A betegség és a Budd-Chiari-szindróma teljes vizsgálata

Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek Budd-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, hogy a szindróma különbözik a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

A Budd-Chiari-szindróma a májban előforduló vérstasis, amelyet a nem vaszkuláris betegségek és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében kialakuló szervek kiáramlásának megsértése okoz. A véráramlási rendellenességek eredménye a máj károsodása és a vérnyomás emelkedése a portál vénájában (egy nagy véredény, amely vértestvért hoz a májtól a párosítatlan szervektől).

A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

Feltételesen a betegség két formája ugyanazokkal a tünetekkel és megnyilvánulásokkal jár:

1. A betegség vagy az elsődleges patológia (az ok a májat szállító hajók belső falának gyulladása).
2. Budd-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-ben diagnosztizálják a 40 és 50 év közötti nőket - többször is gyakrabban, mint a férfiaknál.

Patológia esetén, különböző okok miatt (peritonitis, vérerek trombózisa), szomszédos és a máj belső ereiben szűk. A lassú véráramlás a hepatocyták (szervsejtek) degenerációját és nekrózisát okozza, hegek és csomópontok kialakulásával. A szövet tömörödött és nagyítva van, erősen összenyomva az edényeket.

Ennek eredményeképpen a máj perifériás lebenyei vérellátásának, iszkémia (oxigén éhínség) és atrófia (kimerülés), a központi részben lévő vérstasis, amely a bejövő edényekben gyorsan fokozza a nyomás (portál magas vérnyomás) kialakulását eredményezi.

A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). 20% -ban a májkóma és a belső vérzés miatt néhány nap alatt a szindróma halálos kimenetelű.

A Budd-Chiari-szindróma teljes gyógyulása nem lehetséges. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

A kórtan orvosi kinevezését gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

A betegség okai

A szindróma közvetlen oka az erek falának szűkítése vagy teljes fúziója, amely biztosítja a vénás vért a szervből. Megjelenésük provokálása:

• a hasi mechanikai sérülések (sokk, zúzódás);
• peritonitis (akut gyulladás a hasban);
• pericarditis (a szív külső kötőszövetének gyulladása);
• májbetegség (fokális elváltozások és cirrhosis);
• hasi duzzanat;
• a vena cava inferior vena cava születési rendellenességei (egy nagy hajó, amely a májból vérkiáramlást biztosít);
• trombózis (a vaszkuláris ágy trombusos átfedése);
• policitémia (olyan betegség, amelyben a vörösvérsejtek száma - vörösvérsejtek nagymértékben megnövekedett a vérben);
• paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a vérszegénység típusa, a vizelettel éjszakai vizeletürítés);
• vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy vérrögökön egyidejű megjelenése);
• fertőzések (streptococcus, tubercle bacillus);
• gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25-30% -ában a betegség oka nem állapítható meg, ezt a patológiát idiopátiának nevezik.

A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

1. Az akut formát a betegség jeleinek gyors emelkedése jellemzi - akut fájdalom, hányinger, hányás, az alsó végtagok, az aszciták és a hidrothorax (folyadék a mellkasban és a hasban) megjelenése. A páciens nehezen mozog, és fizikai lépéseket tesz. Általában a Budd-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómában és halálában fejeződik be.
2. A szubakut formában súlyos tünetek jelentkeznek (a máj és a lép megnagyobbodása, ascites fejlődése), nem fejlődik olyan gyorsan, mint akut, és gyakran krónikus állapotba kerül. A beteg munkaképessége korlátozott.
3. A korai stádiumban lévő krónikus forma tünetmentes (75-80%), gyengeség és fáradtság lehetséges a szervezet vérellátásának növekvő elégtelensége miatt, amely nem kapcsolódik a testmozgáshoz. Az előrehaladás során a kudarc olyan súlyos tünetek megjelenését idézi elő, melyeket fájdalom kísér, a tünetek érzése a bal hypochondriumban, hányás, a májcirrhosis jelei. A páciens ezen időszak alatt végzett munkája korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Akut, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt) vagy jobb hipohondrium

Enyhén sárgaság a szem sclera és a bőr

Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

A lábak súlyos duzzanata

Hemorrhagiás aszcitisz (a belső vérzés miatt a vér jelenléte a felgyülemlett folyadékban)

A lépbővítés (splenomegália)

Nem megfelelő érzékenység és gyengédség a megfelelő hipokondriumban (a máj területén)

Gyengeség, fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (megnövekedett viszkozitás, alvadás)

Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

A vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

A dyspepsia (emésztési zavar) jelensége

A Budd-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

• vese- és májelégtelenség;
• hidrothorax és vérzéses ascites;
• belső vérzés;
• cirrózis;
• kóma és halálos kimenetele.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

diagnosztika

A Badd-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős emelkedése, a vérzési rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

A diagnózis felírt klinikai laboratóriumi diagnózis megerősítése:

• részletes vérvétel a vérlemezkék és a leukociták számának számításával (a szám 70% -os növekedése);
• a véralvadási faktorok meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
• biokémiai vérvizsgálatok (emelkedett alkalikus foszfatáz, májen transzamináz aktivitás, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).

Mint instrumentális módszerek:

1. Számított tomográfia és ultrahang (meghatározza a máj területének mértékét és lokalizációját keringési zavarokkal).
2. A májartályok angiográfiája (a keringési rendellenességek (thrombosis, stenosis, okklúzió) és az érrendszeri elváltozás mértékének lokalizálásának informatív módja).
3. Alsó kavitáció (az alsó vena cava vizsgálata a véráramlás akadályainak jelenlétére).
4. Biopszia vagy biológiai anyag in vivo befogása (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiajának mértékét).

