Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis az autoimmun rendellenességek által okozott májszövet gyulladása. A májban autoantitesteket alakítanak ki a májsejtek - sejtmagok, mikroszómák és simaizmok területére. Gyakrabban, a lányok és a fiatal nők betegek, ritkábban fordul elő a betegség a férfiak és a nők 50 év után.

Az autoimmun hepatitis kialakulásának okai nem bizonyulnak véglegesen. Még mindig nincs egyetlen nézőpont a betegség okairól. Ma a gyógyszer hajlamos a különböző vírusok vezető szerepére az autoimmun folyamatok megindításában a májban. Ezek lehetnek különböző csoportok hepatitis vírusai, herpeszvírusok, cytomegalovírus.

Az autoimmun hepatitis szinonimái közé tartozik az immunoaktív és a lupoid hepatitis.

Bizonyos autoantitestek jelenlététől függően három fő autoimmun hepatitis létezik.

Az 1-es autoimmun hepatitist az antinukleáris antitestek, az izomrostok és az aktin elleni antitestek jellemzik. Az "1-es típusú autoimmun hepatitis" kifejezés helyébe a "lupoid hepatitis" és az "autoimmun krónikus aktív hepatitis" korábbi meghatározása lépett. Ez a betegség leggyakoribb formája.

A 2-es típusú autoimmun hepatitist a máj és a vese sejtek mikroszómái elleni antitestek jellemzik. Ez elsősorban a 2-14 éves gyermekeknél fordul elő. A máj cirrhosisának gyors fejlődése bizonyított.

A 3-as típusú autoimmun hepatitiset az oldható máj antigén elleni antitestek jelenléte jellemzi.

Az autoimmun hepatitis tünetei és folyamata

A betegek több mint felében az autoimmun hepatitis első tünetei 10 és 30 év közöttiek. Az incidencia második csúcsa a menopauza utáni időszakban van. Leggyakrabban a betegség fokozatosan fejlődik, kezdetben nem specifikus tüneteket mutatva. Közülük - csökkent teljesítmény, fájdalom az ízületben, de duzzanat és egyéb ízületi tünetek nélkül, sárgaság. Néhány beteg esetében a betegség kezdete latens, és a diagnózis véletlenszerűen alakul ki, már a súlyos májkárosodás szakaszában és 10-20% -ban a cirrhosisban.

Néha a betegség kialakulása hasonlít az akut vírusos hepatitis képére: súlyos gyengeség, csökkent vagy teljes étvágytalanság, émelygés, súlyos sárgaság és néha láz. Vannak olyan esetek, amikor a hepatitis tünetei gyors és hirtelen kialakulnak a májelégtelenség megjelenésével. Lehetnek olyan lehetőségek is, amelyek túlnyomó többletprotézissel jelentkeznek a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis, a szisztémás vasculitis stb.

Ha az autoimmun hepatitis nem ismeri fel időben és nem kezdi meg a gyógyulást, a betegség fokozatosan előrehalad, betegség gyakran előfordul, és a máj állapota romlik. Ezután a beteg fejlődik és elkezdi előrehaladni a sárgaság, a testhőmérséklet emelkedését, a májban állandó fájdalom, a máj növekszik. Kis és nagy vérzések keletkeznek a bőrön. Nagyított lép észlelhető.

Az autoimmun hepatitisben a patológia nem korlátozódik a májban bekövetkező változásokra. Páciensekben a nyirokcsomók különböző helyeken növekedhetnek, az ízületek gyakran fájdnak, és az eljárás a kisebb ízületi fájdalomtól a súlyos ízületi károsodástól, az ízületi duzzanat és a károsodott funkciók következtében alakul ki. Az izmok fájdalmai is vannak, és megvastagodásuk is előfordul. Vese károsodás kezdődhet a krónikus glomerulonephritis kialakulásáig. Néha a szívizom gyulladása - myocarditis. Az autoimmun hepatitisben a cirrózisra való áttérés gyakorisága magasabb, és a betegség prognózisa súlyosabb, mint krónikus vírusos hepatitisben szenvedő betegeknél.

Azonban az autoimmun hepatitis nem mindig a klasszikus mintázat szerint folytatódik, és a hagyományos tünetek hiánya miatt nagyon nehéz diagnosztizálni, ezért időben segítséget nyújtanak a betegeknek. Az autoimmun hepatitis atipikus tünetegyüttesével rendelkező emberek autoimmun folyamatok jeleit mutatják, de általában nem felelnek meg azoknak a kritériumoknak, amelyek lehetővé teszik a pontos diagnózis pontos vagy nagy valószínűséggel történő elvégzését. Ilyen betegeknél mind az autoimmun hepatitis, mind az egyéb krónikus májbetegség tünetei egyidejűleg jelen lehetnek. Ezek az úgynevezett vegyes szindrómák. Az autoimmun hepatitis atipikus formái minden korban férfiakban és nőkben fordulnak elő, de gyakrabban 40 évnél fiatalabb nőknél.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnózisának fő kritériuma a kortikoszteroidok - a kizárólag a mellékvesekéreg által termelt szteroid hormonok - és az immunszuppresszív terápia, azaz egy vagy több gyógyszerrel történő kezelés, amely az immunrendszer elnyomását célozza. Ez a reakció nem jellemző a krónikus vírusos hepatitiszre.

A diagnózis további megerősítése laboratóriumi vérvizsgálat lehet. Az autoimmun hepatitisben, a májenzimek növekedésében, a timolvizsgálat növekedésében, a bilirubinban és a vérben lévő fehérjefrakciók tartalmában megfigyelhető a biokémiai analízis. A szisztémás gyulladásos folyamatokban jellemző vérváltozásokat is detektálják, és különféle autoantitesteket észlelnek. A vírusos hepatitis markereit nem észlelték.

Az autoimmun hepatitis atipikus formáinak diagnosztizálása során fontos azonosítani az autoimmun hepatitisz hasonlóságát. A betegség ilyen típusai általában lassúak, nem specifikus tünetek, különösen fáradtság, ízületi és izomfájdalmak jellemzik őket. Jellemző a hepatitis biokémiai indikátorokkal kombinálva a kolesztázisra jellemző, vagy túlsúlyos laboratóriumi mutatókkal, a beteg súlyos viszketést tapasztalhat.

Xanthelásma - ritkán előfordulnak plakk formájú sárga színű szubkután formációk és erős bőrpigmentáció. A máj biopszia az autoimmun hepatitisz atipikus formáinak diagnózisában nem ad határozott választ. Segítségével csak a normától való eltéréseket azonosítják, amelyeket csak a releváns klinikai kép szempontjából kell figyelembe venni.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis kezelését mindkét hatóanyag és extracorporalis hemokorreciáiás módszerével végezzük: térfogat plazmaferézis, krioterápia, extracorporealis farmakoterápia. Az extracorporális hemokorreció modern iránya az orvostudományban, a beteg vérkomponenseinek irányított módosítása alapján, annak érdekében, hogy semlegesítsen vagy eltávolítson olyan anyagokat, amelyek a betegséget okozzák vagy támogatják. Az ilyen módszerek megvalósításának legfontosabb egységes technológiai megközelítése egy ideiglenes kiegészítő áramkör létrehozása a testen kívüli vérkeringéshez, amelyben az összetevők módosítása történik. A vitaminkészítmények kiegészítő támogatásként ajánlottak. Ezeket a módszereket mind a betegség kezelésében, mind komplex terápiában alkalmazzák.

