt vesz a transzmetiláció és a transzszulfatáció folyamatában; méregtelenítő, antioxidáns és anti-cholestatic hatása van; csökkenti az agyi szindróma megnyilvánulásait; csökkenti az AIG biokémiai változásainak súlyosságát. Intramuszkuláris vagy intravénás (nagyon lassú) kezelést kell kezdeni 400-800 mg dózisban, 2-3 héten keresztül, majd ezt követően orális beadásra: 800-1600 mg / nap 1,5-2 hónapig.

Az immunszuppresszív terápia, általában az AIH terminális stádiumában és a CP (májcirrhosis) kialakulásának hiányában máj transzplantációra van szükség.

A máj transzplantációról szóló európai nyilvántartás (1997) szerint az AIG-ban szenvedő betegek túlélése májátültetés után: legfeljebb 1 éves - 75%, legfeljebb 5 év - 66%.

Az AIH-ban szenvedő betegek 10-20% -ában a májtranszplantáció az egyetlen lehetőség az élet meghosszabbítására.

Autoimmun hepatitisz B kód 10

Autoimmun hepatitis (K75.4)

Verzió: Betegségek kezelése MedElement

Általános információk

Rövid leírás

A krónikus hepatitisz, a spider vein, a magas ESR, a hypergammaglobulinemia, az amenorrhoea és a kortikotropin kezelés hatásossága 6 fiatal nő esetében 1950-ben nyúlik vissza (Waldenstrom). Ezt követően a krónikus hepatitisnek ez a változata különféle autoimmun szindrómákkal és szérum antinukleáris antitestek jelenlétével történt, ami összefüggésben állt a lupoid hepatitis termesztésével (Mackay, 1956). 1965-ben az autoimmun hepatitis kifejezést javasolták.

Ebbe az alágazatba nem tartozó:

- Vírusos hepatitis B15-B19

besorolás

Az autoimmun hepatitis (AIG) besorolás továbbra is ellentmondásos a kimutatható immunológiai változások heterogenitása miatt.

AIH I típusú (Nd-1) jellemzi keringő anti-nukleáris antitestek (ANA) a betegek 70-80% -ánál, és / vagy a antigladkomyshechnyh autoantitestek (SMA) a 50-70% -ánál, gyakran kombinálva anti-neutrofil citoplazmatikus antitest p-típusú (p-ANCA ).

, míg az immunszuppresszánsok törlésével 20% -os tartós remisszióban.

II. Az elmúlt években az AIG besorolásának körét a következő formák egészítették ki:

- kriptogén krónikus hepatitis (a betegek mintegy 20% -a) az AIG-1 diagnosztikai kritériumok jelenlétében, de autoantitestek hiányában (az úgynevezett 4-es típusú AIH);

- az autoimmun hepatitis variáns formái (keresztszindrómák).

Bár a máj egyéb autoimmun betegségeivel átfedő formák tisztázására vonatkozó viták folyamatban vannak, az AIH következő változatformáit tekintik a legszélesebb körben elfogadottnak.

1.1. Az AIG szövettani jelei pozitívak, ugyanakkor a primer biliaris cirrhosis szerológiai diagnózisa (anti-mitokondriális antitestek (AMA)) szintén pozitív.

1.2. A primer biliáris cirrhosis és az AIG (ANA vagy SMA-pozitív, AMA-negatív) szerológiai eredményei szövettani jelei vannak jelen. Ezt a formát néha autoimmun cholangitisnek vagy AMA-negatív primer biliaris cirrhosisnak tekintik.

2. Az overlap AIH és primer szklerotizáló cholangitis (lásd cholangitis - K83.0.): Van szerológiai bizonyítékok AIG, de a szövettani eredmények és megsértése során azonosított cholangiographia, jellemző primer szklerotizáló cholangitis.

Etiológia és patogenezis

Az autoimmun hepatitis (AIH) etiológiája nem tisztázott.

Számos hipotézis próbál magyarázni az AIG előfordulását. Azonban a különböző immunológiai kép és a kapcsolódó patológia változékonysága megnehezíti a feladatot.

Fontos szerepet kap a drogok (pl oksifenizatin, minociklin, tikrinafen, digidralazin, metildopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovasztatin, interferon, pemolin infliximab, ezetimib) és néhány gyógynövény használják a tradicionális gyógyászatban.

- ASGP-R antitestekkel szembeni ASI-ASP-R-receptor;

- citokróm P450 2D6 (CYP2D6) anti-LKM-1 autoantitestekhez.

Az AIG-ban megfigyelt szövettani változások nem pathognomonikusak, de meglehetősen tipikusak.

Abban az esetben, ha a nekrózis útjai a szomszédos periportális mezők hasonló területeihez kapcsolódnak, akkor hídkonkrusztáról beszélnek. Ezek kiterjedhetnek a máj lobule központi területeire.

Így az AIH-t a periportális és lobularis hepatitis szomszédsága jellemzi.

A fejlett szakaszokban a nekrózis gerincét kötőszövet váltja fel, és a parodómiás szigetekkel kialakuló cirrhosis és különböző méretű regeneráló csomópontok alakulnak ki. Az epevezetékek, a granulomák, a vas- és rézfelhalmozódások változása hiányzik.

járványtan

Kor: kivéve a csecsemőket

Tünet Prevalencia: Ritka

Szex arány (m / f): 0,27

Véleményünk szerint a betegség előfordulása jelentősen alacsonyabb Ázsiában és Afrikában, a vírusos hepatitis előfordulása és az ottani európai versenyben rejlő genetikai jellemzők miatt.

Az AIG-1 az AIG leggyakoribb formája, a betegek 78% -a nő (a nők és a férfiak aránya 3,6: 1).

Az AIG-2-es betegek 95% -a nő.

Átlagosan a nő / férfi nemi aránya 4: 1.

Az AIH bármely korcsoportban alakulhat ki, de az AIH-1 leggyakrabban a 10 és 30 év közötti, 40 és 60 év közötti embereket érinti.

Az AIH-2 leginkább a 2 és 15 év közötti gyermekeket érinti.

Tényezők és kockázati csoportok

- az immunválasz szabálytalan szabályozása.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, aktuális

A betegek körülbelül egyharmadában akut hepatitis tünetei vannak, melyet láz, máj és sárgaság okoz.

Ritka esetekben az AIG fulmináns májkárosodásként fordul elő (lásd Akut és szubakut májkárosodás - K72.0).

A máj cirrhosisát eredetileg az AIH-ban szenvedő betegek 20% -ánál észlelték, és egy másik 20-40% -os hepatitis progresszív volt a cirrózisban.