Néha a máj véna előírt katéterezése (a trombózis lokalizációjának meghatározása).

A Budd-Chiari-szindrómás beteg páciensének CT-vizsgálata

Kezelési módszerek

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, csak kissé enyhíti és rövid ideig lerövidíti a pácienst (meghosszabbítja az életet 2 évig).

Budd-Chiari-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

A szindrómát vagy a Badd-Chiari-t a májat szállító vénák elzáródásaként (obstrukció, trombózis) nevezik a fúzió területének az inferior vena cava-val. Az ilyen vaszkuláris elzáródást primer vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett anomáliák, megszerzett trombózis és érrendszeri gyulladás (endophlebitis), és a máj normális kiáramlását okozza. A máj vénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az endophlebitis összes trombózisos esetének 13-61% -át teszi ki. A máj működésének megzavarásához és a sejtek károsodásához vezet (hepatocyták). Ezenkívül a betegség más rendellenességek működésképtelenségét okozza, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet.

A Budd-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésének gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségben fordul elő.

Okok, fejlődési mechanizmusok és osztályozás

A Budd-Chiari-szindrómát leggyakrabban a májterjedés vagy az örökletes vérbetegség kialakulásának kongenitális rendellenessége okozza. A betegség kialakulása hozzájárul az alábbi betegségek kialakulásához:

• veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
• daganatok: májkarcinómák, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
• mechanikai okok: a máj véna szűkülete, az alsó vena cava membrán elzáródása, a suprahepatikus vénák hypoplasia, az inferior vena cava károsodása vagy műtét utáni elzáródása;
• migráló thrombophlebitis;
• krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberculosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
• a különböző etiológiájú májcirrózis.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás, az esetek 18% -ában a véralvadás kórtörténete és 9% a malignus daganatok okozzák.

A Budd-Chiari-szindróma kialakulásának etiológiai okai a következők szerint vannak osztályozva:

1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
2. Szenvedélybetegség: az inferior vena cava fúziója vagy stenosisai következtében alakul ki.
3. Post-traumás: sérülések, ionizáló sugárzásnak való kitettség, phlebitis, immunstimulánsok bevétele.
4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
5. Onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, mellékvese neoplazmák, leiomyosarcomák stb.
6. Fejlődés a különböző típusú májzsugorodás háttérében.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike a Budd-Chiari-szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a véredények trombózisának, stenosisának vagy törlésének etiológiai okai. Tünetmentesen csak az egyik máj vénák elzáródása fordulhat elő, de a vénás erek lumenjeiben eltömődés kialakulásával a vénás vérzés és az intravénás nyomás növekedése sérül. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulának túlzott elrendezését idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

Ezt követően a betegek többsége a vénás kiáramlást a vér kezd keresztül történik paravertebralis vénák, véna és párosítatlan bordaközi hajók, de ez csak részben hatékony vízelvezetés, és a vénás pangás vezető hipertrófia, a központi és a perifériás atrófia májmetszetek. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek csaknem 50% -ában kóros növekedést okozhat a májburok nagysága, amely az alsó vena cava elzáródását okozza. Idővel az ilyen változások a hepatocyta nekrózis, vascularis paresis, encephalopathia, csökkent koaguláció vagy májcirrózis hátterében előforduló fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek.

A trombózis és endoflebitis helyének lokalizálása alapján a Budd-Chiari-szindróma háromféle lehet:

• I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
• II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
• III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

tünetek

A Budd-Chiari-szindróma klinikai manifesztációjának jellege a májterjedés blokkolásának helyétől, a betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) állapotától és a kísérő patológiák jelenlététől függ.

A Budd-Chiari-féle betegség leggyakoribb krónikus fejlődése, ha a szindróma hosszú idejű látható jelekkel nem jár együtt, és csak a máj tapintással vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, radiográfia, CT, stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg megjelenik:

• fájdalom a májban;
• hányás;
• súlyos hepatomegalia;
• zárja le a májszövetet.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a fröccsenő trombózis kialakulása során fokozódik a fokozott portál-hipertónia és a májelégtelenség.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg diagnosztizálható:

• az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
• mérsékelt sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
• hányinger vagy hányás;
• a máj rendellenes megnagyobbodása;
• a felszínes vénás erek tágulása és duzzanata az elülső hasi és mellkasfal területén;
• a lábak duzzanata.

Amikor az akut A betegség lefolyása, Budd-Chiari-szindróma gyorsan romlik, és néhány napon belül, a betegek 90% van egy kiemelkedés a has és a folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites), amelyet néha együtt hydrothorax és igazítani, figyelembe diuretikumok. A legutóbbi szakaszokban a betegek 10-20% -ánál jelentkeznek a máj encephalopathia jelei és a vénás vérzés epizódjai a gyomor vagy a nyelőcső dilatált edeteiről.

A Budd-Chiari-szindróma fulmináns formája meglehetősen ritka. Ezt jellemzi az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyors progresszív májelégtelenség.

A megfelelő és időszerű műtéti és terápiás kezelés hiányában a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk:

• ascites;
• a nyelőcső vagy gyomor vércukorszintjének vérzése;
• hipersplenizmus (a lép méretének jelentős növekedése és a vörösvértestek, vérlemezkék, fehérvérsejtek és más vérsejtek elpusztítása).