A kábítószer-kezelési módszerek magukban foglalják az immunszuppresszív gyógyszerek, vagyis a mesterségesen megnyilvánuló immunitást támogató gyógyszereket. Szükség esetén az előírt hormonterápia és az immunszuppresszív szerek: prednizon és azitioprin.

A fő kezelést követően a beteget rendszeresen, legalább négyhavonta egyszer meg kell vizsgálni és laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni. Vitamin terápia évente 2-3 alkalommal biztosítja a B csoportba tartozó vitaminok, a lipamid és a legalon kezelését.

Ha újbóli előfordulási tünetek jelentkeznek, például a sárgaság, az aminotranszferázok aktivitásának növekedése, a bilirubinszint növekedése vagy a vérben lévő globulinok növekedése, akkor újra kell kezdeni a terápiát kórházi környezetben.

Az autoimmun májgyulladás kimutatott diagnózisával kortikoszteroid hormonokat írnak elő - a prednizon vagy ezek kombinációja az azatioprinnel. A prednizolon széles hatásmechanizmussal rendelkezik, hatással van mindenféle anyagcserére, erős gyulladásgátló hatást fejt ki. Az azatioprin gátolja az aktív immunsejteket, és elősegíti a specifikus gyulladásos sejtek halálát. A kezelés nagy dózisokkal kezdődik, majd áttér a karbantartásra, amely a betegnek legfeljebb 3 évig tart. Ezután a májgyulladás progressziójának hiányában a hormonterápia fokozatosan megszűnik.

A kortikoszteroid hormonok autoimmun hepatitisben való alkalmazására nincs abszolút ellenjavallat. A relatív ellenjavallatok súlyos veseelégtelenség, fokális fertőzés, cukorbetegség, peptikus fekély, rosszindulatú magas vérnyomás, gyomor- és nyelőcső-vénák.

Hogyan lehet azonosítani az autoimmun hepatitist és menekülni?

Az autoimmun hepatitis komoly krónikus májbetegség, ismeretlen okok miatt, melyet sejtjei fokozatosan elpusztítanak saját immunrendszerével. Kezdetben a parenchima, vagyis a szerv fő része gyulladt, de időszerű kezelés hiányában a patológia gyorsan fejlődik, és a máj cirrhosisához vezethet. Ilyen esetekben a szerv sejtjei (hepatociták) elpusztulnak, és helyükön durva kötőszövet alakulnak ki, ami azt eredményezi, hogy a máj nem képes teljes mértékben ellátni funkcióit.

A különböző szakirodalomban számos nevet talál a betegségben, de leggyakrabban a krónikus autoimmun hepatitist is aktívnak nevezik.

Ez a patológia ritka. Az a tény, hogy egy ilyen autoimmun hepatitis, leggyakrabban lányok (10 éves korig) és fiatal nők (legfeljebb 30 éves) tanulnak. Bár néha ilyen diagnózist hoznak a menopauza és a férfiak számára.

Klinikai manifesztációk

A betegség sajátos módon jelenik meg minden betegben. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek körülbelül 25% -ánál nincsenek tünetek, amíg a szövődmények nem fordulnak elő. Általában vagy élesen kezdődik, és nagyon hasonlít a vírusos hepatitis kialakulásához, vagy olyan jelekként jelenik meg, amelyek nem jellemzőek a májkárosodásra.

Az első esetben a betegek főleg az alábbiakkal foglalkoznak:

  • gyengeség;
  • a biológiai folyadékok sötét színét és a bőr sárgulását;
  • étvágytalanság.

Mivel a második esetben extrahepaticus megnyilvánulások érvényesülnek, az orvosok számára rendkívül nehéz helyes diagnózist készíteni. Ezért nagyon gyakran rossz a súlyos rendszeri betegségek, különösen a lupus erythematosus, a reumatoid arthritis stb.

Bizonyos esetekben a betegség súlyosan elkezdődik, és rendkívül nehéz, amelyhez fulmináns hepatitis kialakulása társul, amelyben a hepatocyták nagy része gyorsan hal meg, és a folyamatosan képző toxinok megfertőzik az agyat, mivel már nem tudja semlegesíteni őket. Ilyen helyzetekben a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

Az autoimmun hepatitis típusai

A különféle patológiákat a bizonyos szérumban előforduló antitestek jelenléte határozza meg. Így az autoimmun krónikus hepatitisz háromféle lehet:

1. típus

A fehérje-antitestek kimutatásával diagnosztizálható:

  • simaizomsejtek;
  • az aktin-fehérje, felelős az izomösszehúzódásért;
  • antinukleáris antitestek - olyan anyagok, amelyek a sejtmag különböző struktúráihoz kötődnek.

2. típus

Meghatározzuk, mikor detektáljuk a máj és a vese sejtek mikroszómák elleni antitestét (a különböző intracelluláris struktúrákból származó centrifugálással előállított legkisebb részecskéket).

3. típus

Megállapítottam, ha egy oldható máj antigén ellenanyagokat észlelnek, vagyis a fehérje szintéziséért felelős anyagot.

A patológia típusának meghatározása nagyon fontos, mivel attól függ, hogy hogyan kell megfelelően kezelni.

okai

Az autoimmun hepatitisben az emberi immunrendszer aktívan küzd a saját egészséges sejtjeivel és szöveteivel szemben.

Miért történik ez a modern orvoslásban még mindig nem ismert bizonyos. Mindazonáltal feltételezzük, hogy az immunrendszer ilyen kudarca a vírusos betegségek átadásának tulajdonítható, különösen:

  • hepatitisz A, B, C;
  • herpesz;
  • Epstein-Barr-betegség.

De ami tipikus, legfeljebb 10 évig, szinte semmilyen autoimmun hepatitis nem fordul elő gyermekekben.

tünetek

Általánosságban patológia fordulhat elő:

  • túlzott fáradtság, amely megakadályozza a páciens normális napi tevékenységét;
  • láz akár 39 ° C-ig;
  • a bőr sárgulása, nyálkahártyák, ürülék, vizelet, stb.;
  • a nyirokcsomók, a lép és a máj méretének növekedése;
  • a pattanások megjelenése;
  • fájdalmat és kényelmetlenséget okoznak a hasban, és gyakran a jobb oldali fekvőhelyen helyezkednek el a hypocondriumban;
  • az ízületek sérülése, melyet fájdalom és duzzanat kísér;
  • aktív szőrnövekedés az egész testben.

Gyakran előfordul, hogy a betegség fokozza a mellékvese hormonok szintézisét. Ilyen esetekben a betegek komplex tünetei, amelyeket cushingoidnak neveznek. Ezek a következők:

  • csökkenti az izmokat a karokban és lábakban, ami túlságosan vékony;
  • gyors súlygyarapodás;
  • az arcán fényes piros blush megjelenése;
  • stretch marks (stretch marks) kialakulása a combokon, hasban, fenékrészeken stb.;
  • a test azon részei bőrének pigmentációja, amelyek leggyakrabban súrlódásnak vannak kitéve, különösen a derék, a könyök, a nyak.