II. Gyakori, de nem specifikus tünetek a következők:

- Anorexia Az anorexia egy étvágytalanság, éhség, vagy az élelmiszer tudatos elutasítása hiányából álló szindróma.

- hasi diszkomfort;

- Hepatomegaly Hepatomegaly - a máj jelentős növekedése.

(a betegek mintegy 80% -ánál fordul elő);

- sárgaság (a betegek körülbelül 70% -a);

- Encephalopathia Encephalopathia a generikus név az agybetegségekre jellemző dystrofikus változásokkal.

(ritkán, a betegek mintegy 15% -ánál);

- viszketés általában enyhe (súlyos viszketés nem jellemző);

- arthralgia Arthralgia - fájdalom egy vagy több ízületben.

gyakoriak a kis ízületek;

- a pók vénái a bőrön (telangiectasia) - a betegek mintegy 60% -ánál;

- Portal hypertoniával összefüggő emésztőrendszeri vérzés Portal hypertensio - vénás magas vérnyomás (emelkedett hidrosztatikus nyomás az erekben) a portal vein rendszerben.

- Splenomegália A splenomegália a lép lépcsőzetes megnagyobbodása

(ritkán, a betegek mintegy 30% -ánál);

- ascites Ascites - a hasüregben lévő transzudátum felhalmozódása

(ritkán, a betegek mintegy 20% -ánál).

: sötét vizelet és könnyű széklet.

Lehetséges, hogy hasmenés, émelygés, myalgia. Myalgia - izomfájdalom

, Amenorrhoea Amenorrhoea - a menstruáció hiánya legalább 6 hónapig

, mellkasi fájdalom Pleurisy - a mellhártya gyulladása (a tüdőt lefedő és a mellkasüreg falának bélését szolgáló szérummembrán)

Gyakori panaszok az orrvérzés, a nyálkahártyák, a minimális sérülésekkel járó zúzódások is.

A bőrelválások rendkívül sokfélék, a fent említettek kivételével, beleértve:

Az AIG-2-ben szenvedő gyermekek akut májkárosodása elsősorban 13 hónapos és 4 éves korban alakul ki. Az AIG-1-es betegeknél ez általában pubertás után jelentkezik.

diagnosztika

Laboratóriumi diagnózis

Differenciáldiagnózis

szövődmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei:

- fibrosis A fibrosis a szálas kötőszövetek proliferációja, amely például a gyulladás kimenetele során jelentkezik.

- májkárosodás (akut formában).

- az immunszuppresszánsok felvételéhez kapcsolódó szövődmények.

A kábítószer-információ

A kezeletlen autoimmun hepatitisnek rossz prognózisa van: az 5 éves túlélési arány 50%; 10 éves - 10%. Ugyanakkor a modern immunszuppressziós kezelések hatékonyan befolyásolhatják a betegség lefolyását. Az AIG terápiában részesülő betegek 20 éves túlélése meghaladja a 80% -ot.

- fiatal koruktól kezdve;

- súlyos hisztológiai változások a májban a betegség debütálásában.

Az AIH-indukálta cirrhosisban szenvedő betegeknél még nem azonosították a megfigyelés optimális időtartamát és a legjobb képalkotási módszert, ezért a fent vázolt idővonalakat be kell tartani.

A kis májsejtes karcinómák kimutatása a vizsgálat során azonnal át kell adnia a májátültetés kérdését.

Autoimmun hepatitis (K75.4)

Verzió: Betegségek kezelése MedElement

Általános információk

Rövid leírás

A krónikus hepatitisz, a spider vein, a magas ESR, a hypergammaglobulinemia, az amenorrhoea és a kortikotropin kezelés hatásossága 6 fiatal nő esetében 1950-ben nyúlik vissza (Waldenstrom). Ezt követően a krónikus hepatitisnek ez a változata különféle autoimmun szindrómákkal és szérum antinukleáris antitestek jelenlétével történt, ami összefüggésben állt a lupoid hepatitis termesztésével (Mackay, 1956). 1965-ben az autoimmun hepatitis kifejezést javasolták.

Ebbe az alágazatba nem tartozó:

- Vírusos hepatitis B15-B19

besorolás

Az autoimmun hepatitis (AIG) besorolás továbbra is ellentmondásos a kimutatható immunológiai változások heterogenitása miatt.

AIH I típusú (Nd-1) jellemzi keringő anti-nukleáris antitestek (ANA) a betegek 70-80% -ánál, és / vagy a antigladkomyshechnyh autoantitestek (SMA) a 50-70% -ánál, gyakran kombinálva anti-neutrofil citoplazmatikus antitest p-típusú (p-ANCA ).

, míg az immunszuppresszánsok törlésével 20% -os tartós remisszióban.

II. Az elmúlt években az AIG besorolásának körét a következő formák egészítették ki:

- kriptogén krónikus hepatitis (a betegek mintegy 20% -a) az AIG-1 diagnosztikai kritériumok jelenlétében, de autoantitestek hiányában (az úgynevezett 4-es típusú AIH);

- az autoimmun hepatitis variáns formái (keresztszindrómák).

Bár a máj egyéb autoimmun betegségeivel átfedő formák tisztázására vonatkozó viták folyamatban vannak, az AIH következő változatformáit tekintik a legszélesebb körben elfogadottnak.

1.1. Az AIG szövettani jelei pozitívak, ugyanakkor a primer biliaris cirrhosis szerológiai diagnózisa (anti-mitokondriális antitestek (AMA)) szintén pozitív.

1.2. A primer biliáris cirrhosis és az AIG (ANA vagy SMA-pozitív, AMA-negatív) szerológiai eredményei szövettani jelei vannak jelen. Ezt a formát néha autoimmun cholangitisnek vagy AMA-negatív primer biliaris cirrhosisnak tekintik.

2. Az overlap AIH és primer szklerotizáló cholangitis (lásd cholangitis - K83.0.): Van szerológiai bizonyítékok AIG, de a szövettani eredmények és megsértése során azonosított cholangiographia, jellemző primer szklerotizáló cholangitis.

Etiológia és patogenezis

Az autoimmun hepatitis (AIH) etiológiája nem tisztázott.

Számos hipotézis próbál magyarázni az AIG előfordulását. Azonban a különböző immunológiai kép és a kapcsolódó patológia változékonysága megnehezíti a feladatot.

Fontos szerepet kap a drogok (pl oksifenizatin, minociklin, tikrinafen, digidralazin, metildopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovasztatin, interferon, pemolin infliximab, ezetimib) és néhány gyógynövény használják a tradicionális gyógyászatban.

- ASGP-R antitestekkel szembeni ASI-ASP-R-receptor;

- citokróm P450 2D6 (CYP2D6) anti-LKM-1 autoantitestekhez.