A Badda-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, a veseelégtelenségtől számított 3 éven belül halnak meg.

Sürgősségi körülmények a Budd-Chiari-szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Annak érdekében, hogy időben segítséget kaphasson, a betegséggel rendelkező betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos feltételek esetén sürgősen fel kell hívniuk a mentőcsapatot. Ezek a jelek lehetnek:

• a tünetek gyors előrehaladása;
• a kávéházak hányadékának színe;
• kátrányos széklet;
• a vizelet mennyiségének jelentős csökkenése.

diagnosztika

Az orvos gyanakodhat a Budd-Chiari-szindróma kialakulásáról, ha a betegnek májnagyobbodása, ascites jelei vannak, májzsugorodást, májelégtelenséget és laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatokban észlelt eltéréseket. E célból a funkcionális májfunkciót a trombózis rizikófaktoraival végezzük: az antitrombin-III, a C protein, az S, az aktivált C fehérje ellenállóképességének hiánya.

A diagnózis tisztázása érdekében a páciensnek ajánlott egy sor instrumentális vizsgálat elvégzése:

• Hasi és máj Doppler ultrahang;
• CT vizsgálat;
• MRI;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Minden vizsgálat kétes eredményei esetén a páciens máj biopsziát ír elő, amely lehetővé teszi a hepatocita atrófia, a máj terminális vénás trombózisának és a vénás torlódás észlelését.

kezelés

A Budd-Chiari-szindróma kezelése sebész vagy gasztroenterológus végezhető kórházi környezetben. A májelégtelenség jeleinek hiányában a sebészeti beavatkozás olyan betegek számára ajánlott, akiknek célja az anasztomózis (ízületek) bejutása a máj véredényei közé. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

• érsebészeti beavatkozás;
• bypass műtét;
• léggömb dilatáció.

Amikor hártyás perforálatlan vagy szűkülete véna cava inferior helyreállítása vénás áramlást úgy végezzük chrespredserdnaya membranotomiya, bővítése, véna bypass átriumos vagy helyettesítése helyei szűkület protézisek. A legsúlyosabb esetekben, amikor a májszövet teljes károsodása májzsugorodással és egyéb, irreverzibilis funkcionális zavarokkal jár, máj transzplantációt lehet ajánlani a beteg számára.

A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátásának helyreállításához az akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres kezelésre szánják. Használatának hátterében az orvosnak elő kell írnia a páciensek vérvizsgálati tesztjeit a vér elektrolitszintje és a protrombin idő tekintetében, és ki kell igazítania a terápia és az egyes gyógyszerek adagolásának módját. A gyógyszerterápia komplexei közé tartoznak az ilyen farmakológiai csoportok:

• gyógyszerek, amelyek hozzájárulnak az anyagcsere normalizálásához a hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
• diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulánsok és thrombolitikumok: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glükokortikoidok.

A gyógyszeres kezelés nem helyettesítheti teljesen a sebészeti beavatkozást, mivel csak rövid távú hatással bír, és a nem-működtetett Budd-Chiari-szindrómás betegek kétéves túlélése nem haladja meg a 80-85% -ot.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma olyan betegség, melyet a máj vénái elzáródnak, ami károsodott véráramlást és vénás stádiumot okoz. A patológia lehet az elsődleges változás az erekben és a keringési rendszer másodlagos rendellenességeiben. Ez egy meglehetősen ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a helyes hipoondriumban, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, mérsékelt sárgaság és ascites. A betegség legveszélyesebb akut formája, ami kómához vagy a beteg halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt tartós eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtétektől.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma kóros folyamat, amely a májban előforduló véráramlás változásával jár együtt, mivel a szerv szomszédságában lévő vénák lumenje csökken. A máj számos funkciót lát el, a test normális működése az állapotától függ. Ezért a keringési rendellenességek minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. A Budd-Chiari-szindróma a nagy vénák másodlagos patológiájából adódhat, ami a májban lévő vér vérének stagnálásához vezet, vagy pedig a genetikai rendellenességekkel járó elsődleges véredényváltozásokhoz. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gasztroenterológiában: statisztika szerint a sérülések gyakorisága 1: 100 000 a lakosság körében. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatokban. Az esetek 30% -ában lehetetlen azonosítani a komorbiditásokat. Leggyakrabban a patológia a nők 40-50 évét érinti.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budd-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliájának, valamint a máj vénák szűkületének és elzáródásának. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd idiopátiás Budd-Chiari-szindrómáról beszélnek.

Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

Mindezek az okok az erek károsodott átjárhatóságához és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan a májszövet pusztulását okozza. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy véredények eltörlésével a véráramot más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) rovására hajtják végre, de nem szembesülnek ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeképpen minden a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiával zárul. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben szorítja a vena cava-t, ami teljes elzáródást okoz.

A Budd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd-Chiari-szindróma kóros folyamatában különböző hajók vehetnek részt: kicsi és nagy májvénák, inferior vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül a sérült hajók számától függenek: ha csak egy vénát szenvedett, akkor a patológia tünetmentes, és nem okoz a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak a hasban és a helyes hipokondrium, hányinger és hányás területén. Közepes sárgaság jelentkezik, és a máj mérete drámaian megnő (hepatomegalia). Ha a patológia hatással van a vena cava-ra, akkor az alsó végtagok duzzanata meg van jegyezve a saphena vénák terjeszkedése a testen. Néhány nap múlva veseelégtelenség, ascites és hydrothorax jelentkezik, amelyet nehéz kezelni, és véres hányás kísér. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

A szubakut tanfolyamot a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a megnövekedett véralvadás) jellemzi, ascites, splenomegália (a lép megnagyobbodása).