Ez azonban nem jelenti azt, hogy a páciensnek az összes fent említett autoimmun hepatitis jeleit kell tartalmaznia. Annak érdekében, hogy kételkedjünk a patológiában és megértsük, hogy szükség van egy gasztroenterológus konzultációra, elég csak néhány közülük.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása meglehetősen összetett és sokrétű. Nagyobb mértékben ilyen diagnózis történik más betegségek kizárásával, és elsősorban a vírusos hepatitis jelenlétére vonatkozó vizsgálatot végez.

Diagnosztikai módszerek

  • a betegség története és a panaszok elemzése;
  • az élet történetének elemzése.

A beteggel folytatott beszélgetés során az orvos rájön, hogy mi érintett és mennyi ideig tart.

Az élet történetének elemzése

A következőket kell feltüntetni:

  • hogy a beteg krónikus betegségben szenved;
  • Létezik-e gyulladásos folyamatok a hasi szervekben, a szepszis;
  • vannak örökletes patológiák;
  • nem volt érintkezés a káros anyagokkal;
  • a rossz szokások jelenléte;
  • a beteg hosszú ideig gyógyszert szedett és eddig használta?

Fizikai vizsgálat

A beteg vizsgálatakor gasztroenterológus:

  • megvizsgálja a bőr és a nyálkahártyák sárgaságát;
  • a testhőmérséklet mérését;
  • a palpátokat (érzi) és a májat kopogtatja a témában, hogy megnövelje a méretét és a fájdalom jelenlétét.

Ha ezen események során az orvos gyanítja a máj patológiájának jelenlétét, további vizsgálatokat ír elő: laboratóriumi és műszeres.

Laboratóriumi diagnózis

Kötelező elemzések:

  • KLA. A fontos paraméterek a hemoglobin és a leukociták szintjei.
  • A vér biokémiai elemzése. A fő vizsgált paraméterek az AST enzim aktivitása és a γ-globulinok szintje. A kapott eredmények alapján előrejelzést készítünk.
  • Immunológiai vérvizsgálat. A γ-globulinok szintjének tipikus emelkedése. Emellett az autoimmun hepatitis antitesteket termel: a) simaizomsejteket, b) mikroszómákat, c) májstruktúrákat, d) antinukleáris antitesteket.
  • Vérvizsgálat hepatitisz vírusok esetében (A, B, C).
  • Coprogram - székletvizsgálat az el nem égett élelmiszer-részecskék jelenlétére, amely alapján meg lehet ítélni a gyomor-bél traktus betegségeinek jelenlétét.
  • Elemzés a széklet a tojás a férgek és protozoák. A tanulmányra azért van szükség, mert bizonyos paraziták hatással lehetnek a májra, és hasonló hepatitis zavarok kialakulásához vezethetnek.

Annak megállapítására, hogy van-e cirrózis, amely autoimmun hepatitiset okozott, diagnózist végeztünk, amely a paraméterek biokémiai analízise során kapott értékek alapján számított RGA index kiszámításán alapul. RGA> 2 esetén a cirrózis kialakulásának kockázata minimális, míg az RGA

Az autoimmun hepatitis kezelése

Ez a krónikus betegség egy megoldatlan gyulladásos esemény a májban, amely nem rendelkezik megalapozott természetével. A gyulladás jellege periportális vagy kiterjedtebb, és szöveti autoantitestek vannak jelen. Számos kezelési program létezik, de a beteg csak egy szervátültetés után teljesen gyógyítható.

Indikációk az autoimmun hepatitis kezelésére

Az autoimmun májbetegségek veszélyesek, mert a szervezet védekező mechanizmusa megtámadja saját sejtjeit. Korábban lehetséges volt a betegség diagnosztizálása, amikor a beteg már kialakult autoimmun májcirrhosisban, és a kezelés hatékonysága nagyon gyenge volt. A modern diagnosztikai módszerek sokkal korábban meghatározzák a betegség kialakulását. Háromféle AIG (autoimmun hepatitisz) létezik, mindegyik különböző kezelést javasol. A betegség típusa határozza meg a terápiára, a prognózisra és a természetes tünetekre adott válaszokat. Vannak ilyen típusok:

  • 1. típus - anti-ANA, anti-SMA pozitív;
  • 2. típus - anti-LKM-l pozitív;
  • A 3. típus anti-SLA pozitív.

Az indikációknak több lehetősége van, amelyek meghatározzák az autoimmun hepatitisz kezelésének szükségességét. A betegeket az orvos vizsgálata után, a szerológiai vizsgálatok alapján állapítják meg. Az autoimmun hepatitisz kezelésére a következő utalások szerepelnek:

Ne végezzen kezelést

Enyhe vagy mérsékelt tünetek

A jelzett tünetek folyamatos fejlődése

Tünetmentes, kis laboratóriumi változások figyelhetők meg.

Elmentem a kórházba, mert fájdalmai voltak a megfelelő hipoondriumban, émelygés, fáradtság. Az orvos elvégezte az elemzést és diagnosztizálta a krónikus hepatitist. Morálisan nagyon kemény volt, de az orvos azt mondta, hogy a konzervatív terápia segítene nekem, bár nekem is élnünk kell vele. Prednizolont és immunszuppresszánsokat írtak elő az antitestek elnyomására.

Ezt a szörnyű diagnózist - autoimmun hepatitis - adtam a 6 éves fiamnak. Kezeltük, egy ideig a betegség remisszióban volt. 12 éves korában a gyermek visszaesett, és a helyzet újra veszélyessé vált. A gyermeknek folyamatosan tartania kell a prednisolont, és a súlyosbodás során további gyógyszereket kell felvennie az orvos által.

5 hónapig tartott a diagnózis felállítása, az orvosok nagyon hosszú idő alatt értettek, de végül a kriptogén (autoimmun) hepatitist diagnosztizálták. A késői késleltetés miatt a májcirrózis kezdett fejlődni. Két éve állok a vénába az átültetés miatt, nincsenek donorok, rendszeresen immunszuppresszív terápiákon, prednizonon keresztül.

A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikk anyagai nem igényelnek öngyógyítást. Kizárólag szakképzett orvos diagnosztizálhatja és tanácsokkal látja el a kezelést egy adott beteg sajátosságai alapján.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis progresszív krónikus hepatocelluláris elváltozás, amely a periportális vagy kiterjedtebb gyulladás, a hypergammaglobulinemia és a szérum májműködésű autoantitestek jelenlétével jön létre. Az autoimmun hepatitis klinikai megnyilvánulásai közé tartozik az asztenovegetatív rendellenességek, a sárgaság, a megfelelő hipokondriumban fellépő fájdalom, bőrkiütések, hepatomegalia és splenomegalia, amenorrhoea a nőknél és a gynecomastia a férfiakban. Az autoimmun hepatitis diagnózisa az antinukleáris antitestek (ANA), a simaizmok (SMA) antitestek, a máj- és vese-mikroszómák ellenanyagai stb., A hypergammaglobulinémia, a fokozott IgG titer és a májbiopszia adatok szerológiai kimutatásán alapul. Az autoimmun hepatitis kezelésének alapja a glükokortikoszteroidokkal szembeni immunszuppresszív kezelés.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás aránya az esetek 10-20% -a felnőtteknél és 2% gyermekeknél. A nők 8-szor gyakrabban alakulnak ki autoimmun hepatitisben, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan progresszív jellegű, amelyben a máj cirrhosisa nagyon korán jelentkezik, a portális magas vérnyomás és a májelégtelenség a betegek halálához vezet.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis etiológiája nem tisztázott. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

Attól függően, hogy az előállított antitestek megkülönböztetésére autoimmun hepatitisz I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusú. Mind a kiosztott egy egyedi típusú betegség jellemző szerológiai profilt, áramlási jellemzőit, válaszul az immunszupresszív terápiával, és a prognózis.

