A betegség és a Budd-Chiari-szindróma teljes vizsgálata

Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek Budd-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, hogy a szindróma különbözik a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

A Budd-Chiari-szindróma a májban előforduló vérstasis, amelyet a nem vaszkuláris betegségek és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében kialakuló szervek kiáramlásának megsértése okoz. A véráramlási rendellenességek eredménye a máj károsodása és a vérnyomás emelkedése a portál vénájában (egy nagy véredény, amely vértestvért hoz a májtól a párosítatlan szervektől).

A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

Feltételesen a betegség két formája ugyanazokkal a tünetekkel és megnyilvánulásokkal jár:

  1. A betegség vagy az elsődleges patológia (az ok a májat szállító hajók belső falának gyulladása).
  2. Budd-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-ben diagnosztizálják a 40 és 50 év közötti nőket - többször is gyakrabban, mint a férfiaknál.

Patológia esetén, különböző okok miatt (peritonitis, vérerek trombózisa), szomszédos és a máj belső ereiben szűk. A lassú véráramlás a hepatocyták (szervsejtek) degenerációját és nekrózisát okozza, hegek és csomópontok kialakulásával. A szövet tömörödött és nagyítva van, erősen összenyomva az edényeket.

Ennek eredményeképpen a máj perifériás lebenyei vérellátásának, iszkémia (oxigén éhínség) és atrófia (kimerülés), a központi részben lévő vérstasis, amely a bejövő edényekben gyorsan fokozza a nyomás (portál magas vérnyomás) kialakulását eredményezi.

A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). 20% -ban a májkóma és a belső vérzés miatt néhány nap alatt a szindróma halálos kimenetelű.

A Budd-Chiari-szindróma teljes gyógyulása nem lehetséges. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

A kórtan orvosi kinevezését gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

A betegség okai

A szindróma közvetlen oka az erek falának szűkítése vagy teljes fúziója, amely biztosítja a vénás vért a szervből. Megjelenésük provokálása:

  • a hasi mechanikai sérülések (sokk, zúzódás);
  • peritonitis (akut gyulladás a hasban);
  • pericarditis (a szív külső kötőszövetének gyulladása);
  • májbetegség (fokális elváltozások és cirrhosis);
  • hasi duzzanat;
  • a vena cava inferior vena cava születési rendellenességei (egy nagy hajó, amely a májból vérkiáramlást biztosít);
  • trombózis (a vaszkuláris ágy trombusos átfedése);
  • policitémia (olyan betegség, amelyben a vörösvérsejtek száma - vörösvérsejtek nagymértékben megnövekedett a vérben);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a vérszegénység típusa, a vizelettel éjszakai vizeletürítés);
  • vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy vérrögökön egyidejű megjelenése);
  • fertőzések (streptococcus, tubercle bacillus);
  • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25-30% -ában a betegség oka nem állapítható meg, ezt a patológiát idiopátiának nevezik.

A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

  1. Az akut formát a betegség jeleinek gyors emelkedése jellemzi - akut fájdalom, hányinger, hányás, az alsó végtagok, az aszciták és a hidrothorax (folyadék a mellkasban és a hasban) megjelenése. A páciens nehezen mozog, és fizikai lépéseket tesz. Általában a Budd-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómában és halálában fejeződik be.
  2. A szubakut formában súlyos tünetek jelentkeznek (a máj és a lép megnagyobbodása, ascites fejlődése), nem fejlődik olyan gyorsan, mint akut, és gyakran krónikus állapotba kerül. A beteg munkaképessége korlátozott.
  3. A korai stádiumban lévő krónikus forma tünetmentes (75-80%), gyengeség és fáradtság lehetséges a szervezet vérellátásának növekvő elégtelensége miatt, amely nem kapcsolódik a testmozgáshoz. Az előrehaladás során a kudarc olyan súlyos tünetek megjelenését idézi elő, melyeket fájdalom kísér, a tünetek érzése a bal hypochondriumban, hányás, a májcirrhosis jelei. A páciens ezen időszak alatt végzett munkája korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Akut, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt) vagy jobb hipohondrium

Enyhén sárgaság a szem sclera és a bőr

Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

A lábak súlyos duzzanata

Hemorrhagiás aszcitisz (a belső vérzés miatt a vér jelenléte a felgyülemlett folyadékban)

A lépbővítés (splenomegália)

Nem megfelelő érzékenység és gyengédség a megfelelő hipokondriumban (a máj területén)

Gyengeség, fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (megnövekedett viszkozitás, alvadás)

Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

A vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

A dyspepsia (emésztési zavar) jelensége

A Budd-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

  • vese- és májelégtelenség;
  • hidrothorax és vérzéses ascites;
  • belső vérzés;
  • cirrózis;
  • kóma és halálos kimenetele.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

diagnosztika

A Badd-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős emelkedése, a vérzési rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

A diagnózis felírt klinikai laboratóriumi diagnózis megerősítése:

  • részletes vérvétel a vérlemezkék és a leukociták számának számításával (a szám 70% -os növekedése);
  • a véralvadási faktorok meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
  • biokémiai vérvizsgálatok (emelkedett alkalikus foszfatáz, májen transzamináz aktivitás, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).
A májfunkciók elemzése. Kattintson a képre a nagyításhoz

Mint instrumentális módszerek:

  1. Számított tomográfia és ultrahang (meghatározza a máj területének mértékét és lokalizációját keringési zavarokkal).
  2. A májartályok angiográfiája (a keringési rendellenességek (thrombosis, stenosis, okklúzió) és az érrendszeri elváltozás mértékének lokalizálásának informatív módja).
  3. Alsó kavitáció (az alsó vena cava vizsgálata a véráramlás akadályainak jelenlétére).
  4. Biopszia vagy biológiai anyag in vivo befogása (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiajának mértékét).

Néha a máj véna előírt katéterezése (a trombózis lokalizációjának meghatározása).

A Budd-Chiari-szindrómás beteg páciensének CT-vizsgálata

Kezelési módszerek

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, csak kissé enyhíti és rövid ideig lerövidíti a pácienst (meghosszabbítja az életet 2 évig).