Az AIG-ban megfigyelt szövettani változások nem pathognomonikusak, de meglehetősen tipikusak.

Abban az esetben, ha a nekrózis útjai a szomszédos periportális mezők hasonló területeihez kapcsolódnak, akkor hídkonkrusztáról beszélnek. Ezek kiterjedhetnek a máj lobule központi területeire.

Így az AIH-t a periportális és lobularis hepatitis szomszédsága jellemzi.

A fejlett szakaszokban a nekrózis gerincét kötőszövet váltja fel, és a parodómiás szigetekkel kialakuló cirrhosis és különböző méretű regeneráló csomópontok alakulnak ki. Az epevezetékek, a granulomák, a vas- és rézfelhalmozódások változása hiányzik.

járványtan

Kor: kivéve a csecsemőket

Tünet Prevalencia: Ritka

Szex arány (m / f): 0,27

Véleményünk szerint a betegség előfordulása jelentősen alacsonyabb Ázsiában és Afrikában, a vírusos hepatitis előfordulása és az ottani európai versenyben rejlő genetikai jellemzők miatt.

Az AIG-1 az AIG leggyakoribb formája, a betegek 78% -a nő (a nők és a férfiak aránya 3,6: 1).

Az AIG-2-es betegek 95% -a nő.

Átlagosan a nő / férfi nemi aránya 4: 1.

Az AIH bármely korcsoportban alakulhat ki, de az AIH-1 leggyakrabban a 10 és 30 év közötti, 40 és 60 év közötti embereket érinti.

Az AIH-2 leginkább a 2 és 15 év közötti gyermekeket érinti.

Tényezők és kockázati csoportok

- az immunválasz szabálytalan szabályozása.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, aktuális

A betegek körülbelül egyharmadában akut hepatitis tünetei vannak, melyet láz, máj és sárgaság okoz.

Ritka esetekben az AIG fulmináns májkárosodásként fordul elő (lásd Akut és szubakut májkárosodás - K72.0).

A máj cirrhosisát eredetileg az AIH-ban szenvedő betegek 20% -ánál észlelték, és egy másik 20-40% -os hepatitis progresszív volt a cirrózisban.

II. Gyakori, de nem specifikus tünetek a következők:

- Anorexia Az anorexia egy étvágytalanság, éhség, vagy az élelmiszer tudatos elutasítása hiányából álló szindróma.

- hasi diszkomfort;

- Hepatomegaly Hepatomegaly - a máj jelentős növekedése.

(a betegek mintegy 80% -ánál fordul elő);

- sárgaság (a betegek körülbelül 70% -a);

- Encephalopathia Encephalopathia a generikus név az agybetegségekre jellemző dystrofikus változásokkal.

(ritkán, a betegek mintegy 15% -ánál);

- viszketés általában enyhe (súlyos viszketés nem jellemző);

- arthralgia Arthralgia - fájdalom egy vagy több ízületben.

gyakoriak a kis ízületek;

- a pók vénái a bőrön (telangiectasia) - a betegek mintegy 60% -ánál;

- Portal hypertoniával összefüggő emésztőrendszeri vérzés Portal hypertensio - vénás magas vérnyomás (emelkedett hidrosztatikus nyomás az erekben) a portal vein rendszerben.

- Splenomegália A splenomegália a lép lépcsőzetes megnagyobbodása

(ritkán, a betegek mintegy 30% -ánál);

- ascites Ascites - a hasüregben lévő transzudátum felhalmozódása

(ritkán, a betegek mintegy 20% -ánál).

: sötét vizelet és könnyű széklet.

Lehetséges, hogy hasmenés, émelygés, myalgia. Myalgia - izomfájdalom

, Amenorrhoea Amenorrhoea - a menstruáció hiánya legalább 6 hónapig

, mellkasi fájdalom Pleurisy - a mellhártya gyulladása (a tüdőt lefedő és a mellkasüreg falának bélését szolgáló szérummembrán)

Gyakori panaszok az orrvérzés, a nyálkahártyák, a minimális sérülésekkel járó zúzódások is.

A bőrelválások rendkívül sokfélék, a fent említettek kivételével, beleértve:

Az AIG-2-ben szenvedő gyermekek akut májkárosodása elsősorban 13 hónapos és 4 éves korban alakul ki. Az AIG-1-es betegeknél ez általában pubertás után jelentkezik.

diagnosztika

Laboratóriumi diagnózis

Differenciáldiagnózis

szövődmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei:

- fibrosis A fibrosis a szálas kötőszövetek proliferációja, amely például a gyulladás kimenetele során jelentkezik.

- májkárosodás (akut formában).

- az immunszuppresszánsok felvételéhez kapcsolódó szövődmények.

A kábítószer-információ

A kezeletlen autoimmun hepatitisnek rossz prognózisa van: az 5 éves túlélési arány 50%; 10 éves - 10%. Ugyanakkor a modern immunszuppressziós kezelések hatékonyan befolyásolhatják a betegség lefolyását. Az AIG terápiában részesülő betegek 20 éves túlélése meghaladja a 80% -ot.

- fiatal koruktól kezdve;

- súlyos hisztológiai változások a májban a betegség debütálásában.

Az AIH-indukálta cirrhosisban szenvedő betegeknél még nem azonosították a megfigyelés optimális időtartamát és a legjobb képalkotási módszert, ezért a fent vázolt idővonalakat be kell tartani.

A kis májsejtes karcinómák kimutatása a vizsgálat során azonnal át kell adnia a májátültetés kérdését.

Krónikus hepatitis

A fő okok a vírusos hepatitis B vagy C, autoimmun folyamatok (autoimmun hepatitis) és gyógyszerek. Számos olyan beteg, akinek korábban nem volt bizonyítéka az akut hepatitiszre, és a krónikus hepatitisz első jele az aminotranszferáz szintek tünetmentes emelkedése. Néhány beteg esetében a betegség első megnyilvánulása a máj cirrhosis vagy szövődményei (például portal hypertensio). A máj biopszia szükséges a diagnózis megerősítéséhez, a folyamat súlyosságának osztályozásához és meghatározásához.

A terápia a szövődmények kezelésére és a mögöttes okokra (pl. Glukokortikoidok autoimmun hepatitisben, vírusos hepatitisben szenvedő vírusellenes kezelés) irányul. A máj transzplantációt általában a betegség utolsó szakaszában mutatják be.

A krónikus hepatitis gyakori betegség. Az A. F. Blugera és N. Novitsky (1984) szerint a krónikus hepatitis prevalenciája 50-60 beteg 100 000 lakosra esik.

ICD-10 kód

Mi okoz krónikus májgyulladást?