Az I. típusú autoimmun hepatitisz fordul elő antinukleáris antitestek (ANA) képződésével és keringésével a vérben a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Jó választ ad az immunszuppresszív terápiára, az esetek 20% -ában a kortikoszteroidok kivonását követő stabil remisszió elérésének lehetősége. Ha nem kezelik, a májcirrózis 3 éven belül alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitis a vérben a betegek 100% -ában a máj és a vese típusú 1 (anti-LKM-l) mikroszómák ellenes. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitisek 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; a kábítószerek eltörlésével gyakran visszaesés történik; a májcirrózis kétszer gyakrabban fordul elő, mint az I. típusú autoimmun hepatitisz esetében.

Ha oldható máj- és máj-hasnyálmirigy antigén (anti-SLA és anti-LP) autoimmun hepatitis III típusú ellenanyagok képződnek. Gyakran előfordul, hogy ilyen típusú ASMA, reumatoid faktor, antimitokondriális antitestek (AMA), májmembrán antigének elleni antitestek (anti-LMA) kimutathatók.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut hepatitistól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével jár. Ezután néhány hónapon belül megtörténik az autoimmun hepatitis klinika.

Ritkán a betegség kialakulása fokozatos; ebben az esetben az asztén-szedatív rendellenességek, rossz közérzet, nehézség és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, enyhe sárgaság dominál. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Időszak telepített autoimmun májgyulladás tünetei közé tartozik a súlyos gyengeség, nehéznek érzi és fájdalom a jobb bordaív, hányinger, viszketés, nyirokcsomó. A nem-állandó jellemző autoimmun hepatitisz, rosszabb időszakokban súlyosbodásának sárgaság, megnagyobbodott máj (hepatomegalia) és a lépben (splenomegalia). Egyharmada nők autoimmun hepatitis fejleszteni amenorrhoea, hirsutismus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapillárisok és palmaris erythema lupus, purpura, acne, teleangíektázia az arc, a nyak és a kezek. Időszakokban súlyosbodását autoimmun hepatitis figyelhető jelenség átmeneti ascites.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk, ha:

  • a vérátömlesztés hiánya, a hepatotoxikus gyógyszerek, az alkoholfogyasztás;
  • az aktív vírusfertőzés markerei (hepatitis A, B, C stb.) nem mutathatók ki a vérben;
  • a γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál szintet 1,5-szer vagy többel;
  • szignifikánsan növelte az AST, ALT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia a krónikus hepatitis képét jelzi kimondott aktivitás jeleivel. Az autoimmun hepatitis szövettani jelei a parenchyma hidat vagy lépcsős nekrózisát, a limfóma infiltrációt plazma sejtek sokaságával.

A műszeres vizsgálatok (máj-ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok májban való aktivitásának csökkentését: a T-szuppresszorok aktivitásának fokozása, a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitásának csökkentése érdekében.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A betegnek meg kell tennie a fenntartó dózist, amíg a klinikai, laboratóriumi és hisztológiai mutatók teljesen normalizálódnak. Az autoimmun hepatitis kezelése 6 hónapról 2 évre, néha az egész életen át tarthat.

A monoterápia hatástalansága miatt be lehet vezetni az autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin, ciklosporin kezelésére. Az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének elmulasztása esetén 4 évig többszörös relapszusok, a terápia mellékhatásai, felmerül a kérdés és a májátültetés.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun májgyulladás kimenetele a májzsugorodás és májelégtelenség; Az ötéves túlélés nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól bevált terápia segítségével a legtöbb betegben remissziót érhet el; azonban a 20 év túlélési aránya több mint 80%. A májtranszplantáció eredményeket hasonlít össze a gyógyszer által elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis ajánlott kíméletes bánásmód restrikciós érzelmi és fizikai stressz, étrend, eltávolítása profilaktikus vakcinázás korlátozó gyógyszert.

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis (AIG) egy progresszív májkárosodás a gyulladásos nekrotikus természetben, amely feltárja a máj-orientált antitestek szérumban való jelenlétét és az immunglobulinok megnövekedett tartalmát. Vagyis, amikor az autoimmun hepatitis a szervezet saját immunrendszere által a máj elpusztítása. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan fejlődő betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a máj cirrhosisai, amelyek végső soron végzetesek lehetnek.

A statisztikák szerint az autoimmun hepatitist az összes krónikus hepatitisz összes számának 10-20% -ában diagnosztizálják és ritka betegségnek tekintik. A nők szenvednek 8-szor gyakrabban, mint a férfiak, míg a csúcs a két életkorra esik: 20-30 év és 55 év után.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitisz okait nem értik jól. Alapvető pont az immunszabályozás hiányossága - a saját antigénjei iránti tolerancia elvesztése. Feltételezzük, hogy az örökletes hajlam bizonyos szerepet játszik. Talán a szervezet ilyen reakciója reagál a fertőző ágensnek a külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása játszik szerepet a "trigger hook" -nak az autoimmun folyamat kialakulásában.

Ilyen tényezők lehetnek a kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitisz A, a B, a C és bizonyos gyógyszerek (Interferon stb.).

Más autoimmun szindrómákat a betegség több mint 35% -ában is észleltek.

Az AIG-val kapcsolatos betegségek:

Hemolitikus és veszélyes anémia;

Lichen planus;

Perifériás ideg-neuropátia;

Elsődleges szklerotizáló kolangitis;

Ezek közül a leggyakoribbak a reumás ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-kór, az AIG-val kombinálva.

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően háromféle autoimmun hepatitis különböztethető meg, amelyek mindegyikének természetesen saját jellemzői vannak, specifikus válasz az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára és a prognózisra.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban megjelenhet, de gyakrabban diagnosztizálják a 10-20 éves és 50 év feletti korban. Ha nincs kezelés, akkor a betegek 43% -ában három év alatt cirrózis alakul ki. A legtöbb beteg esetében az immunszuppresszív terápia jó eredményeket ad, a betegek 20% -ánál megfigyelhető stabil remisszió a gyógyszerek abbahagyása után. Ez az AIG típus a leggyakoribb az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában.

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Kevésbé megfigyelhető, az AIG esetek összes számának 10-15% -át teszi ki. A gyermekek főleg betegek (2 és 14 év között). A betegség ezen formáját az erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a cirrhosis három éven belül kétszer gyakrabban alakul ki, mint a hepatitis 1-es típusú.

A 2-es típus ellenállóbb a gyógyszer-immunterápiával szemben, a gyógyszerek abbahagyása általában visszaesést eredményez. Az 1-es típusnál gyakrabban van kombináció más immunbetegségekkel (vitiligo, tüdőgyulladás, inzulinfüggő cukorbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás). Az USA-ban a 2-es típus az AIG felnőtt betegek 4% -ában diagnosztizálódott, míg az 1-es típus 80% -ában diagnosztizált. Azt is meg kell jegyezni, hogy a 2-es típusú betegség 50-85% -ánál és csak 11% -ánál az 1. típusú vírus hepatitis C-ben szenved.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az ilyen típusú AIG-vel szemben a máj antigén (SLA) antitestek képződnek. Gyakran előfordul, hogy ilyen típusú reumatoid faktort észlelnek. Meg kell jegyezni, hogy az 1-es típusú hepatitisben szenvedő betegek 11% -a rendelkezik SLA-ellenes antitesttel, ezért továbbra sem világos, hogy az ilyen típusú AIG 1-es típus, vagy külön típushoz rendelhető-e.