A krónikus forma sokáig nem ad klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt kellemetlen érzés jelenik meg. A patológiában a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében májkárosodás alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

Az irodalom a villámformák izolált történelmét írja le, melyeket a tünetek gyors és progresszív növekedése jellemez. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség, ascites alakul ki.

A Badd-Chiari-szindróma diagnózisa

A Badd-Chiari-szindróma gyengülhet a jellegzetes tünetek kialakulásával: ascites és hepatomegalia a véralvadás növekedésének hátterében. A végleges diagnózis érdekében gasztroenterológusnak további vizsgálatokat kell végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérkép a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; A koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.

Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

Budd-Chiari-szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást gyakorol, és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegeknél a diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Minden betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a vérrög reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápiás módszerek elszigetelt felhasználásával a halálozás 85-90%.

A máj vérellátását műtéttel lehet helyreállítani, de a sebészeti beavatkozásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis hiányában lehet elvégezni. Rendszerint a következő típusú műveleteket hajtják végre: anasztomózisok bevezetése - mesterséges kommunikáció a sérült hajók között; tolatás - a vérkiáramlás további módjainak kialakítása; májátültetés. A felső vena cava szűkületének esetében a protézis és a tágulás látható.

A Budd-Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, egyidejű krónikus patológia, cirrózis jelenléte. A kezelés hiánya a beteg halálával végződik 3 hónap és 3 év között a diagnózis után. A betegség szövődményt okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyes a Budd-Chiari-szindróma akut és fulmináns természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.

Budd-Chiari-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

A máj létfontosságú és többfunkciós szerv. Rendellenességeket a májban befolyásolják az egész szervezet, és vezet a fejlesztés különböző betegségek. Ennek a kudarcnak az okai sokak lehetnek. Az egyik patológiás folyamatok vezetnek májműködési zavar van Budd-Chiari-szindróma. Ez a készlet a tünetek elzáródása okozza a máj véna, ami csökkenti a vaszkuláris lumen, és a károsodott vérellátás az orgona.

Budd-Chiari-szindróma-ben fedezték fel a 19. század végén, a sebész a brit és az osztrák patológus Budd Chiari-szindróma. Ezek függetlenül leírt trombózis súlyos máj vénák szintjük vegyületek, amelyek blokkolják visszavonását vért a máj lebenykékben. Szerint ICD-10 komplex patológiai a máj veins lett besorolva, mint „embólia, és más vénák”, és kapott egy kódot I82.0.

A modern orvosi tudósok izolált két orvosi kifejezés „betegség” és „szindróma” Budd-Chiari-szindróma. Az első esetben beszélünk akut folyamat, amely kapcsolatban van a trombózis a máj vénák, vagy krónikus formája a betegség által okozott thrombophlebitis fibrózis és intrahepatikus vénákban. A második esetben a nem érbetegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélünk. Ez a szétválasztás a patológiás folyamatot ugyanazzal a tünetek és megnyilvánulások két különböző formában feltételes. oxigénhiány a máj szöveti ischaemia vezet ez, ami negatív hatással van a megélhetését szervek és nyilvánul mérgezés szindróma.

Budd-Chiari-szindróma - ritkán előforduló betegség akut, szubakut, fulmináns vagy krónikus lefolyású. A májhegyek elzáródásával a normális vérellátás zavart okoz. Azoknál a betegeknél, erős fájdalom a jobb oldalon a has, emésztési zavar, sárgaság, hasvízkór, hepatomegalia. A patológia akut formája a legveszélyesebb. Gyakran kóma vagy a beteg halála vezet.

Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érinti a 35-50 éves, érett, hematológiai betegségben szenvedő nőket. A férfiaknál a betegség sokkal kevésbé gyakori. Nemrégiben az orvosok ébresztették a riasztást, mert a szindróma sokkal fiatalabb. Európában egy millió embert regisztrálnak.

A Budd-Chiari-gyanúval gyanús minden beteg teljes orvosi vizsgálatot végez, beleértve a máj Doppler-ultrahangvizsgálatát, ultrahangot, CT-t és MRI-t, májszövet biopsziát. A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az átfogó gyógyszeres terápia és az időben történő műtét csak a betegek életét növelheti és minőségét javíthatja. A betegek a diuretikumokat, a diszaggregátumokat és a trombolitikumokat írják elő. Az akut formákkal még ezek az intézkedések is erőteljesek maradnak. Ezekben a betegekben májtranszplantáció szerepel.

kórokozó kutatás

A Budd-Chiari-szindróma okai nagyon változatosak. Mindegyik csoport két csoportra osztható: veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosítják a kórtan főbb formáit: elsődleges és másodlagos.

• A betegség okozta veleszületett rendellenességet - hártyás perforálatlan vagy szűkület a vena cava inferior, közös Japánban és Afrikában. Ő felfedezni véletlenül vizsgálata során a betegek más májbetegségek, szív- és érrendszeri betegségek vagy ascites ismeretlen eredetű. A szindróma ezen formája elsődleges. Veleszületett rendellenességek máj hajók - a fő tényező etiopathogenic betegség.
• Másodlagos szindróma - szövődménye peritonitis, hasi sérülések, pericarditis, rosszindulatú daganatok, betegségek, a máj, a krónikus vastagbélgyulladás, thrombophlebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és parazitás fertőzések, terhesség és a szülés, műtét, különböző invazív orvosi eljárások, figyelembe bizonyos gyógyszereket.
• Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában fejlődik ki, ha nem lehet megállapítani a betegség pontos okait.