Sok esetben idiopátiás. Az idiopátiás krónikus májgyulladás magas százalékában kimutatható az immunmájsejtes károsodás (autoimmun hepatitis) kimutatható jelei, beleértve a szerológiai immunjelölők jelenlétét; autoimmun betegségekre jellemző hisztokompatibilitási haplotípusokkal (például HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); a T-limfociták és plazmasejtek túlsúlya a máj érintett területeinek szövettani preparátumaiban; a sejtes immunitás rendellenességei és az immunszabályozó funkciók in vitro vizsgálatok; társult más autoimmun betegségekkel (például reumatoid artritisz, autoimmun hemolitikus anémia, proliferatív glomerulonephritis) és pozitív válasz a glükokortikoidokkal vagy immunszuppresszánsokkal történő kezelésre. Néha a krónikus hepatitisz autoimmun hepatitis és más krónikus májbetegségek (például primer biliaris cirrhosis, krónikus vírusos hepatitis) megnyilvánulásait mutatja. Ezeket a feltételeket chiasm-szindrómáknak nevezzük.

A krónikus hepatitis egyéb okai közé tartozik az alkoholos hepatitis és az alkoholmentes steatohepatitis. Ritkábban, a krónikus hepatitis oka az a1-antitripszin vagy Wilson-kór.

Krónikus hepatitis tünetei

A krónikus HCV fertőzés néha lichen planus (versicolor Wilson), bőr-slimy vasculitis, glomerulonephritis, késői bőr porphyria és esetleg nem Hodgkin B-sejtes lymphoma kíséri. A betegek kb. 1% -án fáradtság, izomfájdalom, ízületi fájdalom, neuropátia, glomerulonephritis és bőrkiütés (urticaria, purpura vagy leukocytoclastic vasculitis) alakul ki krioglobulinémia; a tünetmentes krioglobulinémia gyakoribb.

Mi bánt meg?

Krónikus hepatitis diagnosztizálása

Az alkáli foszfatáz rendszerint normális vagy enyhén emelkedett, de néha észrevehetően magas. A bilirubin, rendszerint normál tartományon belül, enyhe úton és a betegség progressziójával. Azonban a laboratóriumi vizsgálatokban bekövetkezett változások nem specifikusak, és más betegségek, például alkoholos májbetegség, akut vírusos hepatitis és primer biliaris cirrhosis visszaesése miatt következhetnek be.

Az akut hepatitisz B-től eltérően máj biopszia szükséges, ha krónikus májgyulladást feltételez. Bizonyos krónikus hepatitis esetekben csak a hepatocelluláris nekrózis és a gyulladásos sejtinfiltráció manifesztálódhat, általában a portális vénákban, normális acináris építészettel és kevés fibrosissal, vagy egyáltalán nem. Az ilyen esetek ritkán klinikailag nyilvánvalóvá válnak, és általában nem változnak a májzsugorodássá. Súlyosabb esetekben a biopszia általában periportális nekrózist tár fel mononukleáris sejtinfiltrálással, periportális fibrózissal és az eltérő súlyosságú epevezetékek proliferációjával. Az acináris építészetet károsodás és fibrózis zónái deformálhatják, néha a máj cirrhosisát a folyamatos hepatitis jelei kombinálják. A biopszia is elvégezhető a betegség súlyosságának és stádiumának felmérésére.

A szérum albumint és PV-t meg kell vizsgálni a folyamat súlyosságának felmérése céljából; A májelégtelenséget az alacsony albumin jellemzi, és az elhúzódó PT. Ha a krónikus hepatitiszben krónikus hepatitisben krónikus hepatitis C-ben kialakulnak krónikus krónikus tünetek vagy jelei, krónikus hepatitis C-t kell vizsgálni, a krioglobulin szinteket és a reumatoid faktort meg kell vizsgálni; a reumatoid faktor magas szintje és a komplement alacsony szintje szintén a cryoglobulinemiát sugallja.

Mit kell vizsgálnia?

Ki kapcsolódni?

Krónikus hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis kezelése

Krónikus hepatitis B kezelése

Az interferont subcutan adják napi 5 millió NE naponta vagy 10 millió NE szubkután 3 hónapon keresztül 4 hónapig. A betegek kb. 40% -ában ez a rendszer megszünteti a HBV DNS-t és a szerokonverziót okozza az anti-HBe-vel szemben; A pozitív hatás előfutára általában az aminotranszferáz szintek átmeneti emelkedése. Az interferont injekció formájában alkalmazzák, és gyakran rosszul tolerálják. Az első 1-2 dózis influenzaszerű szindrómát okoz. Később az interferon fáradtságot, rossz közérzetet, depressziót, csontvelő-szuppressziót és ritka esetekben bakteriális fertőzéseket vagy autoimmun rendellenességeket okozhat. A progresszív májcirrhosisban szenvedő betegeknél az interferon felgyorsíthatja a májelégtelenség kialakulását, ezért a CP ellenjavallt a használat során. Egyéb ellenjavallatok közé tartozik a veseelégtelenség, az immunszuppresszió, a szervátültetés, a citopénia és a toxikóma. A HBV-fertőzéssel és a hepatitisz-D-vírussal együttes fertőzésben szenvedő betegek általában nem reagálnak a terápiára. A krónikus hepatitis C-vel ellentétben a pegilált interferon alkalmazása nem volt kellő mértékben tanulmányozott a krónikus hepatitis B-ben, de az első jelentések biztatónak tűnnek.

Az adefovir (szájon át) valószínűleg a krónikus hepatitis B kezelésére szolgáló standard gyógyszerré válik, de további kutatásra van szükség. Ez általában biztonságos gyógyszer, az ellenállás ritkán fejlődik.

Krónikus hepatitis C kezelése

A pegilált interferon és a ribavirin kombinált kezelése a legjobb eredményt nyújtja. A pegilezett interferon-2b beadása heti 1,5 ng / kg dózisban, szubkután 1 alkalommal hetente, és pegilezett interferon-2a 180 mikrogramm szubkután adagban hetente egyszer, összehasonlítható eredményeket ad. A ribavirin rendszerint 500-600 mg dózisban orálisan naponta kétszer adható be, bár napi kétszer 400 mg dózis elégséges lehet a 2. és 3. vírus genotípus esetében.

A kevésbé gyakori 2. és 3. genotípus könnyebben kezelhető. A kombinációs terápia csak 6 hónapig szükséges, és a betegek mintegy 75% -ában komplett tartós reakciót vált ki. A hosszabb kezelés nem javítja az eredményeket.

A legtöbb felnőtt transzplantációs központban a májátültetés leggyakoribb jelzése a progresszív májcirrhosis a HCV fertőzés miatt. Bár a HCV fertőzés visszatér a transzplantációban, a fertőzés folyamata általában meghosszabbodik, és a hosszú távú túlélés viszonylag magas.