A hagyományos típusok mellett néha vannak olyan formák is, amelyek a klasszikus klinikával párhuzamosan krónikus vírusos májgyulladás, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló kolangitisz jelei lehetnek. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezik.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek kb. 1/3-ában a betegség hirtelen kezdődik, és klinikai tünetei megkülönböztethetetlenek az akut hepatitisz tüneteitől. Ezért néha a vírusos vagy mérgező hepatitis diagnózisát tévesen követik. Van egy kimondott gyengeség, nincs étvágy, a vizelet sötét színű lesz, intenzív sárgaság van.

A betegség fokozatos kifejlődésével a sárgaság jelentéktelen lehet, időnként súlyosság és fájdalom van a jobb oldalon a bordák alatt, a vegetatív rendellenességek meghatározó szerepet játszanak.

A tünetek csúcsán a hányinger, pruritus, lymphadenopathia (lymphadenopathia) társul a fenti tünetekhez. Fájdalom és sárgaság instabil, súlyosbodott a súlyosbodás során. A súlyosbodás során is megjelenhetnek ascitesek (a hasüregben lévő folyadék felhalmozódása). A máj és a lép emelkedése. Az autoimmun májgyulladás hátterében a nők 30% -a amenorrhea alakul ki, hirsutizmus (fokozott hajhullás) lehetséges, fiúk és férfiak - gynecomastia.

Tipikus bőrreakciók kapillárisok, erythema, telangiectasia (pók vénák) az arcon, nyakon, kezeken és pattanásokon, mivel szinte minden betegben észlelik az endokrin rendszer eltéréseit. Hemorrhagiás kiütés mögött hagyja a pigmentációt.

Az autoimmun hepatitis szisztémás megnyilvánulásai közé tartozik a nagy ízületek polyarthritisa. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, myocarditis, tüdőgyulladás, cukorbetegség, glomerulonephritis.

A betegek 25% -ában azonban a betegség korai stádiumban tünetmentes, és csak a májcirrhosisban fordul elő. Ha bármilyen akut fertőző folyamat jelei vannak (herpeszvírus 4-es típus, vírusos hepatitis, citomegalovírus), az autoimmun hepatitis diagnózisát megkérdőjelezik.

diagnosztika

A betegség diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Az ilyen ultrahangos kutatási módszerek, a máj MRI-ja, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózis szempontjából.

Az autoimmun hepatitis diagnózisát a következő körülmények között lehet elvégezni:

Nincs bizonyíték a vérátömlesztésre, a hepatotoxikus gyógyszerek szedésére, az alkohol legutóbbi használatára;

Az immunglobulinok szintje a vérben 1,5-szer vagy annál nagyobb mértékben haladja meg a normát;

A szérumban nem észleltek aktív vírusfertőzések (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit;

Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) meghaladják az 1:80 felnőttek és a gyermekek esetében 1:20.

Végül a májbiopszia eredményei alapján igazolják a diagnózist. A hisztológiai vizsgálat során lépcsőzetes vagy hídszerû szöveti nekrózis esetén a limfoid infiltrációt (lymphocyták felhalmozódása) kell azonosítani.

Az autoimmun hepatitisnek különböznie kell a krónikus vírusos hepatitis, a Wilson-kór, a kábítószer és az alkoholos hepatitis, az alkoholmentes zsírmáj, a cholangitis és az elsődleges biliáris cirrhosis között. Emellett az ilyen kórképek jelenléte az epevezetékek, a granulomák (a gyulladásos folyamat hátterében kialakult csomók) károsodása miatt elfogadhatatlan - valószínűleg ez valamilyen más patológiát jelez.

Az AIG eltér a krónikus májgyulladás egyéb formáitól, mivel ebben az esetben nem szükséges várni arra, hogy a diagnózis krónikus formává váljon (azaz körülbelül 6 hónap). Lehetőség van az AIG diagnosztizálására a klinikai folyamatának bármikor.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A terápia alapja a glükokortikoszteroidok - gyógyszerek-immunszuppresszánsok (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ezzel csökkentheti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók aktivitását.

Jelenleg két kezelési program létezik: kombináció (prednizon + azathioprin) és monoterápia (magas prednizon dózisok). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi az elengedés elérését és a túlélési arány növelését. A kombinációs terápiát azonban a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg csak a prednizonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen a kombinációs terápia jelzi az idős nők és cukorbetegek, oszteoporózis, elhízás és fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, különböző daganatokban szenvedő betegeknek írják fel, akik súlyos citopéniás (bizonyos típusú vérsejtek) hiányában szenvednek. A 18 hónapot meg nem haladó kezelés alatt nem észlelhető mellékhatások. A kezelés alatt a prednizon adagja fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia indikációi

A szteroid-kezelés kötelező a rokkantság, valamint a hidak vagy fokozott nekrózis azonosítása szövettani elemzésben. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid készítmények hatásosságát csak az aktív progresszív folyamatban szenvedő betegeknél igazolták. Enyhe klinikai tünetek esetén az előnyök és a kockázatok aránya nem ismert.

Abban az esetben, ha az immunszuppresszív terápia négy évig, gyakori visszaesésekkel és súlyos mellékhatásokkal jár, a májátültetés az egyetlen megoldás.

Prognózis és megelőzés

Ha nincs kezelés, az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remissziók lehetetlenek. Az elkerülhetetlen következmény a májelégtelenség és a cirrhosis. Az ötéves túlélés ebben az esetben 50% -on belül van.

Az időben és megfelelően kiválasztott terápiában a betegek többségében stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrhosis kombinációja rossz prognózissal jár: a betegek 60% -a öt éven belül meghal, 20% -ot két éven belül.

Staged nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrózis incidenciája öt éven belül 17%. Ha nincs olyan komplikáció, mint az aszcites és máj encephalopathia, ami csökkenti a szteroid terápia hatékonyságát, a gyulladásos folyamat a betegek 15-20% -ában önellátó, függetlenül a betegség aktivitásától.

A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók a gyógyszerek által elért remisszióval: a betegek 90% -a kedvező ötéves prognózissal rendelkezik.

Ezzel a betegséggel csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely rendszeres látogatások egy gasztroenterológusban és az ellenanyagok, immunglobulinok és májenzimek szintjének állandó monitorozása. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket figyelmeztetni kell arra, hogy betartsák a megtakarítási rendszert és az étrendet, korlátozzák a fizikai és érzelmi stresszt, megtagadják a profilaktikus vakcinázást, és korlátozzák a különböző gyógyszerek bevitelét.

Mi az autoimmun hepatitis, annak tünetei és kezelési módszerei

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség az összes típusú hepatitis és autoimmun betegség között.

Európában az előfordulási gyakoriság 16-18, 100 000 embernél magas vérnyomású beteg. Alaszkában és Észak-Amerikában az előfordulás magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Az afroamerikaiak és a latin-amerikaiak esetében a betegség gyorsabb és gyorsabb, a terápiás intézkedések kevésbé hatékonyak és a halálozás magasabb.