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma olyan betegség, melyet a máj vénái elzáródnak, ami károsodott véráramlást és vénás stádiumot okoz. A patológia lehet az elsődleges változás az erekben és a keringési rendszer másodlagos rendellenességeiben. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a helyes hipoondriumban, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, mérsékelt sárgaság és ascites. A betegség legveszélyesebb akut formája, ami kómához vagy a beteg halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt tartós eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtétektől.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma kóros folyamat, amely a májban előforduló véráramlás változásával jár együtt, mivel a szerv szomszédságában lévő vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót lát el, a test normális működése az állapotától függ. Ezért a keringési rendellenességek minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. Budd-Chiari-szindróma oka lehet, hogy a másodlagos patológia nagy vénák, ami a stagnálás a vér a májban, vagy éppen ellenkezőleg, a primer vaszkuláris változások kapcsolódó genetikai rendellenességek. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: statisztika szerint a sérülések gyakorisága 1: 100 000 a lakosság körében. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatokban. Az esetek 30% -ában lehetetlen azonosítani a komorbiditásokat. Leggyakrabban a patológia a 40-50 év közötti nőket érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budd-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliájának, valamint a máj vénák szűkületének és elzáródásának. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd idiopátiás Budd-Chiari-szindrómáról beszélnek.

Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

Mindezek az okok az erek károsodott átjárhatóságához és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan a májszövet pusztulását okozza. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy erekben obliterálódott véráramlás rovására más vénaelágazást (páratlan véna, bordaközi és paravertebralis vénák), ​​de nem tud megbirkózni egy ilyen mennyiségű vért.

Ennek eredményeképpen minden a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiával zárul. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben szorítja a vena cava-t, ami teljes elzáródást okoz.

A Budd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd-Chiari-szindróma kóros folyamatában különböző hajók vehetnek részt: kicsi és nagy májvénák, inferior vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül a sérült hajók számától függenek: ha csak egy vénát szenvedett, akkor a patológia tünetmentes, és nem okoz a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak a hasban és a helyes hipokondrium, hányinger és hányás területén. Közepes sárgaság jelentkezik, és a máj mérete drámaian megnő (hepatomegalia). Ha a patológia hatással van a vena cava-ra, akkor az alsó végtagok duzzanata meg van jegyezve a saphena vénák terjeszkedése a testen. Néhány nap múlva veseelégtelenség, ascites és hydrothorax jelentkezik, amelyet nehéz kezelni, és véres hányás kísér. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

A szubakut tanfolyamot a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a megnövekedett véralvadás) jellemzi, ascites, splenomegália (a lép megnagyobbodása).

A krónikus forma sokáig nem ad klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt kellemetlen érzés jelenik meg. A patológiában a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében májkárosodás alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

Az irodalom a villámformák izolált történelmét írja le, melyeket a tünetek gyors és progresszív növekedése jellemez. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség, ascites alakul ki.

A Badd-Chiari-szindróma diagnózisa

A Badd-Chiari-szindróma gyengülhet a jellegzetes tünetek kialakulásával: ascites és hepatomegalia a véralvadás növekedésének hátterében. A végleges diagnózis érdekében gasztroenterológusnak további vizsgálatokat kell végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérkép a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; A koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.

Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

Budd-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást gyakorol, és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegeknél a diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Minden betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a vérrög reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápiás módszerek elszigetelt felhasználásával a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását műtéttel lehet helyreállítani, de a sebészeti beavatkozásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis hiányában lehet elvégezni. Rendszerint a következő típusú műveleteket hajtják végre: anasztomózisok bevezetése - mesterséges kommunikáció a sérült hajók között; tolatás - a vérkiáramlás további módjainak kialakítása; májátültetés. A felső vena cava szűkületének esetében a protézis és a tágulás látható.

A Budd-Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, egyidejű krónikus patológia, cirrózis jelenléte. A kezelés hiánya a beteg halálával végződik 3 hónap és 3 év között a diagnózis után. A betegség szövődményt okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyes a Budd-Chiari-szindróma akut és fulmináns természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.

Budd-Chiari-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

A máj létfontosságú és többfunkciós szerv. A májkárosodások befolyásolják az egész test állapotát, és különböző betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek a kudarcnak az okai sokak lehetnek. A májműködést okozó kóros folyamatok egyike a Budd-Chiari-szindróma. Ezt a tünetegyüttest a máj vénái elzáródása okozza, ami a vaszkuláris lumen csökkenéséhez és a szerv vérellátottságának csökkenéséhez vezet.

Budd-Chiari-szindrómát a 19. század végén fedezték fel az Egyesült Királyság királynője, Budd és egy osztrák patológus, Kiari. A máj nagy vénái trombózisát önmagukban leírták a kapcsolatuk szintjén, ami megakadályozta a májburok vérének eltávolítását. Az ICD-10 szerint a máj vénák komplex patológiáját "embolizmusnak és más vénák trombózisának" minősítették és megkaptam az I82.0 kódot.

A modern orvostudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: Budd-Chiari "betegség" és "szindróma". Az első esetben olyan akut folyamatról beszélünk, amely a máj vénás ereinek trombózisához vagy a betegség krónikus formájához kapcsolódik, amelyet az intrahepaticus vénák thrombophlebitis és fibrózisa okoz. A második esetben a nem érbetegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélünk. A kóros folyamatnak ugyanazokkal a tünetekkel és megnyilvánulásokkal való megosztása két különböző formában feltételes. Az oxigén hiánya a májszövetben iszkémiához vezet, ami negatív hatást gyakorol az összes szerv létfontosságú aktivitására, és a méregtelenítő szindróma manifesztálódik.

A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns betegség. A májhegyek elzáródásával a normális vérellátás zavart okoz. A betegeknek súlyos fájdalma van a hasüreg jobb részében, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formája a legveszélyesebb. Gyakran kóma vagy a beteg halála vezet.

Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érinti a 35-50 éves, érett, hematológiai betegségben szenvedő nőket. A férfiaknál a betegség sokkal kevésbé gyakori. Nemrégiben az orvosok ébresztették a riasztást, mert a szindróma sokkal fiatalabb. Európában egy millió embert regisztrálnak.