További információ a kezelésről

Krónikus hepatitis prognózisa

A krónikus hepatitis B fokozza a hepatocellularis carcinoma kialakulásának kockázatát; a kockázat a krónikus hepatitis C-vel is nő, de csak cirrózis esetén.

Orvosi szakértőszerkesztő

Portnov Alexey Alexandrovich

oktatás: Kiev Nemzeti Orvostudományi Egyetem. AA Bogomoletek, specialitás - Orvosi Üzleti

A krónikus hepatitis legújabb kutatásai

Ossza meg a közösségi hálózatokat

A portál az emberről és az egészséges életéről.

FIGYELEM! AZ ÖN EGÉSZSÉGÉNEK KORLÁTOZVA AZ ÖN EGÉSZSÉGÉT!

A portálon közzétett információk csak tájékoztató jellegűek.

Ügyeljen arra, hogy konzultáljon szakképzett szakemberrel, hogy ne károsítsa egészségét!

Amikor a portálról a webhelyhez szükséges anyagokat használod, a weboldalra szükség van. Minden jog fenntartva.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis (AIG) nem ismert etiológiájú, krónikus necrotikus gyulladásos májbetegség, melyet a periportális vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamatok jellemeznek a májban, a hypergammaglobulinémia jelenléte és az autoantitestek széles spektrumának megjelenése.

ICD-10: K73.2

Általános információk

kórokozó kutatás
Az AIG a fő hisztokompatibilitási komplex antigének hordozóiban, különösen a HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 és más, immunszabályozó folyamatokban részt vevő hordozókban fejlődik ki. Az AIG kifejlesztésében jelentős szerepet játszik a transzkripciós faktor - "1-es típusú autoimmun szabályozó". A betegség kialakulásában olyan tényezők kombinációja fontos, amelyek egy vagy másik kombinációban megtalálhatók a betegeknél: genetikai hajlam; a hepatitis A, B, C, D, G vírusok, az Epstein-Barr vírus, a herpes simplex vírus hatása; a kábítószerek hatása, környezeti tényezők.
A gazdaszervezet genetikailag meghatározott válaszától függően a hepatitis vírusok a krónikus hepatitisz különböző formáinak kialakulását idézhetik elő: vírus etiológiája (B, C, D, G) - a vírus perzisztenciája és az autoimmun rendellenességek kisebb szerepe; kifejezett autoimmun reakciókkal a vírus megmaradása nélkül (az aktív fertőzés markerei a HBV, a HAV, a HCV, a HDV nincsenek meghatározva); kifejezett autoimmun reakciókat vírus replikációval kombinálva autoimmun és vírusos májkárosodás jelenlétében.
Az AIH súlyos krónikus májbetegség, ami a cirrhosisos változások kialakulásához és a betegek fogyatékosságához vezet.
patogenézisében
Az AIH patogenezisének kulcsszerepe az immunszabályozás hiányossága, amely a saját antigénjei iránti tolerancia elvesztésében nyilvánul meg. A feloldó tényezők hatására a limfociták "tiltott" klónjainak megjelenése a máj autoantigénekre érzékenyíti és károsítja a májsejteket. A károsodott immunoreguláció következményei közül a májszövet pusztulását közvetlenül végrehajtva a legvalószínűbb a T-sejt citotoxicitás domináns értéke.

Autoimmun hepatitis (K75.4)

Verzió: Betegségek kezelése MedElement

Általános információk

Rövid leírás


Jelenleg, az autoimmun hepatitisz (AIH) úgy definiáljuk, mint „állandó (oldhatatlan) májgyulladás ismeretlen etiológiájú jellemezve elsősorban periportalis hepatitis, vagy kiterjedtebb gyulladásos folyamatot kíséri hipergammaglobulinémiával, szöveti autoantitestek jelenléte a szérumban és a legtöbb esetben felelős immunszuppresszív terápia”.

besorolás


1. Az AIG átfedéses szindróma és a primer biliaris cirrhosis (lásd "Primer biliáris cirrhosis" - K74.3):

1.1. Az AIG szövettani jelei pozitívak, ugyanakkor a primer biliaris cirrhosis szerológiai diagnózisa (anti-mitokondriális antitestek (AMA)) szintén pozitív.
1.2. A primer biliáris cirrhosis és az AIG (ANA vagy SMA-pozitív, AMA-negatív) szerológiai eredményei szövettani jelei vannak jelen. Ezt a formát néha autoimmun cholangitisnek vagy AMA-negatív primer biliaris cirrhosisnak tekintik.


2. Az AIG és az elsődleges szklerotizáló kolangitisz átfedésének szindróma (lásd "Cholangitis" - K83.0): az AIG szerológiai jelei vannak, de a cholangiográfiával azonosított szövettani eredmények és rendellenességek jellemzőek a primer szklerotizáló kolangitiszre.

Etiológia és patogenezis


Az AIG-ban megfigyelt szövettani változások nem pathognomonikusak, de meglehetősen tipikusak.
Különböző sűrűségű (főleg T-limfociták) portális mezők keringősejt infiltrálódnak. Gyulladásos beszűrődések nem csapda epevezeték vagy érrendszeren, de képes áthatolni az alaplemez a májlebeny, okozva otshnurovku pusztítás és hepatocita egyéni vagy kis csoportokban (lépésben nekrózis, gyakran nevezik hepatitis határoló (interfész hepatitisz)).
Abban az esetben, ha a nekrózis útjai a szomszédos periportális mezők hasonló területeihez kapcsolódnak, akkor hídkonkrusztáról beszélnek. Ezek kiterjedhetnek a máj lobule központi területeire.
Így az AIH-t a periportális és lobularis hepatitis szomszédsága jellemzi.


A fejlett szakaszokban a nekrózis gerincét kötőszövet váltja fel, és a parodómiás szigetekkel kialakuló cirrhosis és különböző méretű regeneráló csomópontok alakulnak ki. Az epevezetékek, a granulomák, a vas- és rézfelhalmozódások változása hiányzik.
Az epevezeték vereségét korábban az AIG-1 szövettani mintázatának lehetséges jeleként tekintették. Jelenleg kizárja ezt a diagnózist, és az epe cirrhosisra utal. Minden a fenti vonatkozik a réz lerakódását, figyelhető minden formája cholestasis és tanúsítvány kolesztatikus betegség (biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis), vagy kereszt-szindróma, de nem YAG (meghatározása International Study Group on autoimmun hepatitisz, IAIHG).