A betegség minden korcsoportban előfordul, leggyakrabban a betegbetegek (10-30 évesek, 50-70 évesek). A magas vérnyomású gyermekek 6 és 10 év között léphetnek fel.

Az AH a terápia hiányában veszélyes a sárgaság, a májcirrózis. A kezelés nélküli kezelés alatt álló betegek túlélése 10 év. Agresszívbb hepatitis esetén a várható élettartam kevesebb, mint 10 év. A cikk célja a betegséggel kapcsolatos ötlet kialakítása, a kórtanfajták, a klinikai kép feltárása, a betegség kezelési lehetőségeinek bemutatása, a kórtan következményeinek figyelmeztetése a kellő időben történő segítség hiányában.

Általános információk a patológiáról

Az autoimmun hepatitis patológiás állapot, melyet a májszövet gyulladásos változásai, cirrózis alakulása kísér. A betegség a májsejtek immunrendszer általi elutasításának folyamatát váltja ki. Az AH-t gyakran más autoimmun betegségek kísérik:

  • szisztémás lupus erythematosus;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • szklerózis multiplex;
  • autoimmun thyroiditis;
  • exudatív erythema;
  • hemolítikus autoimmun anaemia.

Okok és típusok

A hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusokat a máj patológiájának kialakulásának valószínű okai tekintik. A tudományos forrásokban azonban nincs egyértelmű kapcsolat a betegség kialakulása és a kórokozók jelenlétében a szervezetben. Van egy örökletes elmélet a patológia előfordulásáról.

A patológiák több típusa létezik (1. táblázat). Hisztológiailag és klinikailag ezeknek a hepatitiszeknek nincs különbsége, de a 2-es típusú betegség gyakran társul hepatitis C-vel. A hipertónia minden típusát egyenlően kezelik. Egyes szakértők nem fogadják el a 3-as típust különállónak, mivel nagyon hasonlít az 1. típushoz. Általában a betegség két típusának megfelelően osztályozhatók.

1. táblázat - A betegség fajtái, az előállított antitestektől függően

  1. ANA, AMA, LMA antitestek.
  2. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 85% -a.
  1. LKM-1 antitestek.
  2. Ugyanilyen gyakran fordul elő gyermekek, idős betegek, férfiak és nők.
  3. ALT, AST szinte változatlanul.
  1. SLA, anti-LP antitestek.
  2. Az antitestek hepatocytákra és hasnyálmirigyekre hatnak.

Hogyan fejlődik és nyilvánul meg?

A betegség mechanizmusa a májsejtekkel szembeni antitestek kialakulása. Az immunrendszer elkezdi elfogadni a májsejtjeit idegenként. Ugyanakkor a vérben olyan antitesteket állítanak elő, amelyek egy bizonyos típusú betegségre jellemzőek. A májsejtek lebomlanak, nekrózisuk megtörténik. Lehetséges, hogy a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusok elkezdik a kóros folyamatot. A máj megsemmisülése mellett a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy is károsodik.

  • az autoimmun betegségek bármely etiológiában az előző generációban;
  • HIV fertőzött;
  • hepatitis B, C

A kóros állapot örökletes, de nagyon ritka. A betegség akut formában és a klinikai kép fokozatos növekedésével is megnyilvánulhat. A betegség akut folyamán a tünetek hasonlóak az akut hepatitiszhez. A betegek:

  • rosszindulatú hypochondrium;
  • diszpeptikus tünetek (émelygés, hányás);
  • sárgasági szindróma; s
  • viszketés;
  • telangiectasia (vascularis elváltozások a bőrön);
  • bőrpír.

A hipertónia hatása a női és a gyermek testére

Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők gyakran azonosítják:

  • hormonális rendellenességek;
  • amenorrhea kialakulása;
  • nehézséget jelent a gyermek elképzelése.

A terhes nőknél a magas vérnyomás jelenléte koraszülést okozhat, az abortusz állandó veszélye. A terhesség alatt a magas vérnyomásban szenvedő betegek laboratóriumi paraméterei javulhatnak vagy normalizálódhatnak. Az AH gyakran nem befolyásolja a fejlődő magzatot. A terhesség általában a legtöbb betegben fordul elő, a szülés nem súlyozott.

Figyelj! A terhesség alatt nagyon kevés statisztikai adat van a magas vérnyomásról, mivel a betegséget a betegség korai szakaszában azonosítják és kezelik, hogy ne okozzanak súlyos patológiás klinikai formákat.

Gyermekeknél a betegség a leggyorsabban folytatódhat, kiterjedt májkárosodással, mivel az immunrendszer nem tökéletes. A korosztálybeli gyermekek halandósága sokkal magasabb.

Hogyan manifesztálódik az autoimmun májkárosodás?

A hepatitis autoimmun formáinak manifesztációja jelentősen változhat. Először is a patológia természetétől függ:

Akut áram. Ebben az esetben a megnyilvánulások nagyon hasonlítanak a vírusos hepatitishez, és csak olyan teszteket végeznek, mint az ELISA és a PCR, lehetővé téve számunkra, hogy megkülönböztessük a patológiákat. Az ilyen állapot több hónapig is eltarthat egy beteg számára, ami negatívan befolyásolja az életminőséget. Melyek a tünetek ebben az esetben:

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

  • éles fájdalom a jobb oldalon;
  • a gyomor-bélrendszeri rendellenesség tünetei (a beteg nagyon beteg, hányás, szédülés);
  • a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
  • súlyos viszketés;
  • bontásban. A beteg fizikai vizsgálata során fájdalmat észlelnek a jobb oldali ívelt területek megnyomásakor, ütődések közben a máj alsó széle kitünik, a tapintás (tapintás) meghatározza a máj sima felületét (általában a máj nem tapogatózik).

A tünetek fokozatos növekedése. Ebben az esetben a betegség fokozatosan fejlődik, a páciens állapotának romlását érzi, de még egy szakorvos sem tudja pontosan megérteni, hol jár a kóros folyamat. Ez azért van így, mert ilyen patológiás folyamattal csak a megfelelő hipohondriumban jelentkező kisebb fájdalom figyelhető meg, és elsősorban a páciens aggódik az extrahepatikus tünetek miatt:

  • bőrkiütések: különféle kiütések (makula, maculopapularis, papulovesicularis), vitiligo és más pigmentációs rendellenességek, a tenyér és a lábak vörössége, vaszkuláris háló a hasban;
  • ízületi gyulladás és arthralgia;
  • pajzsmirigy rendellenességek;
  • tüdő megnyilvánulások;
  • neurológiai kudarcok;
  • veseműködési zavar;
  • pszichológiai zavarok idegi leállás és depresszió formájában. Ennek eredményeként az autoimmun hepatitis sokáig maszkolhat más betegségek alatt, ami rossz diagnózist eredményez, és ennek megfelelően egy nem megfelelő kezelést.

Diagnosztikai intézkedések

A kóros állapot diagnosztizálása magában foglalja az anamnesztikus adatok gyűjtését, az ellenőrzést és a további módszereket. Az orvos tisztázza az autoimmun betegségek jelenlétét az előző generáció rokonaiban, a vírusos hepatitisben, a HIV fertőzést a betegben. A szakorvos elvégzi az ellenőrzést is, majd értékeli a beteg állapotának súlyosságát (májnagyobbodás, sárgaság).