Etiológiai szindróma osztályozás magában foglalja a 6 formák: veleszületett, trombotikus, poszt-traumatikus, gyulladásos, rák, a máj.

A szindróma pathogenetikai kapcsolata:

1. Az okozati tényező hatása
2. A vénák összehúzódása és elzáródása,
3. Lassú véráramlás
4. A stagnálás,
5. A hepatocyták hegesedése,
6. Hipertónia a portál vénás rendszerben,
7. A vér kijátszása a máj kis vénáiban,
8. A szerv microvascularis ischaemia,
9. A máj perifériális részének térfogatának csökkenése,
10. A test középső része hipertrófiája és tömörödése,
11. A májsejtek necrotikus folyamata és a hepatocyták halála,
12. Májműködési zavar.

A betegség patológiai jelei:

• Nagyobb, sima és lila májszövet, amely szerecsendió;
• Fertőzött trombotikus masszák;
• Daganatsejteket tartalmazó vérrögök;
• Súlyos vénás stasis és limfotáz;
• A centrolobuláris zónák és a széleskörű fibrózis necrosisa.

Az ilyen kóros elváltozások a betegség első tüneteihez vezetnek. Egy májvénás elzáródásával a jellegzetes tünetek hiányozhatnak. Két vagy több vénás törzs eltömődése a portális véráramlás, a portálrendszerben fellépő nyomásnövekedés, a hepatomegalia kialakulása és a máj kapszula túlfeszülése következtében megszűnik, amely a jobb felső negyedben a fájdalom klinikailag megnyilvánul. A hepatocita elpusztítása és a szervi diszfunkció a betegek fogyatékossága vagy halála.

A portal-vénás trombózis kialakulását kiváltó tényezők:

1. Ülő vagy álló munka
2. Ülős életmód
3. A rendszeres testmozgás hiánya
4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
5. Olyan gyógyszerek elfogadása, amelyek növelik a véralvadást,
6. Túlsúlyos.

tünetegyüttes

A Budd-Chiari-szindróma klinikai képét a formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a páciens fordul az orvoshoz, fájdalom, amely megfosztja tőle az alvást és a pihenést.

• A patológia akut formája hirtelen jelentkezik, és éles fájdalomként manifesztálódik a hasban és a jobb hypochondriumban, diszpeptikus tünetekben - hányás és hasmenés, bőr és sclera sárgasága, hepatomegalia. A lábak duzzanata a hasüregben kialakuló saphena vénák terjeszkedése és kiömlése társul. A tünetek váratlanul és gyorsan haladnak előre, ami súlyosbítja a betegek általános állapotát. Nagyon nehéz helyzetbe kerülnek, és már nem szolgálhatnak maguknak. A veseelégtelenség gyorsan fejlődik. Szabad folyadék halmozódik fel a mellkasban és a hasban. Lymphostasisra utal. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak a terápiára és a kómával vagy a betegek halálával zárulnak.
• A szindróma szubakut formájának jelei: hepatosplenomegalia, hypercoagulative szindróma, ascites. A tünetegyüttes hat hónapon belül növekszik, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma általában krónikussá válik.
• A krónikus forma a máj tromboflebitisének hátterében és a szálas rostok csírázásában alakul ki. Lehet, hogy nem manifesztálódik sok éven át, vagyis tünetmentes lehet, vagy az agyi tünetegyüttes jelei lehetnek - rossz közérzet, fáradtság, fáradtság. Ebben az esetben a máj mindig megnagyobbodik, felülete sűrű, a széle kúszik a tengerparti ív alatt. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után lehet felismerni. Fokozatosan kellemetlen érzést és kényelmetlenséget éreznek a megfelelő hipoondriumban, az étvágytalanságban, a hólyagképződésben, a hólyagképződésben és a boka duzzanatban. A fájdalom szindróma mérsékelt.
• A fulmináns formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Szó szerint néhány nap alatt a betegek sárgaságot, veseelégtelenséget és ascitist fejlesztenek ki. A hivatalos gyógyszer tisztában van a kórtani formák különálló eseteivel.

Támogató és tüneti kezelés hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

1. belső vérzés
2. vizelési zavar,
3. nyomásnövelés a portálrendszerben,
4. a nyelőcső varicose veinjei,
5. hepatosplenomegalia,
6. a máj cirrhózisa,
7. hydrothorax, ascites,
8. máj encephalopathia,
9. hepatorenális kudarc
10. bakteriális peritonitis.

a portál magas vérnyomásának emelkedésének következménye - a "medúza fejének" és ascitesnek (jobb)

A progresszív májelégtelenség végső szakaszában kóma merül fel, amelyből a betegek ritkán kijönnek és meghalnak. A májkóma a központi idegrendszer funkcióinak rendellenessége, melyet súlyos májkárosodás okoz. A kómát következetes fejlődés jellemzi. Először betegségben, gyakran eufóriában előfordul, szorongó, zaklatott vagy szomorú, apatikus állapot. A gondolkodás lelassul, az alvás és a táj és az idő helyzete zavart. Ezután a tünetek súlyosbodnak: a betegek zavarosak, sikítanak és sírnak, élesen reagálnak a rendes eseményekre. A meningizmus tünetei, a májból a szájról szag, kézharapás, a szájnyálkahártyában és a gyomor-bélrendszerben jelentkeznek vérzések. A hemorrhagiás szindrómát edematous-ascitic kíséri. Éles fájdalom a jobb oldalon, kóros légzés, hiperbilirubinémia - a végstádiumú patológia jelei. A betegek megtapasztalják a görcsöket, a pupillák dilatálódnak, a nyomásesések, a reflexek megszűnnek, a légzés leáll.

diagnosztika

A Budd-Chiari-szindróma diagnózisa a klinikai tüneteken, az anamnesztikus adatokon és a laboratóriumi és műszeres technikák eredményén alapul. Páciensek panaszainak meghallgatása után az orvos vizuális vizsgálatot végez, és azonosítja az ascitesek és a hepatomegália jeleit.