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis -

Az autoimmun hepatitis (AIG) krónikus, gyulladásos, megoldatlan folyamat az ismeretlen természetű májban, amelyet periportális vagy kiterjedtebb gyulladás jellemez, hypergammaglobulinemia és szöveti autoantitestek jelenléte.

Mi okozza az autoimmun hepatitist:

A betegség etiológiája ismeretlen.

A prevalencia. Az AIH ritka betegség: Európában és Észak-Amerikában előfordulási gyakorisága 50 és 200 eset között mozog. Az európai és az észak-amerikai statika szerint az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek a krónikus hepatitisben szenvedő betegek 20% -át teszik ki. Japánban az AIH-t krónikus hepatitisz minden esetének 85% -ában diagnosztizálják.

Pathogenezis (mi történik?) Az autoimmun hepatitis során:

Leginkább a fiatalkorúak betegek. A nők és férfiak aránya a betegek között 8: 1. Az autoimmun hepatitisre az immunszabályozó folyamatokban részt vevő fő hisztokompatibilitási komplex (MHC, HLA) számos antigénjével szoros kapcsolatban áll. Különösen a HLA DR3, Al, B8, DR4, DQ2, B14, C4AQ0 allélok társulnak. A transzkripciós faktor (AIRE-1) defektusának jelentősége van az autoimmun hepatitis kialakulásában (az immunológiai tolerancia kialakulásában és fenntartásában betöltött szerepe). Annak a ténynek köszönhetően, hogy az autoimmun hepatitisz fejlődik nem minden hordozói az említett a allélek, tárgyalja a szerepe további kioldóelem (triggerek) tényezőket, amelyek autoimmun folyamat, beleértve a hepatitis vírusok A, B, C, herpes (HHV-6, és a HSV-1), Epstein-Barr, gyógyszerek reaktív metabolitjai stb. A patológiás folyamat lényege az immunszabályozás hiányára korlátozódik. A betegeknél rendszerint a limfociták T-szuppresszor alpopulációjának csökkenése figyelhető meg, majd később a vérben és a szövetekben a simaizmok elleni antitestek ellen egy meghatározott máj lipoproteinhez fordulnak elő. A LE-sejtes jelenség gyakori észlelése a szisztémás lupus erythematosusra jellemző, szisztémás (extrahepatikus) elváltozások jelenlétével J. Mackay számára lehetővé tette, hogy ezt a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezze.

Az autoimmun hepatitis tünetei:

A klinikai tünetek jellemzői:

A betegek több mint felében az első tünetek 10 és 30 év közöttiek, a második csúcs a posztmenopauzás időszakban jelentkezik. Az emberek mintegy 1/3-ában a betegség hirtelen elindul és klinikailag megkülönböztethetetlen az akut májgyulladástól, amely még a kóros folyamat kezdete után még néhány hónappal sem oldódott meg. Néhány beteg esetében a betegség észrevétlenül fordul elő, súlyos a jó hipochondriumban, rossz közérzet, az első tünetek extrahepatikus szisztémás megjelenések lehetnek. Az autoimmun hepatitiszre jellemző a májkárosodás és az immunrendellenesség jelei. A leggyakoribb a sárgaság, a hepatomegalia és a splenomegália. A nők 1/3-a amenorrhea. A betegek több mint 1/4-éte bőrkiütés, fekélyes vastagbélgyulladás, pericarditis, myocarditis, tüdőgyulladás, specifikus fekélyek. Az aminotranszferázok aktivitása 5-10-szeresére nő, dysproteinemia, hypergammaglobulinemia jelentkezik, az üledékminták megváltoztak. Nagyon gyakran vannak olyan pozitív szerológiai reakciók, amelyek kimutatják a LE-sejteket, az antinukleáris antitesteket, a simaizmok, a gyomornyálkahártya-ellenes antitesteket, a pajzsot. kiemelkedő mirigy, vese tubuláris sejtek.

Háromféle autoimmun hepatitis létezik, amelyek mindegyike nemcsak egyedülálló szerológiai profillal bír, hanem a természetes folyamatok jellemzőihez, valamint az immunszuppresszív terápiához és a prognózishoz. Az azonosított autoantitestektől függően:

  • 1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív);
  • 2. típus (anti-LKM-l pozitív);
  • 3. típus (anti-SLA pozitív).

Az 1. típus az anti-nukleáris (ANA) autoantitestek cirkulációja a páciensek 70-80% -ában és / vagy simaizom autoantitestek (SMA) 50-70% -ban, gyakran p-típusú antineutrophil citoplazmás antitestekkel (pANCA) kombinálva. Bármelyik korban alakulhat ki, de jellemző korú csúcsok jellemzőek (10-20 év és postmenopausális időszak). A patogenetikai kezelés nélküli betegek 43% -ánál 3 év alatt cirrózis alakul ki. A csoportban lévő betegek többsége jó választ ad a kortikoszteroid terápiára, míg 20% ​​-ában az immunszuppresszánsok törlését követően tartósan elengedhetetlen.

A májmikroszómák és az 1-es típusú vese (anti-LKM-l) elleni antitesteket a páciensek 100% -ában, néha anti-LKM-3-mal és a máj citoszol-antigén elleni antitestekkel (anti-LC-l) kombinálva határoztuk meg. Kevésbé megfigyelhető (az AIG-ban szenvedő betegek 10-15% -a) és főként a gyermekeknél. A betegség lefolyását a magasabb biokémiai és szövettani aktivitás jellemzi. A cirrhosis 3 év alatt kétszer gyakrabban alakul ki, mint az 1. típusú AIH-val, ami a legrosszabb prognózist határozza meg.. A 2. típusú gyógyszer ellenállóbb a gyógyszerimmun-szuppresszióval szemben, és a gyógyszerek kivonása általában a betegség visszaeséséhez vezet.

A 3. típust az oldható máj antigén (anti-SLA) és a máj-pancreas antigén (anti-LP) elleni antitestek jelenléte jellemzi.

A hagyományos típusú autoimmun hepatitis mellett a klinikai gyakorlatban gyakran találkoznak a nosológiai formák, valamint a klasszikus jelek, amelyek PBC, PSC vagy krónikus vírusos hepatitis jellemzőivel rendelkeznek. Ezeket a formákat átfedési szindrómaként vagy átvonó autoimmun szindrómáknak nevezzük.

Atipikus autoimmun hepatitis variánsok:

  • Cross-szindrómák: AIH / PBC;
  • AIG / PSC;
  • AIG / AIM.
  • AHI (AMA-negatív PBC);
  • Kriptogén hepatitis. A diagnózis megváltozása;
  • PBC - az AIG-nál;
  • AIG - a PSC-n.