Az orvosnak ki kell zárnia a vírusos, mérgező, gyógyszeres hepatitis jelenlétét. Ehhez a páciens véreket ad a hepatitis B, C ellenes antitestekhez. Ezután az orvos végezhet vizsgálatot autoimmun májkárosodásra. A beteget az amilázra, a bilirubinra, a májenzimekre (ALT, AST), az alkalikus foszfatázra biokémiai vérvizsgálatra írják fel.

A betegek vérvizsgálatot is mutatnak a G, A, M immunglobulinok koncentrációjában a vérben. A legtöbb hypertoniás betegben az IgG fokozódik, és az IgA és az IgM normális lesz. Néha az immunglobulinok normálisak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. A hepatitis típusának (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) meghatározására specifikus antitestek jelenlétét is tesztelik.

A diagnózis megerősítéséhez egy májszövet szövettani vizsgálatát végezzük. A mikroszkópos vizsgálat feltárja a szerv sejtjeinek változásait, feltárja a limfociták területét, a hepatocyták megduzzadnak, némelyik nekrotikus.

Ultrahangvizsgálat során a máj nekrózis jeleit mutatták ki, melyeket a szerv méretének növekedése kísér, az egyes szakaszok echogenitásának növekedésével. Néha portális hipertónia (a máj véna emelkedett nyomása, a tágulás) jelei találhatók. Az ultrahang mellett használt számítógépes tomográfia, valamint a mágneses rezonancia képalkotás.

A hipertónia differenciáldiagnózisát a következőképpen végezzük:

  • Wilson-kór (a gyermekek gyakorlatában);
  • α1-antitripszin hiány (gyermekeknél);
  • alkoholos károsodás a májban;
  • alkoholmentes máj szövettani patológiája;
  • szklerotizáló kolangitisz (gyermekgyógyászatban);
  • hepatitis B, C, D;
  • átfedési szindróma.

Mit kell tudni a betegség kezeléséről?

Miután megerősítette a betegséget, az orvosok folytatják a gyógyszeres kezelést. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásainak megszüntetésére, valamint a hosszú távú remisszió fenntartására irányul.

Kábító hatások

A kezelést glükokortikoszteroid gyógyszerek (Prednisone, prednizolon és Azathioprine együttes alkalmazásával) végzik. A glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés magában foglalja a kezelés két formáját (1. táblázat).

Az utóbbi időben a kombinált gyógyszer Budesonide-t az azatioprinnel tesztelték, amely az akut stádiumban lévő betegeknél is hatékonyan kezeli az autoimmun hepatitis tüneteit. Ha a beteg tünetei gyorsak és nagyon nehézek, Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil is előírják. Ezek a gyógyszerek erősen gátolják a páciens immunrendszert. A gyógyszerek hatástalanságával kapcsolatban döntést hoznak a májátültetésről. A szervátültetést csak a betegek 2,6% -ában végzik, mivel a hipertónia terápiája gyakoribb.

1. táblázat - Az autoimmun hepatitis glükokortikoszteroidok kezelésének típusai

Az autoimmun hepatitis relapszus vagy primer kimutatásának időtartama 6-9 hónap. Ezután a pácienst a gyógyszerek alacsonyabb fenntartó adagolására visszük át.

A relapszusokat nagy dózisú prednizolon (20 mg) és azatioprin (150 mg) kezelik. A betegség lefolyásának akut fázisának megállítása után a kezdeti terápiára, majd a fenntartóba kerülnek. Ha az autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek nincs klinikai tünete a betegségnek, és csak kismértékben változik a májszövetekben, a glükokortikoszteroid terápiát nem alkalmazzák.

Figyelj! Ha a fenntartó adagolással kétéves remissziót érünk el, a gyógyszerek fokozatosan megszűnnek. A dóziscsökkentést a hatóanyag milligrammjában végezzük. A relapszus előfordulása után a kezelés ugyanolyan adagokban történik, mint a törlés.

A glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása bizonyos betegeknél súlyos mellékhatások kialakulásához hosszabb ideig (terhes nők, glaukóma, cukorbetegség, artériás hipertónia, csontritkulás) okozhat súlyos mellékhatásokat. Ezeknél a betegeknél az egyik gyógyszert törlik, prednisolon vagy azatioprin használatát próbálják alkalmazni. A dózisokat a magas vérnyomás klinikai megnyilvánulásai szerint választják ki.

Terápia terhes nők és gyermekek számára

Ahhoz, hogy sikeres legyen az autoimmun hepatitis gyermekekben történő kezelése, a betegség lehető leghamarabb diagnosztizálni kell. A gyermekgyógyászatban a prednizolont 2 mg / kg gyermek súlyban is fel kell használni. A prednisolon maximálisan megengedett dózisa 60 mg.

Fontos! A remisszió során a nők terhességének megtervezése során csak a prednizont használják, mivel ez nem befolyásolja a jövőbeli magzatot. Az azatioprin orvosok nem próbálják használni.

Ha terhesség alatt az AH terhességének visszaesése történik, az azatioprint fel kell venni a prednizolonra. Ebben az esetben a magzat káros hatása továbbra is alacsonyabb, mint a nő egészségére gyakorolt ​​veszély. A szokásos kezelési mód segít csökkenteni a vetélés és az idő előtti kiszállítás kockázatát, és növelheti a teljes terhesség valószínűségét.

Rehabilitáció terápia után

A glükokortikoszteroidok alkalmazása megakadályozza az autoimmun májkárosodás kialakulását, de ez nem elegendő a szerv teljes helyreállításához. A terápia után a beteg hosszú távú rehabilitációt mutat be, beleértve a gyógyszeres kezelést és a népszerű támogató szereket, valamint egy speciális étrend szigorú betartását.

Orvosi módszerek

A szervezet gyógyszereinek gyógyulása magában foglalja bizonyos gyógyszerek csoportját. Fontos azonban emlékezni arra, hogy kinevezésük csak akkor lehetséges, ha akut betegséget vagy a remisszió kialakulása során a patológia krónikus folyamatában, vagyis amikor a gyulladásos folyamat lecsillapodik, leáll.

Különösen az ilyen gyógyszerek alkalmazása:

  • Az anyagcsere normalizálódik az emésztőrendszerben. A máj a szervezet fő szűrője, ezért a károsodás miatt már nem képes hatékonyan tisztítani az anyagcsere-termékek vérét, ezért további gyógyszereket írnak elő, amelyek segítenek eltávolítani a toxinokat. Tehát kinevezhető: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Foszfolipid készítményeket alkalmaznak, amelyeknek a célja a sérült hepatociták helyreállítása és a máj további károsodás elleni védelme. Tehát Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail kinevezhető. Ezek a készítmények a természetes összetevőkön alapulnak - szójababok és a következő hatások:

  • javítja az intracelluláris metabolizmust a májban;
  • visszaállítja a sejtmembránokat;
  • erősíti az egészséges hepatocyták méregtelenítő funkcióit;
  • megakadályozzák a sztróma vagy a zsírszövet képződését;
  • normalizálják a szervezet munkáját, csökkentve az energiaköltségeket.

Vitamin és multivitamin komplexek. A máj az anyagcsereért felelős szerv, és számos fontos elem, köztük a vitaminok termelése. Az autoimmun károsodás e folyamatok megsértését idézi elő, ezért a szervezetnek fel kell töltenie a vitamin tartalékot kívülről.