A Budd-Chiari-gyanúval gyanús minden beteg teljes orvosi vizsgálatot végez, beleértve a máj Doppler-ultrahangvizsgálatát, ultrahangot, CT-t és MRI-t, májszövet biopsziát. A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az átfogó gyógyszeres terápia és az időben történő műtét csak a betegek életét növelheti és minőségét javíthatja. A betegek a diuretikumokat, a diszaggregátumokat és a trombolitikumokat írják elő. Az akut formákkal még ezek az intézkedések is erőteljesek maradnak. Ezekben a betegekben májtranszplantáció szerepel.

kórokozó kutatás

A Budd-Chiari-szindróma okai nagyon változatosak. Mindegyik csoport két csoportra osztható: veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosítják a kórtan főbb formáit: elsődleges és másodlagos.

  • A betegség okozta veleszületett rendellenességet - hártyás perforálatlan vagy szűkület a vena cava inferior, közös Japánban és Afrikában. Ő felfedezni véletlenül vizsgálata során a betegek más májbetegségek, szív- és érrendszeri betegségek vagy ascites ismeretlen eredetű. A szindróma ezen formája elsődleges. Veleszületett rendellenességek máj hajók - a fő tényező etiopathogenic betegség.
  • Másodlagos szindróma - szövődménye peritonitis, hasi sérülések, pericarditis, rosszindulatú daganatok, betegségek, a máj, a krónikus vastagbélgyulladás, thrombophlebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és parazitás fertőzések, terhesség és a szülés, műtét, különböző invazív orvosi eljárások, figyelembe bizonyos gyógyszereket.
  • Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában fejlődik ki, ha nem lehet megállapítani a betegség pontos okait.

Etiológiai szindróma osztályozás magában foglalja a 6 formák: veleszületett, trombotikus, poszt-traumatikus, gyulladásos, rák, a máj.

A szindróma pathogenetikai kapcsolata:

  1. Az okozati tényező hatása
  2. A vénák összehúzódása és elzáródása,
  3. Lassú véráramlás
  4. A stagnálás,
  5. A hepatocyták hegesedése,
  6. Hipertónia a portál vénás rendszerben,
  7. A vér kijátszása a máj kis vénáiban,
  8. A szerv microvascularis ischaemia,
  9. A máj perifériális részének térfogatának csökkenése,
  10. A test középső része hipertrófiája és tömörödése,
  11. A májsejtek necrotikus folyamata és a hepatocyták halála,
  12. Májműködési zavar.

A betegség patológiai jelei:

  • Nagyobb, sima és lila májszövet, amely szerecsendió;
  • Fertőzött trombotikus masszák;
  • Daganatsejteket tartalmazó vérrögök;
  • Súlyos vénás stasis és limfotáz;
  • A centrolobuláris zónák és a széleskörű fibrózis necrosisa.

Az ilyen kóros elváltozások a betegség első tüneteihez vezetnek. Egy májvénás elzáródásával a jellegzetes tünetek hiányozhatnak. Elzáródása két vagy több vénás fatörzsek végződik megsértése portál véráramlás, egyre nagyobb a nyomás a portálon rendszerben, a fejlesztés hepatomegaliához és túlfeszítés a máj kapszula, amely klinikailag megnyilvánuló fájdalom a jobb bordaív. A hepatocita elpusztítása és a szervi diszfunkció a betegek fogyatékossága vagy halála.

A portal-vénás trombózis kialakulását kiváltó tényezők:

  1. Ülő vagy álló munka
  2. Ülős életmód
  3. A rendszeres testmozgás hiánya
  4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
  5. Olyan gyógyszerek elfogadása, amelyek növelik a véralvadást,
  6. Túlsúlyos.

tünetegyüttes

A Budd-Chiari-szindróma klinikai képét a formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a páciens fordul az orvoshoz, fájdalom, amely megfosztja tőle az alvást és a pihenést.

  • A heveny formában a betegség hirtelen és abban nyilvánul meg, éles fájdalom a has és a jobb felső kvadránsban, diszpepsziás tünetek - hányás és hasmenés, sárgaság, a bőr és a sclera, májnagyobbodás. duzzanat a láb és domború kíséretében bővítése a saphena vénák a has. A tünetek váratlanul és gyorsan haladnak előre, ami súlyosbítja a betegek általános állapotát. Nagyon nehéz helyzetbe kerülnek, és már nem szolgálhatnak maguknak. A veseelégtelenség gyorsan fejlődik. Szabad folyadék halmozódik fel a mellkasban és a hasban. Lymphostasisra utal. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak a terápiára és a kómával vagy a betegek halálával zárulnak.
  • A szindróma szubakut formájának jelei: hepatosplenomegalia, hypercoagulative szindróma, ascites. A tünetegyüttes hat hónapon belül növekszik, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut formája általában krónikussá válik.
  • A krónikus formája alakul ki a thrombophlebitis máj és kihajtás a saját üregében fibrotikus szálak. Lehet, hogy nem mutatkozik meg sok éven át, hogy tünetmentes vagy jeleit mutatják legyengült szindróma - rossz közérzet, gyengeség, fáradtság. Ebben az esetben a máj mindig nagyobb a mérete, a felület sűrű szélén kiáll a bordaív. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után lehet felismerni. Fokozatosan, hogy van egy kellemetlen, kellemetlen érzés a jobb bordaív alatti, étvágytalanság, puffadás, hányás, ikterichnost ínhártya, duzzanat a boka. A fájdalom szindróma mérsékelt.
  • A fulmináns formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Szó szerint néhány nap alatt a betegek sárgaságot, veseelégtelenséget és ascitist fejlesztenek ki. A hivatalos gyógyszer tisztában van a kórtani formák különálló eseteivel.