A keresztszindrómok eredete, mint más autoimmun betegségek, ismeretlen marad. Feltételezzük, hogy azoknál az egyéneknél, akik genetikai hajlamot mutatnak a trigger (rezolváló) tényezők hatására, az autoantigének immunológiai toleranciája romlik. A keresztszindrómák vonatkozásában két patogenetikai hipotézist lehet figyelembe venni. Az első szerint egy vagy több kiváltó indukálják különböző autoimmun betegségek, amelyeket azután miatt egységesítés néhány patogenetikai linkek megszerezni jellemzői kereszt-szindróma Egy másik hipotézis fejlesztési kereszt-szindróma a priori befolyásolja megengedő faktor a megfelelő genetikai háttér mellett kellően világosan meghatározott szindrómák AIH / PBC és AIH / PSC, néhány szerző erre a feltételcsoportra utal, mint például az autoimmun kolangitisz és a kriptogén hepatitisz. Még nem sikerült megoldani a krónikus hepatitis C és a kifejezett autoimmun komponens AIG atípusos megnyilvánulásának érvényességét. Vannak olyan esetek leírása, amikor a PBC klasszikus lefolyásának néhány évét követően, nyilvánvalóan provokatív tényezők nélkül megfigyelték a transzaminázok növekedését, az anti-mitokondriális antitestek (AMA) eltűnését és az ANA megjelenését magas titerben. Vannak leírások is az AIG PSC-be történő átalakítására a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban.

A krónikus hepatitisz C különféle extrahepatiás megnyilvánulásokkal való társulása jelenleg ismert és leírható. A HCV-fertőzésben megfigyelt betegségek és szindrómák esetében valószínűleg az immuens patogenezis áll fenn, bár a specifikus mechanizmusok még mindig nem ismertek teljes mértékben. Bizonyított és feltételezett immunmechanizmusok a következők:

  • monoklonális vagy poliklonális limfocita proliferáció;
  • autoantitest képződés;
  • az immun komplexek lerakódása;
  • citokin szekréció.

A krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeknél az immunközvetített betegségek és szindrómák gyakorisága elérte a 23% -ot. A legjellemzőbbek az autoimmun manifesztációk a HLA DR4 haplotípusú betegeknél, amelyek az AHH-n kívül extrahepaticus megnyilvánulásokkal is járnak. Ez a tény megerősíti a vírus kiváltó szerepét az autoimmun folyamatok megindításában egy genetikailag hajlamos egyénben. Az autoimmun manifesztáció gyakoriságának és a vírus genotípusának összefüggését nem állapították meg.

Az autoimmun hepatitis diagnózisa:

Diagnosztikai jellemzők:

A diagnózist az autoimmun májgyulladás van beállítva határozza meg az ilyen markerek például antinukleáris antitest (ANA), antitestek mikroszómákat a máj és a vese (anti-LKM), antitestek, hogy sima izomsejtek (SMA), oldható máj (SLA) és a hepato-hasnyálmirigy (LP) antigének, asialo-glikoprotein receptorokhoz (máj lektin) és hepatocita plazmamembrán (LM) plazma antigénekhez.

Az autoimmun hepatitis (1993) nemzetközi csoportja publikálta a betegség diagnosztikai kritériumait, kiemelve a specifikus és valószínű autoimmun hepatitis diagnózisát.

Egy határozott diagnózishoz szükséges a vérátömlesztés, a hepatotoxikus gyógyszerek, az alkoholfogyasztás; az aktív vírusfertőzés szérum markereinek hiánya; az y-globulinok és az IgG szintjei, a normálisnál több mint 1,5-szerese; ANA, SMA és LKM-1 1:88 titer felnőtteknek és 1:20 feletti gyermekeknek; az AST, az ALT aktivitása és az alkalikus foszfatáz-koncentráció kevésbé jelentős növekedése.

Mint ismeretes, a PBC-ben szenvedő betegek 95% -ában az AM A meghatározása a betegség fő szerológiai diagnosztikai markerje. A PBC AMA jellegzetes klinikai, biokémiai és szövettani jeleinek maradék részét nem mutatják ki. Ugyanakkor számos szerző szerint az ANA (akár 71%), az SMA (akár 37%) és más autoantitestek gyakran észlelhetők. Eddig egyetlen olyan konszenzus sem jött létre, amely lehetővé tenné, hogy ez a patológia egy vagy másik nosológiai formának tulajdonítható legyen. Leggyakrabban ezt a szindrómát autoimmun cholangitisnek nevezik, amelyre nincsenek specifikus jellemzők, ami indokolja az AMA lehetséges szekrécióját a küszöbérték előtti koncentrációkban.

Az igaz keresztszindrómát vagy az AIH / PBC-t mindkét betegség vegyes képe jellemzi, és a PBC-ben szenvedő betegek összesített számának 9% -ánál megfigyelhető. A betegnél a keresztszindróma bizonyított PBC-diagnózisa a következő négy feltétel közül legalább kettő jelenlétében van beállítva:

  • ALT legalább 5 szabvány
  • IgG legalább 2 standard.
  • SMA a diagnosztikus titerben (> 1: 40).
  • Periportális lépcsőzetes nekrózis a biopsziában

Az AIG / PBC szindrómának egyértelmű összefüggése van a HLA B8, a DR3 és a DR4. Szérumban különböző autoantitesteket azonosítunk a leginkább tipikus kombinációval AMA, ANA és SMA formájában. Egyes szerzõk szerint az AIH-ban szenvedõ AMA-ban észlelt AMA gyakorisága 25%, de titerük általában nem éri el a diagnosztikai értéket. Ezenkívül az AMA az AIG-val általában nem rendelkezik specifikus PBC-vel, bár az esetek 8% -ában az M2 mitokondriumok belső membránjának antigénre jellemző jellemző antitestjei figyelhetők meg. Meg kell jegyezni az AMA analízisének hamis pozitív eredményét a közvetett immunfluoreszcencia módszerével az anti-LKM-l-vel azonos fluoreszcens mintázat miatt.