A végleges diagnózis további vizsgálatokat tesz lehetővé.

• Hemogram - leukocytosis, fokozott ESR,
• Coagulogram - a prothrombin idő és index növekedése,
• Vérbiokémia - a májenzimek aktiválása, a bilirubin fokozott szintje, a teljes fehérje csökkentése és a frakciók károsodott aránya,
• Ascitikus folyadék - albumin, leukociták.

1. A máj ultrahangja - a májkúp kiterjedése, a portális vénák emelkedése;
2. Doppler - érrendszeri rendellenességek, trombózis és májsebészeti szűkületek,
3. Portográfia - a portál vénás rendszer tanulmányozása kontrasztanyag beinjektálása után;
4. Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lép vénáiban;
5. Hasiüreg röntgensugár - ascites, carcinoma, hepatosplenomegalia, nyelőcső varices;
6. Angiográfia és venohepatográfia kontraszttal - a vérrög lokalizálása és a májkárosodás mértéke;
7. CT-vizsgálat - máj-hipertrófia, parenchyma ödéma, májszövet heterogén területei;
8. MRI - atrófiás folyamatok a májban, a máj szöveteinek elhalása, a szerv zsíros regenerációja;
9. Máj biopszia - a hepatocyták fibrosisának, nekrózisának és atrófiájának, stagnálásnak, mikrothromboknak;
10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis elhelyezkedését.

Egy átfogó vizsgálat lehetővé teszi pontos diagnózis felállítását, még a legösszetettebb klinikai képekkel is. A prognózis és a kezelés taktikája attól függ, hogy a betegség helyesen és gyorsan diagnosztizálódott-e.

Orvosi rendezvények

A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Általános terápiás intézkedések enyhe és röviden enyhítik a beteg állapotát és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

• A vénás blokk eltávolítása
• A portál magas vérnyomásának megszüntetése,
• A vénás véráramlás helyreállítása
• A máj vérellátásának normalizálása,
• A szövődmények megelőzése
• A kórtani tünetek megszüntetése.

Minden betegre kötelező kórházi ápolásra van szükség. A gasztroenterológusok és a sebészek a következő gyógyszercsoportokat írják elő:

1. diuretikumok - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
3. glükokortikoszteroidok - prednizolon, dexametazon,
4. gátlószer-ellenes szerek - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolitikumok - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. fehérje hidrolizátumok,
8. vörösvérsejt transzfúziók, plazma.

Súlyos szövődmények kialakulásával a citosztatikumokat a betegek számára írják fel. A diétaterápia kiemelkedő fontosságú az ascites kezelésében. A nátriumra korlátozódik. Nagy mennyiségű vizelethajtót és paracentezist mutatnak be.

A konzervatív kezelés hatástalan, és csak rövid távú javulást eredményez. 2 év 80% -kal meghosszabbítja az életét. Ha a gyógyszerterápia nem oldja meg a portál magas vérnyomását, akkor sebészeti módszereket alkalmaznak. Műtét nélkül halálos szövődmények alakulnak ki 2-5 évben. Haláleset fordul elő az esetek 85-90% -ában. A májelégtelenséget és az encephalopátia csak tüneti jelleggel kezelhető, ami összefügg a kóros elváltozások visszafordíthatatlanságával a szervekben.

A sebészeti beavatkozás célja a máj vérellátása. A műtét előtt minden beteg angiográfiát végez, amely lehetővé teszi a máj vénák elzáródásának okait.

A műveletek fő típusai:

Shunt műveleti példa

• Anasztomózis - a patológiásan megváltozott edények mesterséges üzenetekkel történő pótlása a véráramlás normalizálása érdekében a máj erekében;
• a tolatás olyan művelet, amely visszaállítja a véráramlást a máj edényeiben azáltal, hogy áthidalja az elzáródás helyét shunts alkalmazásával;
• vena cava protézisek;
• az érintett erek dilatációja ballonnal;
• érrendszeri stent;
• az angioplasztikát a ballon-dilatáció után végezzük;
• A májtranszplantáció a patológia leghatékonyabb kezelése.

A sebészeti kezelés az operált betegek 90% -ában érvényes. A májtranszplantáció lehetővé teszi, hogy jó sikert érjünk el és meghosszabbítsuk a páciens életét 10 évig.

kilátás

A Budd-Chiari-szindróma akut formája kedvezőtlen prognózissal jár és gyakran súlyos komplikációk kialakulásával fejeződik be: kóma, belső vérzés és a peritoneum bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a halál a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül jelentkezik.

A tízéves túlélés jellemző a krónikus tünetegyüttesben szenvedő betegeknél. A patológia kimenetelét befolyásolja: etiológia, a beteg kora, a vesék és a máj betegségeinek jelenléte. A teljes gyógymód a betegek számára jelenleg lehetetlen. Az átültetés fejlődése a jövőben jelentősen növeli a betegek kilábalásának esélyét.