Támogató és tüneti kezelés hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

  1. belső vérzés
  2. vizelési zavar,
  3. nyomásnövelés a portálrendszerben,
  4. a nyelőcső varicose veinjei,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. a máj cirrhózisa,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. máj encephalopathia,
  9. hepatorenális kudarc
  10. bakteriális peritonitis.

a portál magas vérnyomásának emelkedésének következménye - a "medúza fejének" és ascitesnek (jobb)

Az utolsó szakaszban a progresszív májelégtelenség fordul kómás állapot, amelyből a betegek ritkán megy ki, és meghal. Májkóma - a betegség központi idegrendszeri által okozott súlyos májbetegség. A kómát következetes fejlődés jellemzi. Eleinte, a betegek szorongás, izgatottság vagy melankólia, apatikus állapotban gyakran - eufória. A gondolkodás lelassul, az alvás és a táj és az idő helyzete zavart. Ezután a tüneteket súlyosbítja: a betegek zavar van, akkor sikoltozni és sírni, érzékeny hétköznapi eseményeket. Meningizmus megjelennek a tünetek, „máj” lehelet, tremor, vérzés a bélés a száj és gyomor-bél traktusban. A hemorrhagiás szindrómát edematous-ascitic kíséri. Éles fájdalom a jobb oldalon, rendellenes légzési, hyperbilirubinaemia - jelei végstádiumú betegség. Azoknál a betegeknél, görcsei, tanulók kitágulnak, a nyomás csökken, a reflexek halványuló, légzés megáll.

diagnosztika

szindróma, Budd-Chiari diagnózis a klinikai tünetek, a kórtörténet és a laboratóriumi műszeres technikák. Miután meghallgatta a panaszokat a betegek, orvosok végezzen szemrevételezéssel és jelek felismerésére ascites és hepatomegalia.

A végleges diagnózis további vizsgálatokat tesz lehetővé.

  • Hemogram - leukocytosis, fokozott ESR,
  • Coagulogram - a prothrombin idő és index növekedése,
  • Vérbiokémia - a májenzimek aktiválása, a bilirubin fokozott szintje, a teljes fehérje csökkentése és a frakciók károsodott aránya,
  • Ascitikus folyadék - albumin, leukociták.
  1. A máj ultrahangja - a májkúp kiterjedése, a portális vénák emelkedése;
  2. Doppler - érrendszeri rendellenességek, trombózis és májsebészeti szűkületek,
  3. Portográfia - a portál vénás rendszer tanulmányozása kontrasztanyag beinjektálása után;
  4. Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lép vénáiban;
  5. X-sugarak a hasüreg - ascites carcinoma, hepatosplenomegalia, visszerek a nyelőcső;
  6. Angiográfia és venohepatográfia kontraszttal - a vérrög lokalizálása és a májkárosodás mértéke;
  7. CT-vizsgálat - máj-hipertrófia, parenchyma ödéma, májszövet heterogén területei;
  8. MRI - atrófiás folyamatok a májban, a máj szöveteinek elhalása, a szerv zsíros regenerációja;
  9. Máj biopszia - a hepatocyták fibrosisának, nekrózisának és atrófiájának, stagnálásnak, mikrothromboknak;
  10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis elhelyezkedését.

Egy átfogó vizsgálat lehetővé teszi pontos diagnózis felállítását, még a legösszetettebb klinikai képekkel is. A prognózis és a kezelés taktikája attól függ, hogy a betegség helyesen és gyorsan diagnosztizálódott-e.

Orvosi rendezvények

A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Általános terápiás intézkedések enyhe és röviden enyhítik a beteg állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

  • A vénás blokk eltávolítása
  • A portál magas vérnyomásának megszüntetése,
  • A vénás véráramlás helyreállítása
  • A máj vérellátásának normalizálása,
  • A szövődmények megelőzése
  • A kórtani tünetek megszüntetése.

Minden betegre kötelező kórházi ápolásra van szükség. A gasztroenterológusok és a sebészek a következő gyógyszercsoportokat írják elő:

  1. diuretikumok - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
  3. glükokortikoszteroidok - prednizolon, dexametazon,
  4. gátlószer-ellenes szerek - Clexan, Fragmin,
  5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolitikumok - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. fehérje hidrolizátumok,
  8. vörösvérsejt transzfúziók, plazma.

Súlyos szövődmények kialakulásával a citosztatikumokat a betegek számára írják fel. A diétaterápia kiemelkedő fontosságú az ascites kezelésében. A nátriumra korlátozódik. Nagy mennyiségű vizelethajtót és paracentezist mutatnak be.

A konzervatív kezelés hatástalan, és csak rövid távú javulást eredményez. 2 év 80% -kal meghosszabbítja az életét. Ha a gyógyszerterápia nem oldja meg a portál magas vérnyomását, akkor sebészeti módszereket alkalmaznak. Műtét nélkül halálos szövődmények alakulnak ki 2-5 évben. Haláleset fordul elő az esetek 85-90% -ában. Májelégtelenség és encephalopathia kezelik csak tünetileg, mivel a visszafordíthatatlanságát kóros elváltozásokat a szerveket.

A sebészeti beavatkozás célja a máj vérellátása. A műtét előtt minden beteg angiográfiát végez, amely lehetővé teszi a máj vénák elzáródásának okait.

A műveletek fő típusai:

Shunt műveleti példa

  • Anasztomózis - a patológiásan megváltozott edények mesterséges üzenetekkel történő pótlása a véráramlás normalizálása érdekében a máj erekében;
  • a tolatás olyan művelet, amely visszaállítja a véráramlást a máj edényeiben azáltal, hogy áthidalja az elzáródás helyét shunts alkalmazásával;
  • vena cava protézisek;
  • az érintett erek dilatációja ballonnal;
  • érrendszeri stent;
  • az angioplasztikát a ballon-dilatáció után végezzük;
  • A májtranszplantáció a patológia leghatékonyabb kezelése.

A sebészeti kezelés az operált betegek 90% -ában érvényes. A májtranszplantáció lehetővé teszi, hogy jó sikert érjünk el és meghosszabbítsuk a páciens életét 10 évig.

kilátás

A Budd-Chiari-szindróma akut formája kedvezőtlen prognózissal jár és gyakran súlyos komplikációk kialakulásával fejeződik be: kóma, belső vérzés és a peritoneum bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a halál a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül jelentkezik.

A tízéves túlélés jellemző a krónikus tünetegyüttesben szenvedő betegeknél. A patológia kimenetelét befolyásolja: etiológia, a beteg kora, a vesék és a máj betegségeinek jelenléte. A teljes gyógymód a betegek számára jelenleg lehetetlen. Az átültetés fejlődése a jövőben jelentősen növeli a betegek kilábalásának esélyét.