Különösen, ebben az időszakban a szervezetnek olyan vitaminokat kell kapnia, mint az A, E, B, a folsav. Ez speciális táplálkozást igényel, amelyet alább tárgyalunk, valamint a gyógyászati ​​készítmények alkalmazását: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Hagyományos gyógyszer és diéta

A hagyományos orvoslás javasolja a múmia használatát (naponta háromszor egy pirulát). A fűszernövények közül lehet alkalmazni:

  • tansy;
  • zsurló;
  • zsálya;
  • cickafark;
  • bojtorján;
  • Hypericum virágok;
  • kamilla;
  • az elekampán gyökerei;
  • csípő;
  • vérfű;
  • pitypang.

Ezek a gyógynövények használhatók, ha nincsenek más ajánlások, főzetek formájában (egy kanál fű vagy fél liter forró víz gyűjteménye, 10-15 percig vízfürdőben forraljuk).

Ami az ételt illeti, kövesse ezeket a szabályokat:

  • A betegnek csökkentenie kell a sült, füstölt, zsíros ételek fogyasztását. A levesek jobban megfőzzenek alacsony zsírtartalmú (baromfi, marhahús). A húsokat forraljuk (sült vagy párolt), kis mennyiségű vajjal.
  • Ne fogyasszon zsíros halat és húst (tőkehal, sertés). Előnyös a hús baromfi, nyúl használata.
  • A magas vérnyomásban a táplálkozás nagyon fontos szempontja az alkoholtartalmú italok eltávolítása, csökkentve azoknak a gyógyszereknek a használatát, amelyek a máj mérséklését is mérsékelik (kivéve az orvos által előírtakat).
  • Tejtermékek megengedettek, de alacsony zsírtartalmú (1% kefir, alacsony zsírtartalmú túró).
  • Nem csokoládé, dió, csipke.
  • A diéta kell több zöldséget és gyümölcsöt. A zöldségeket pároljuk, sütjük (de nem kéregre) vagy pörköltet.
  • Tojást lehet enni, de legfeljebb 1 tojást naponta. A tojás jobb, ha tehenre öntik omlett formájában.
  • Ügyeljen arra, hogy távolítsa el az étrendből, forró fűszerek, fűszerek, bors, mustár.
  • Az étkezésnek törtrészesnek, kis adagokban, de gyakori (napi 6 alkalommal).
  • Az étkezés nem lehet hideg vagy nagyon forró.
  • A páciensnek nem szabad visszaélnie a kávéval és az erős teával. Igyál jobb gyümölcsitalokat, gyümölcsitalokat, gyenge teát.
  • Ki kell zárni a hüvelyeseket, a spenótot, a csipeget.
  • Jobb, ha gabonaféléket, salátákat és egyéb ételeket töltenek be növényi olajjal.
  • A betegnek csökkentenie kell a vaj, a sertés és a sajt fogyasztását.

Előrejelzések és következmények

Nagyfokú mortalitás figyelhető meg azoknál a betegeknél, akik nem kapnak minőségi kezelést. Ha az autoimmun hepatitis terápiája sikeres (teljes kezelésre adott válasz, állapotjavulás), akkor a beteg prognózisa kedvezőnek tekinthető. A sikeres kezelés hátterében 20 éves korig (a magas vérnyomás megjelenése után) sikerül elérni a betegek túlélését.

A kezelés a gyógyszeres terápiára adott részleges reagálással történhet. Ebben az esetben citotoxikus gyógyszereket használnak.

Néhány betegnél a kezelés hatása hiányzik, ami a páciens állapotának romlását, a májszövet további destrukcióját eredményezi. Májtranszplantáció nélkül a betegek gyorsan meghalnak. A megelőző intézkedések ebben az esetben hatástalanok, a betegség mellett a legtöbb esetben nyilvánvaló okai vannak.

A legtöbb hepatológus és immunológus az autoimmun hepatitiset krónikus betegségnek tekinti, amely folyamatos terápiát igényel. A ritka betegség kezelésének sikere a korai diagnózistól, a gyógyszerek megfelelő kiválasztásától függ.

Napjainkban speciális kezelési rendeket fejlesztettek ki, amelyek nagyon hatékonyan enyhítik a betegség tüneteit, és lehetővé teszik a májsejtek elpusztulásának csökkentését. A terápia segít fenntartani a betegség hosszú távú elengedését. Az AH-t hatékonyan kezelik terhes nők és gyermekek akár 10 évig.

A prednizon és az azatioprin terápia hatékonyságát klinikai vizsgálatok indokolják. A prednizolon mellett a budezonidot aktívan használják. Az azathioprinnel együtt az elhúzódó remisszió kialakulásához is vezet. A kezelés hatékonysága miatt nagyon ritka esetekben a májátültetésre van szükség.

Érdekes! A legtöbb beteg gyakran fél az ilyen diagnózisoktól, halálosnak tekintik őket, ezért pozitívan kezelik a kezelést.

A betegek azt mondják, hogy az outback orvosok ritkán diagnosztizálják a magas vérnyomást. Megjelent már a Moszkva és Szentpétervár szakosodott klinikáiban. Ezt a tényt az autoimmun hepatitisz előfordulási gyakoriságának alacsony gyakorisága és ennek következtében a legtöbb szakember tapasztalatainak hiánya magyarázza.

Definíció - mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis elterjedt, gyakoribb a nőknél. A betegséget nagyon ritkanak tekintik, ezért nincs szűrés (megelőző) program a kimutatáshoz. A betegségnek nincs specifikus klinikai tünete. Annak megerősítésére, hogy a betegek vért vettek specifikus antitestekre.

A kezelésre utaló jelek meghatározzák a betegség klinikáját. Máj tünetek jelenlétében a betegek magas ALT-t, AST-t (10-szer) mutatnak. Az ilyen jelek jelenlétében az orvosoknak ki kell zárniuk a vírusos és egyéb típusú hepatitiseket, teljes körű vizsgálatot kell végezniük.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítése után lehetetlen elutasítani a kezelést. A betegnek nyújtott megfelelő segítség hiánya a máj, a májcirrózis, majd a páciens halálának gyors rombolásához vezet. Napjainkig különböző kezelési módokat fejlesztettek ki és alkalmaznak sikeresen, amelyek lehetővé teszik a betegség hosszú távú elengedésének megőrzését. A kábítószer-támogatásnak köszönhetően a magas vérnyomásban szenvedő betegek 20 éves túlélési aránya elért.


További Cikkek A Máj

Májgyulladás

Mekkora az epehólyag eltávolítása?

Az emberi emésztőrendszerben fontos szerepet játszik egy olyan szerv, mint az epehólyag, amely a máj által termelt epe felhalmozódását, a kívánt konzisztencia elérését és a szükséges mennyiségben való bejuttatását teszi lehetővé a gyomor-bélrendszerben, amikor az élelmiszer belép.
Májgyulladás

Zheltushka az újszülöttekben: okai, kezelése, hatásai

Az újszülöttek sárgasága nem csak gyakran történik - de szinte mindig történik. Bármely anya könnyen észreveheti az első tüneteket. A baba szokatlanul sötét lesz, vagy mintha sárga színű lett volna, a szemek fehérje sárgára vált.