Budd Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma a máj vénák elzáródása (trombózis), amelyet az alsó vena cava beáramlásának szintjén figyeltek meg, és a májból származó vér veszteséges csökkenéséhez vezet.

A betegséget először 1845-ben írta le az angol orvos G. Budd. Később 1899-ben az osztrák patológus N. Chiari 13 szindrómás esetet szolgáltatott.

A betegség folyamata akut és krónikus lehet. A Budd-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.

A betegség klinikai tünetei: fájdalom a felső hasban, enyhe máj, fájdalmas tapintás, ascites.

A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásainak, a vénás véráramlás Doppler ultrahang vizsgálatának, a képalkotó vizsgálati módszerek (CT, MRI, hasi szervek) értékelésén alapul; az adatok spleno- és hepatomanometria, alacsonyabb cavográfia, májbiopszia.

A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és vizelethajtó gyógyszerek alkalmazásából áll. A vaszkuláris elzáródás kiküszöbölésére tolmácsolást végeznek. Az akut Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegeknél javasolt a májátültetés.

• A Budd-Chiari-szindróma osztályozása
  • A Budd-Chiari-szindróma besorolása genesis alapján:
    • Elsődleges Budd-Chiari-szindróma.

    Az alsó vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfúziójával fordul elő.

    Az inferior vena cava membránfertőzése ritka patológiás állapot. A leggyakoribb a japán és afrikai lakosok körében.

    A legtöbb esetben a máj, az aszcites és a nyelőcső varicose vese cirrhosisát diagnosztizálják olyan betegeknél, akiknél az inferior vena cava membránfertőzésben szenved.

  • Másodlagos Budd-Chiari-szindróma.

    Peritonitis, hasiüreg-daganatok, pericarditis, inferior vena cava trombózis, cirrhosis és fókusz máj elváltozások, migráló zsigeri tromboflebitis, policitémia.

• A Budd-Chiari-szindróma osztályozása a tanfolyamon:
  • Akut Budd-Chiari-szindróma.

    A Budd-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye.

    A hepatikus vénák akut elzáródásával hirtelen megjelenik hányás, intenzív fájdalom az epigasztrikus régióban és a megfelelő hipohondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); a sárgaság meg van jegyezve.

    A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül kifejlődik. A terminális szakaszban véres hányás következik be.

    Amikor a trombózis az alsó vena cava-hoz csatlakozik, megfigyelhető az alsó végtagok ödémája és az erek dilatációja az elülső hasfalon. A máj vénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenterialis trombózis fájdalommal és hasmenéssel alakul ki.

    A Budd-Chiari-szindróma akut folyamán ezek a tünetek hirtelen fordulnak elő, és gyors progresszióval fejezik ki. A betegség néhány nap alatt halálos kimenetelű.

  • Krónikus Budd-Chiari-szindróma.

    Az intrahepaticus vénák rostosodása, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamatok okozhatják a Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyását.

    A betegség csak hepatomegáliában fordulhat elő, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a megfelelő hipokondriumban. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megemelkedik, sűrűsödik, ascites jelenik meg. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség.

    A betegséget bonyolítja a nyelőcső, a gyomor és a belek dilatált véneinek vérzése.

• A Budd-Chiari-szindróma osztályozása a vénás elzáródás lokalizációjával:

  Számos Budd-Chiari-szindróma létezik.

  • Budd-Chiari szindróma típusa - A vena cava inferior vena cava és a máj véna másodlagos elzáródása.
  • II. Típusú Badd-Chiari-szindróma - Nagy májkárosodás.
  • A Budd-Chiari-szindróma harmadik típusa a máj kis vénáinak elzáródása (veno-occlusiv betegség).
• A Budd-Chiari-szindróma etiológiájának osztályozása:
  • Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma.

    A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

  • Congenital Budd-Chiari-szindróma.

    Az alsó vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfúziójával fordul elő.

  • Thromboticus szindróma Budd-Chiari.

    Az ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma kialakulása az esetek 18% -ában hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxysmal hemoglobinuria, protein C deficiencia, prothrombin III deficiencia) társult.

    Emellett a Budd-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

  • Post-traumás és / vagy a gyulladásos folyamat miatt.

    Gyulladás, autoimmun betegségek (Behcet-kór), sérülések, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása.

  • A rosszindulatú daganatok hátterében.

    Budd-Chiari-szindróma léphet fel vese- vagy májsejtes karcinóma, mellékvese daganatok, inferior vena cava leiomyosarcomás betegeknél.

  • A májbetegség hátterében.

    Budd-Chiari-szindróma előfordulhat májcirrhosisban szenvedő betegeknél.

• Budd-Chiari-szindróma epidemiológiája

  A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulása alacsony, 1: 100 ezer embert jelent.

  Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulásához hematológiai rendellenességek (polycythemia, éjszakai paroxysmal hemoglobinuria, protein C deficiencia, prothrombin III hiány) társulnak; az esetek 9% -ában - malignus daganatokban. A betegek 20-30% -ában (Budd-Chiari idiopátiás szindróma) nem lehet diagnosztizálni az egyidejű betegségeket.

  Többnyire a hematológiai rendellenességben szenvedő nők megbetegednek.

  A Budd-Chiari-szindróma 40-50 évesen jelenik meg.

  A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következtében jelentkezik.