Chiari-betegség

Tartalom:

meghatározás

A máj vénák endoflebitisének megszüntetése egyfajta klinikai szindróma, amely progresszív szklerózis és a máj vénák elzáródása következtében alakul ki, ritkábban az inferior vena cava. Először 1842-ben írtak le. A betegség ritka és nehéz diagnosztizálni. A betegség két formája van: primer (Chiari-kór) és másodlagos (Bad-Chiari-szindróma).

okok

Az elsődleges forma etiológiája ismeretlen. Tegyük fel a máj vénák abnormális fejlődésének szerepét. A korai gyermekkori betegség kialakulása a köldökvénák és az aranciális csatorna thrombophlebitis formájában, amely a bal oldali máj véna szájába áramlik, azt jelzi, hogy az edény esetleges felszívódását okozza. A betegség másodlagos formájának oka számos tényező és betegség lehet. Így a Bad Chiari szindrómát írják le az inferior vena cava trombózisaiban nephrosis, trauma, vena cava daganatok vagy májmetasztázisok, polycythemia, syphilitic gumi, venoocclusus betegség, pylephlebitis és purulent cholangitis.

A Chiari-féle betegség elsősorban fiatalok és gyermekek körében alakul ki, a Bad-Chiari-szindróma minden korban bekövetkezik. A betegség lényege a máj vénák belsõ bélésének növekedése, melynek következtében a lumen elszaporodik.

Az endoflebitis által érintett májvénák szövettani vizsgálata azt mutatja, hogy a folyamat gyakran a szájnyílás vagy a vena cava közelében kezdődik a májvénák összefolyásánál, ritkábban a kis intrahepaticus vénákban. A trombózis gyakran kapcsolódik a bélés növekedéséhez. A máj vénák bezáródása a vérben a májban való stagnáláshoz vezet, majd a májsejtek összepréselése és halála következik. Helyükön kötőszövetet termesztenek. A máj nem fertőzött területein a sejtek hipertrófiája és az adenómás növekedés lehetséges, de súlyosan deformálódnak a májban. A betegséget kóros vénás kolaterális, aszcites, splenomegália alakul ki, májkóma végződik.

tünetek

A betegség klinikai tünetei változóak, és függenek a vénás hálózat elzáródásának helyétől és mértékétől. A thromboticus vénák átregulálása ideiglenes javulást eredményezhet a folyamat során. Az akut trombózisban a betegek panaszkodnak a megfelelő hipochondrium fájdalommal, émelygéssel és hányással. A fájdalom társulhat egy collaptoid állapotban. Enyhe láz és sárgaság. Máj mérete megnő, úgy tűnik, ascites érzéketlen a vizelethajtók és gyorsan felhalmozódó után ismét a szúrás, a jelenség a vérzéses hajlam. A végtagokon duzzanat lehetséges. Jelentős ödéma esetén meg kell fontolnia az alsó vena cava elzáródását. A pleurális üregekben lévő folyadék felhalmozódása a rendszerben fellépő nyomásnövekedéssel kapcsolatban v. azygos. A lép megnagyobbodott. A Bud Chiari-szindróma patológiai eltolódásokat határoztuk alapbetegség (eritrocitózis polycythaemia, vérszegénység tumorokban, leukocytosis a gennyes fertőzéseknek, stb). A májműködés májkísérletei a betegség kezdeti szakaszában kevéssé változnak. A betegségben bekövetkező eltérések a máj cirrhosisával járnak.

diagnosztika

A betegség diagnózisában a spleno- és hepatomomometriás módszerrel a portális vénában a nyomásnövelés fokozható, miközben csökkentheti a májsebében a nyomást. A retrográd kontrasztröntgen információs módszere. Segíti a máj biopszia szövettani vizsgálatát.

Chiari betegség gyanúja fiatal betegeknél anamnézisében korábbi májbetegség, akik nem voltak a kapcsolatot májkárosító anyagok akut progresszív betegség, és tartósan növekvő ascites nem érzékeny vizelethajtók és ismételt szúrás, ha nagyobb máj, ami nem jellemző a portál cirrhosis. A vérvizsgálat során felhívja a figyelmet a neutrofil leukocitózis és a késleltetett ESR közötti eltérésre.

Az esetek 4-10% -ában a betegség akut folyamata, amely a betegség első 2-4 napjában halálhoz vezet. Más esetekben több hónapról egy vagy több évig tartó krónikus vagy hosszantartó tünetről van szó, váltakozó súlyosbodási és remissziós időszakokkal. Fejlett cirrózis esetén a megnagyobbodott máj kissé korlátozott. A portális vénás trombózis lehetséges szövődményei, majd a nyelőcső vénái dilatálódnak, ezért végzetes vérzés következik be. A mesenterialis vénák trombózisai esetén a vérzés a bélből, súlyos fájdalom. A prognózis minden esetben kedvezőtlen. A halál leggyakoribb oka a májkóma vagy a varikózisos vénák akut vérzése.

megelőzés

A kezelés a betegség és tüneti Chiari-szindróma: felírt fájdalomcsillapító fájdalom, amikor ascites - diuretikumok és ismételt punkció során összeomlása - vasotonic gyógyszerek, szívglikozidok, oxigént. Az antikoagulánsokat, elsősorban a heparint a véralvadási rendszer szigorú ellenőrzése alatt adják (májkárosodás!). A Bad Chiari-szindrómában szükség van az alapbetegség kezelésére. Minden műtéti válnak még hatékonyabb kezelések, különösen a krónikus (splenorenal és portocavalis anasztomózisok omentopeksiya et al.).

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

Badda-Chiari betegség, kezelés, okok, tünetek, megelőzés.

A Badda-Chiari-kór egy ritka betegség, melyet a máj vénáinak rendellenes fejlődése jellemez, ami a májban levő vér kiáramlásának rendellenességeit okozza.

A Badd-Chiari-betegség okai.

A májkürt gyulladásának fő okai a következők:

- a máj veleszületett anomáliái;

- a véralvadási rendellenességek;

- sebészet, sérülés;

- terhesség és szülés;

- a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása.

A Budd-Chiari-betegség tünetei.

A fejlődés jellege miatt a betegség két formája: akut és krónikus.