Bár az AIG és a PBC kombinációját elsősorban felnőtt betegeknél találják meg, keresztszindrómát (AIG / PSC) főként gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban figyeltek meg, bár a betegség eseteit felnőtteknél is leírják. Az AIG / PSC kialakulását általában az AIG klinikai és biokémiai jelei mutatták ki, amit a PSC tüneteinek hozzáadása követett. A szérum autoantitestek szinte megegyeznek az AIG-1-gyel. A kifejlesztett állapotban az AIH szerológiai és szövettani jeleivel együtt a biokémiai koleszázis-szindróma és az epevezetékek fibrotikus változása is megfigyelhető a májbiopsziában. Ezt az állapotot gyulladásos bélbetegséggel társulnak, amely azonban a diagnózis idején viszonylag ritkán fordul elő. Az izolált PSC esetében a legfontosabb diagnosztikai módszer a hongiográfia (endoszkópos retrográd, perkután transzepátiás vagy mágneses rezonancia), amely lehetővé teszi az intrahepatikus és extrahepatikus epevezetékek többszörös gyűrűs szűkületének kimutatását. Ugyanakkor a kis csatornák elszigetelt sérülése esetén normál cholangiográfiai képnek kell lennie. Ebben a helyzetben a döntő diagnosztikai érték a májbiopszia. A kis intrahepatikus csatornák korai szakaszában bekövetkező változásait egyes portális traktusok proliferációjával és ödémájával reprezentálják, és ezek eltűnése más esetekben, gyakran rostosodással, periholangitisszel kombinálva. Ezzel párhuzamosan a periportális hepatitis képét a lépcsőzetes vagy áthidalt nekrózis és a portális és periportális területek hatalmas limfocakrofág-infiltrációja mutatja.

A keresztszindróma AIG / PSC diagnosztikai kritériumai a következők:

  • a fekélyes vastagbélgyulladásban kevésbé gyakori, mint a PSC-vel;
  • a Crohn-betegséghez való társulás nagyon ritka;
  • az alkalikus foszfatáz, az AlAT, az AsAT
  • Az alkalikus foszfatáz 50% -ban normál határokon belül;
  • magas koncentrációjú IgG;
  • szérum ANA, SMA, pANCA;
  • a PSC kolangiográfiai képe;
  • a PSC, az AIH (ritkábban) szövettani képe vagy a jelek kombinációja.

Az autoimmun hepatitisben a májszövet szövettani vizsgálata általában krónikus májgyulladásról számol be. A parenchyma tipikus áthidaló nekrózisa, a plazma sejtek nagy száma a gyulladásos infiltrátumban a portális traktusokban és a hepatocyták nekrózisának területein. Az infiltrációs limfociták gyakran a limfóta tüszőket alkotnak a portális pályákban, és a periportális hepatociták úgynevezett mirigyes (mirigyes-szerű) struktúrákat hoznak létre. Hatalmas limfoid infiltrációt észleltek a kiterjedt hepatocyta nekrózisban szenvedő lobulusok központjában. Gyakran van gyulladás a kis epevezetékek és a cholangiol a portál traktusok megőrzésével interlobularis és septális csatornák. A hepatociták változásait hidropikus vagy zsíros disztrófia jelentette.

Igaz keresztszindrómában, szövettanilag kimutatható lépésenkénti nekrózis, a perifériás infiltrációval és az epevezetékek elpusztításával kombinálva. A SyndroAIG / PBC gyorsabban fejlődik, mint a tipikus PBC, és az előrehaladás üteme összefügg a máj parenchyma gyulladásos nekrotikus változásainak súlyosságával.

Néha az AIG és az AIH / PBC szindrómához hasonló autoimmun cholangitis kombinációja, de a szérum AMA hiányában különálló keresztszindrómaként is izolálódik.

A szérum autoantitestek kimutatása a HCV-fertőzés leggyakoribb autoimmunizációs jelenségét tükrözi, és a betegek 40-65% -ánál megfigyelhető. Az autoantitestek spektruma meglehetősen széles, és tartalmazza az ANA-t (legfeljebb 28%), az SMA (legfeljebb 11%), az anti-LKM-l (legfeljebb 7%), az antifoszfolipid (legfeljebb 25%), az antithyroid (12,5% -12%), rheumatoid faktor, AMA, antagonisták az asialoglikoproteinreceptorhoz (anti-ASGP-R) stb. Leggyakrabban ezeknek az antitesteknek a titerei nem érik el ezt a vagy az autoimmun patológiát jelző diagnosztikai értékeket. A betegek 89% -ában az ANA és az SMA titerek nem haladják meg az 1: 80-at, míg az ANA és az SMA szeropozitivitását az esetek legfeljebb 4% -ában észlelték. Ezenkívül az autoantitestek gyakran poliklonálisnak bizonyulnak HCV fertőzésekben, míg az autoimmun betegségekben jól meghatározott epitópokkal reagálnak.

A HCV elleni antitestek vizsgálatát legalább a második generáció enzimkötéses immunoszorbens assay (ELISA) alkalmazásával kell végezni, előnyösen az eredmények rekombináns immunblokkolásával. A 90-es évek elején, a hepatitis C tanulmányozásának hajnalán az irodalomban beszámoltak arról, hogy az AIG-1-es betegek 40% -a és az AIG-2-es betegek 80% -a pozitív a HCV ellen. Ezután azonban kiderült, hogy az első generációs ELISA alkalmazása a betegek többségében hamis pozitív eredményt adott a nem specifikus reakció miatt a súlyos hiper-gamma globulinémia hátterében.

Ugyanakkor a betegek 11% -a, akik megfelelnek az AIH vizsgálatának nemzetközi csoportjának kritériumainak, és nem reagálnak az immunszuppresszív terápiára, vagy akik a kortikoszteroidok abbahagyása után relapszust alakítanak ki, pozitív polimeráz láncreakciót mutatnak a HCV RNS számára, ami alapot ad ahhoz, hogy betegnek kezeljék őket. vírusos hepatitis C autoimmun manifesztációkkal.

Az autoimmun hepatitis kezelése:

Az autoimmun hepatitis kezelésének jellemzői:

Az autoimmun hepatitis kezelésének abszolút feltérképezése:

  • klinikai tünetek;
  • a kóros folyamat progressziója;
  • ALAT> normák;
  • AsAT> 5 normák;
  • u-globulinok> 2 normák;
  • hisztológiailag, hidak vagy multilobuláris nekrózis található a májszövetben.

Relatív indikációk:

  • a betegség hiánya és közepesen súlyos tünetei;
  • Az ASAT 3-9 normát;
  • y-globulin


További Cikkek A Máj

Epehólyag-gyulladás

Az epehólyag eltávolítását követő gyógyszerek

Az epehólyag eltávolítását célzó műtét után meg kell mennie a helyreállítási perióduson. Mivel ez a szerv játssza a legfontosabb szerepet az emésztési folyamatban, a szervezetnek teljes mértékben át kell alakulnia és alkalmazkodnia kell a távollétéhez.
Epehólyag-gyulladás

Diet "Table number 5" - ami lehetséges, ami lehetetlen, a napi menüpontok

Az 5. táblázat egy különleges terápiás diéta, amelyet 1920-ban az orvos I. M. Pevzner általános orvos kifejlesztett a máj és az epehólyag betegségében szenvedők, valamint a gyomor-bélrendszeri szervek számára.