  Etiológia és patogenezis

  • Budd-Chiari-szindróma etiológiája
    • A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
    • Mechanikai okok.
      • Az inferior vena cava kongenitális membránfertőzése.
        • I. típus: vékony kagyló a vena cava alsó részén.
        • II. Típus: alacsonyabb vena cava szegmens hiánya.
        • III. Típus: a véráramlás hiánya az alsó vena cava-ban és a biztosítékok kifejlesztése.
      • Májelvénás stenosis.
      • A suprahepatikus vénák hypoplasia.
      • A máj vénák és az inferior vena cava műtét utáni elzáródása.
      • A máj vénái és az inferior vena cava poszttraumatikus elzáródása.
    • Parenterális táplálkozás.

      Volt olyan eset, amikor a Budd-Chiari-szindróma kialakulása az alsó vena cava katéterezésének szövődménye az újszülöttekben.

    • Daganatok.
      • Vese-sejtes karcinóma.
      • Hepatocelluláris karcinóma.
      • Mellékvese daganatok.
      • Az inferior vena cava leiomyosarcoma.
      • A jobb pitvar mioxoma.
      • Wilms-tumor.
    • Koagulációs rendellenességek.
      • Hematológiai rendellenességek.
        • Polycythemia.
        • Thrombocytosis.
        • Paroxysmal éjszakai hemoglobinuria.
        • Myeloproliferatív betegségek.
      • Coagulopathia.
        • Protein C hiány.
        • Protein S hiány
        • Antitrombin II hiányosság.
        • Antifoszfolipid szindróma.
        • Egyéb koagulopathia.
      • Szisztémás vasculitis.
      • Sarlósejtes vérszegénység.
      • Krónikus gyulladásos bélbetegség.
      • Orális fogamzásgátlók elfogadása.
    • Fertőző betegségek.
      • Tuberkulózis.
      • Aspergillosis.
      • Fonalféreg.
      • Hydatid betegség.
      • Amőbás.
      • A szifilisz.
  • Budd-Chiari-szindróma pathogenesis

    A nagy májvér átmérője (jobb, bal középső) 1 cm, a máj nagy részéből gyűjtött vért és az alsó vena cava-ba áramlik. A kisebb májkürtökben a vér belép a máj caudate lebenyéből és a jobb lebeny részeiből.

    A véráramlás hatékonysága a máj vénán keresztül függ a véráramlás sebességétől és a jobb pitvarban és az alsó vena cava-ban uralkodó nyomástól. A szívműködés nagy részében a vér a májból a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztolája alatt a nyomás növekedése miatt.

    A szisztolát követően a májsejteken átfolyó véráramlás rövid növekedése következik be egy nyomáshullám hatására, amelynek előfordulása a kamrai szisztolés kezdetén élesen lezárja a tricuspidalis szelepet.

    A nyomáshullám a máj vénás véráramának ideiglenes inverziójához vezet, ami jelzi a májszövet rugalmasságát és a test azon képességét, hogy alkalmazkodjon ezekhez a változásokhoz.

    A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. Minél hangsúlyosabb a máj parenchyma patológiás változásai, annál alacsonyabb a májvénák képessége a nyomáshullámokhoz való alkalmazkodásra.

    Az inferior vena cava vagy máj vénák elhúzódó vagy hirtelen elzáródása hepatomegalia és sárgaság kialakulásához vezethet.

    A Badda-Chiari-szindrómában a vénás elzáródás, amely hozzájárul a szinuszos terek nyomásának növekedéséhez, a vénás véráramlás csökkenéséhez vezet a portál vénás rendszerében, az ascitesek és a morfológiai változások a májszövetben. A máj betegségének akut és krónikus folyamatában (a centrolobuláris zónában) megjelenik a vénás stádium jele, amelynek súlyossága meghatározza a májkárosodás mértékét. A máj szinuszos térében fellépő nagyobb nyomás májsejtes nekrózishoz vezethet.

    Az egyik máj vénák elzáródása tünetmentes. A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulásához legalább két máj vénában szükség van véráramlási rendellenességre. A vénás véráramlás megsértése hepatomegáliához vezet, hozzájárulva a máj kapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.

    A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek többségében a vér kiáramlása a párosítatlan vénán, az interkostális erekben és a paravertebrális vénákon keresztül történik. Azonban ez a vízelvezetés nem hatékony, még akkor is, ha a vér egy részét a májból elvezetik a portál vénás rendszeren keresztül.

    Ennek eredményeképpen a Budd-Chiari-szindrómában a máj perifériás részei és a központi hypertrophia kialakulnak. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál figyelték meg a máj caudate-lebenyének kompenzációs hipertrófiáját, ami az alsó vena cava másodlagos elzáródásához vezetett. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 9-20% -ánál portalvénás trombózis alakul ki.

    • A - Budd-Chiari-szindróma a méh vénás véráramlásának károsodása következtében szűkület, máj vénás trombózis vagy az inferior vena cava membrán fúziója következtében alakul ki. A hypertrophied caudate lobe a májban hozzájárul az inferior vena cava másodlagos elzáródásához. Az hasi vénák tágulnak; biztosítékok keletkeznek.
    • A vénográfiás kutatásban a máj véna nem látható; a biztosítékok hálózata úgy néz ki, mint egy internet.
    • C - a központi vénát körülvevő máj szinuszodásainak szövettani vizsgálata tágul és vérrel töltött; a centrolobuláris nekrózis jelei láthatók.
    • D - változatlan máj vénák.
    • E - szövettani kép változatlan májszövetről.