A betegség akut formája hirtelen megjelenik a máj vénák lumenének trombus általi blokkolásával. Ezt a betegséget akut hasi fájdalom jellemzi, melyet a máj nagymértékű gyors és tömeges növekedése kísér. Van egy virágzó aszcites, rosszul kezelhető, és nyelőcső-gyomor vérzés. A tapintással a máj fájdalmas és sima.

A Budd-Chiari-féle krónikus formája a máj erekében kialakuló gyulladásos folyamat és a kötőszöveti proliferáció (fibrózis). Ebben az esetben a betegség hosszú ideig tünetmentes, további hányás, a megfelelő hipohondrium fájdalma, éles növekedés és a máj megvastagodása, néha cirrózis kialakulásával. A terminális stádiumban súlyos tünetek jelentkeznek a portális magas vérnyomásban - ascites, hemorrhoidis vénák vérzése, a nyelőcső varicose veinjai. A Badda-Chiari-betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis trombózis, majd peritonitis kialakulása.

A betegség diagnózisa Budd-Chiari.

A betegség diagnosztizálása a klinikai megnyilatkozások és az instrumentális vizsgálatok eredményei alapján történik. A legtermékenyebb a értékelésében betegek mutatók Doppler ultrahang hepatikus vénás áramlás, komputertomográfiás és mágneses rezonanciás képalkotás a hasi szervek, májbiopszia, venográfia.

Budd-Chiari-betegség kezelése.

A betegség kezelése általában tüneti jellegű. A betegeknek magas fehérjetartalmú diétát, szénhidrátot és az asztali só korlátozását ajánlják.

Amikor fájdalom tüneteit írják elő fájdalomcsillapítók. A véralvadás csökkentése érdekében a diuretikumok, a fibrinolitikus hatású gyógyszerek, valamint a vitaminterápia használatát 5% -os glükózoldat intravénás infúziója jelzi. Az akut májelégtelenségben szenvedő betegeknél májtranszplantáció mutatkozik, amely képes visszaállítani a funkcionális állapotát.

Budd-Chiari-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

Szindróma vagy a betegség, Budd-Chiari-szindróma nevezzük elzáródása (elzáródás, trombózis) véna, ellátó a máj, a saját torkolatánál a vena cava inferior. Az ilyen érelzáródás által okozott primer vagy szekunder okai: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladások (endoflebitami) és vezet a zavar a normális kiáramlását a vér a májban. A máj vénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az endophlebitis összes trombózisos esetének 13-61% -át teszi ki. A máj működésének megzavarásához és a sejtek károsodásához vezet (hepatocyták). Ezenkívül a betegség más rendellenességek működésképtelenségét okozza, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Budd-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésének gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségben fordul elő.

Okok, fejlődési mechanizmusok és osztályozás

A Budd-Chiari-szindrómát leggyakrabban a májterjedés vagy az örökletes vérbetegség kialakulásának kongenitális rendellenessége okozza. E betegség kialakulása hozzájárul a következőkhöz:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
  • daganatok: májkarcinómák, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: a máj véna szűkülete, az alsó vena cava membrán elzáródása, a suprahepatikus vénák hypoplasia, az inferior vena cava károsodása vagy műtét utáni elzáródása;
  • migráló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberculosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • a különböző etiológiájú májcirrózis.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás, az esetek 18% -ában a véralvadás kórtörténete és 9% a malignus daganatok okozzák.

A Budd-Chiari-szindróma kialakulásának etiológiai okai a következők szerint vannak osztályozva:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Szenvedélybetegség: az inferior vena cava fúziója vagy stenosisai következtében alakul ki.
  3. Post-traumás: sérülések, ionizáló sugárzásnak való kitettség, phlebitis, immunstimulánsok bevétele.
  4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, mellékvese neoplazmák, leiomyosarcomák stb.
  6. Fejlődés a különböző típusú májzsugorodás háttérében.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike a Budd-Chiari-szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a véredények trombózisának, stenosisának vagy törlésének etiológiai okai. Tünetmentesen csak az egyik máj vénák elzáródása fordulhat elő, de a vénás erek lumenjeiben eltömődés kialakulásával a vénás vérzés és az intravénás nyomás növekedése sérül. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulának túlzott elrendezését idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

Ezután a betegek többségében a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, a párosítatlan vénákon és az interkostális ereken keresztül kezdődik, de az ilyen vízelvezetés csak részben hatásos, és a vénás torlódások a máj perifériás részei központi és atrófiájának hipertrófiáját okozzák. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek csaknem 50% -ában kóros növekedést okozhat a májburok nagysága, amely az alsó vena cava elzáródását okozza. Idővel az ilyen változások a hepatocyta nekrózis, vascularis paresis, encephalopathia, csökkent koaguláció vagy májcirrózis hátterében előforduló fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek.

A trombózis és endoflebitis helyének lokalizálása alapján a Budd-Chiari-szindróma háromféle lehet:

  • I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
  • II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
  • III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

tünetek

A Budd-Chiari-szindróma klinikai manifesztációjának jellege a májterjedés blokkolásának helyétől, a betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) állapotától és a kísérő patológiák jelenlététől függ.

A Budd-Chiari-féle betegség leggyakoribb krónikus fejlődése, ha a szindróma hosszú idejű látható jelekkel nem jár együtt, és csak a máj tapintással vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, radiográfia, CT, stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg megjelenik:

  • fájdalom a májban;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet tömörödése.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a fröccsenő trombózis kialakulása során fokozódik a fokozott portál-hipertónia és a májelégtelenség.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg diagnosztizálható:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
  • mérsékelt sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj rendellenes megnagyobbodása;
  • a felszínes vénás erek tágulása és duzzanata az elülső hasi és mellkasfal területén;
  • a lábak duzzanata.

A Badd-Chiari akut folyamán a betegség gyorsan fejlődik, és néhány nap múlva a betegek 90% -ánál hasi elhúzódást és a hasüregben felhalmozódott folyadékot (ascites) alakul ki, ami néha hidrotoraksal kombinálódik, és nem korrigálódik diuretikumokkal. A legutóbbi szakaszokban a betegek 10-20% -ánál jelentkeznek a máj encephalopathia jelei és a vénás vérzés epizódjai a gyomor vagy a nyelőcső dilatált edeteiről.

A Budd-Chiari-szindróma fulmináns formája meglehetősen ritka. Ezt jellemzi az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyors progresszív májelégtelenség.

A megfelelő és időszerű műtéti és terápiás kezelés hiányában a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk:

  • ascites;
  • a nyelőcső vagy gyomor vércukorszintjének vérzése;
  • hipersplenizmus (a lép méretének jelentős növekedése és a vörösvértestek, vérlemezkék, fehérvérsejtek és más vérsejtek elpusztítása).

A Badda-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, a veseelégtelenségtől számított 3 éven belül halnak meg.

Sürgősségi körülmények a Budd-Chiari-szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Annak érdekében, hogy időben segítséget kaphasson, a betegséggel rendelkező betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos feltételek esetén sürgősen fel kell hívniuk a mentőcsapatot. Ezek a jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • a kávéházak hányadékának színe;
  • kátrányos széklet;
  • a vizelet mennyiségének jelentős csökkenése.

diagnosztika

Az orvos gyanakodhat a Budd-Chiari-szindróma kialakulásáról, ha a betegnek májnagyobbodása, ascites jelei vannak, májzsugorodást, májelégtelenséget és laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatokban észlelt eltéréseket. E célból a funkcionális májfunkciót a trombózis rizikófaktoraival végezzük: az antitrombin-III, a C protein, az S, az aktivált C fehérje ellenállóképességének hiánya.

A diagnózis tisztázása érdekében a páciensnek ajánlott egy sor instrumentális vizsgálat elvégzése:

  • Hasi és máj Doppler ultrahang;
  • CT vizsgálat;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Ha az összes vizsgálat eredményei megkérdőjelezhetőek, akkor a páciens máj biopsziát ír elő, amely lehetővé teszi a hepatocyta atrófia, a máj terminális vénái trombózisának és a vénás torlódás észlelését.

kezelés

A Budd-Chiari-szindróma kezelése sebész vagy gasztroenterológus végezhető kórházi környezetben. A májelégtelenség jeleinek hiányában a sebészeti beavatkozás olyan betegek számára ajánlott, akiknek célja az anasztomózis (ízületek) bejutása a máj véredényei közé. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

  • érsebészeti beavatkozás;
  • bypass műtét;
  • léggömb dilatáció.

Az alsó vena cava membrán fúziója vagy szűkületje esetén a vénás véráram helyreállítása transz-atrialis membrántranszplantáció, dilatáció, bypass vénás átvágás az átriummal vagy a szűkület pótlása protézisekkel történik. A legsúlyosabb esetekben, ha a májszövet teljes károsodása cirozissal és egyéb, irreverzibilis funkcionális rendellenességekkel jár, a máj transzplantáció ajánlható a beteg számára.

A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátásának helyreállításához az akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres kezelésre szánják. Használatának hátterében az orvosnak elő kell írnia a páciensek vérvizsgálati tesztjeit a vér elektrolitszintje és a protrombin idő tekintetében, és ki kell igazítania a terápia és az egyes gyógyszerek adagolásának módját. A gyógyszerterápia komplexei közé tartoznak az ilyen farmakológiai csoportok:

  • gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak az anyagcsere normalizálásához a hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és thrombolitikumok: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres kezelés nem helyettesítheti teljesen a sebészeti beavatkozást, mivel csak rövid távú hatással bír, és a nem-működtetett Budd-Chiari-szindrómás betegek kétéves túlélése nem haladja meg a 80-85% -ot.

Hogyan manifesztálódnak és kezelik a betegséget vagy Budd Chiari szindrómát, mi a szövődmény

Helló Elkezdtem súlyos fájdalmat okozni a felső hasban, vénás jelek jelentek meg a mellkason, portális hipertónia tünetei, a bőr sárgulása. A jobb felső kvadráns alatt a tapintás meghatározhatja, hogy a máj megnagyobbodik. A hasban nőtt a folyadék felhalmozódása is a hasüregben. Lehet Budd Chiari-szindróma vagy májzsugorodás? Mi lehet a Budd Chiari-betegség szövődménye? Hogyan lehet ilyen szindrómát azonosítani és kezelni?

Ugyanakkor a máj vénái terminális részében, a trombocitémia, a polycythemia vera, a tályog, a tumorok, az éjszakai paroxizmális hemoglobinuria kialakulnak partíciók. Ezért a hasi fájdalom, a sárgaság, az ascites és a megnagyobbodott fájdalmas máj, valamint a dilatált vénák a hasban és vénás jelek a mellkason megjelenő tünetei.

A szindróma okai

A Budd Chiari-szindróma azonnali fő oka - a vaszkuláris falak szűkítése vagy teljes fúziója alakul ki, ami biztosítja a vénás vért a májból.

De ezt a patológiát a következő negatív tényezők okozzák:

  • mechanikai sérülések: ütések és zúzódások a hasban;
  • peritonitis - akut gyulladásos folyamat a peritoneális üregben;
  • pericarditis - a kötőszívburkolat gyulladása kívül;
  • Májbetegségek: cirrózis és fokális elváltozások;
  • tumorok a peritoneális üregben;
  • az inferior vena cava veleszületett károsodása, amely eltávolítja a vért a májból;
  • thrombosis - átfedő trombózis az érrendszeri ágyban;
  • policitémia - a vörösvértestek (vörösvérsejtek) növekedése a vérben;
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - vérszegénység és éjszakai vizelet vérrel való felszabadulása;
  • a zsigeri tromboflebitis migrálása - a nagy vérrögök különböző tartályokban való egyidejű megjelenése;
  • fertőzések: streptococcus, tuberculosis;
  • gyógyszerek - hormonális fogamzásgátlók.

De a komorbiditás és a provokatív tényezők hiányában a szindrómát idiopátiának nevezik.

tünetegyüttes

A Budd Chiari-szindróma jellegzetes tüneteit az 1. táblázatban adjuk meg a patológiás formáknak megfelelően:

  • a máj méretének jelentős növekedése - hepatomegalia;
  • elviselhetetlen akut fájdalom a jobb hipokondrium alatt az alulról, a kanál alatt vagy a szegycsont alsó szélén;
  • hányinger és hányás;
  • vénák duzzanata a mellkas és a has felszínén;
  • gyengeség és fáradtság;
  • a bőr és a szem sclera sárgasága;
  • a lábak súlyos duzzanata;
  • hydrothorax és ascites (folyadék a mellkason és a hasüregben);
  • vérzéses ascites (belső vérzés következtében vér folyadék felhalmozódása).

Nehéz a páciensek fizikai mozgásokat végezni és járni. Ez az állapot kómához vagy halálhoz vezethet.

  • a máj, a lép (splenomegália) jelentős növekedése;
  • kellemetlen érzés és fájdalom a jobb felső negyedben;
  • gyengeség és fokozott fáradtság;
  • a vér fizikai-kémiai paramétereinek megsértése: megnövekedett viszkozitás vagy koagulálhatóság;
  • ascites.

A szubakut formája krónikussá válik, de a betegképesség korlátozott.

  • gyengeség és fáradtság;
  • fokozott fájdalom a májban;
  • hepatomegalia, splenomegália;
  • hányinger és hányás;
  • a vénák határozott mintázata a mellkason és a hasán;
  • dyspepsia tünetei - emésztési zavar;
  • belső vérzés;
  • duzzadt bokák;
  • koagulációs rendellenesség;
  • ascites.

Gyakori visszaesések esetén a betegek munkaképessége korlátozott, és a jövőben nem térhet vissza.

Figyelem! Budd-Chiari-szindróma szövődményei!

A patológiás szövődmények mindig komolyak és nyilvánvalóak:

  • mind a máj, mind a vese sikertelensége;
  • hidrothorax és vérzéses ascites;
  • ascites, bakteriális peritonitis;
  • májcirrhosis és hepatorenalis szindróma;
  • belső és a nyelőcső, gyomor és belek varikózisos vénáiban jelentkező vérzés;
  • portál magas vérnyomás;
  • hepatocelluláris karcinóma a vena cava inferior vena cava membrán összeillesztésével.

Fontos tudni. A szindróma kialakulása szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél és olyan betegségeknél fordulhat elő, melyeket az antitrombin III, a C és S fehérje hiánya, a véralvadási faktorok, a mellékvesék és a vesék, a hasnyálmirigy és a májsejtes daganatok okoznak. A terhes nők és a véralvadást fokozó szerek (a dekarbazin és az orális fogamzásgátlók) szintén érzékenyek a szindróma kialakulására.

diagnosztika

Az orvos által vizsgált betegek fizikai és műszeres vizsgálatot végeznek, laboratóriumi vizsgálatokat végeznek:

  • számolja a vérlemezkék és a leukociták számát részletes vérvizsgálat során;
  • meghatározza a vér véralvadási tényezőit a koagulogrammban, a protrombin idő növelésével;
  • a vér biokémiai elemzésében, az alkalikus foszfatáz és a bilirubin mutatóinak emelkedésével az albumin csökkent, a máj transzaminázok aktivitása emelkedett.

Amikor laboratóriumi vizsgálati módszereket végeztünk: spleno és hepatomanometria, a hasi üregben lévő szervek radiográfiája azonosítani: ascites, hepatocellularis karcinóma, vese máj karcinóma, nyelőcső varicose vein, meszesedés portal portal vénás trombózis jelenlétében.

Az ultrahang- és radionuklid-módszerekkel végzett vizsgálatok, a hepatoscinográfia, a venográfia, az alacsonyabb cavográfia, angiogramot végeznek, hogy észleljék az inferior vena cava felső részének szűkületét és a kontrasztanyag visszafolyását a máj vénás véráramába, ha részleges elzáródása van a vénában.

Ha a szindróma differenciáldiagnózisát végzi, azonosítsa vagy kizárja:

  • veno-exkluzív betegség - a csontvelő-átültetésen átesett vagy kemoterápiában részesülő betegek 25% -ánál fordul elő. Ugyanakkor meghatározhatják a posztszinuszos kisvérek - venulusok eltörlését;
  • jobb kamrai szívelégtelenség.

Tudnia kell, hogy a szindróma diagnosztizálásához fontos algoritmus az ascites, portal hypertensio, beleértve a bakteriális peritonitist, a májelégtelenséget, a nyelőcső, a gyomor, a belek, a hepatónális szindróma és a májsejtes karcinóma azonosítását.

Kezelési módszerek

Az orvosokat, hogy egészen gyógyítsák ezt a betegséget, a gyógyszerterápia hatástalansága gátolja, bár a gyógyszerek bizonyos mértékig és egy ideig enyhítik a beteg állapotát és meghosszabbítják az életet. Ami a sebészeti módszereket illeti, jelentősen meghosszabbítják az életet és javítják a prognózist. Ne végezzen műveleteket csak súlyos májelégtelenség esetén.

Konzervatív kezelés

A gyógyszerek célja:

  • a szindróma megnyilvánulásainak csökkentése a véráramlás akadályainak megszüntetése (reszorpció, megsemmisülés) és a máj vérellátásának normalizálása miatt;
  • nyomáscsökkenés a portál vénában;
  • a szindróma megelőzése és a szövődmények kiküszöbölése;
  • a betegek életminőségének javítása.

A 2. táblázat felsorolja a szindróma kezelésére szolgáló gyógyszereket.


További Cikkek A Máj

Diéta

Gallstone betegség: tünetek és kezelés

A gallstone-kór (ICD) egy kóros folyamat, amelyet kövület alakul ki az epehólyagban.A betegség második neve számított kolecisztitisz. Mivel a GCB hatással van az emésztőrendszer szervére (epehólyag), általában gasztroenterológus kezeli.
Diéta

"Ursofalk" a gyermekek számára: használati utasítás

Amikor az orvos májbetegséget vagy az epeutak problémáját észleli, az egyik májvédő gyógyszert ír elő, amely magában foglalja az Ursofalkot is. Sokan érdeklődnek olyan kérdésekben, mint például: vajon gyermekkorban használják-e ezt a gyógyszert, mely betegségeket, milyen adagokat írnak elő a gyermekeknek, és hogy ez a gyógyszer ártalmatlan-e a gyermek testére.