Biliáris cirrhosis

A modern orvosi gyakorlatban sok májbetegség áll fenn. Néhány viszonylag könnyű, míg mások veszélyt jelentenek az emberi életre. A mai cikkben többet fogunk összpontosítani a máj cirrhosisára, pontosabban annak elsődleges formájára.

Orvosi igazolás

A cirrózis egy májbetegség, amelyben az egészséges szövetek gyorsan elpusztulnak, és kollagén szerkezetekkel helyettesítik őket. Ugyanakkor a felületén csomók képződnek. A parenchyma kóros folyamatának bizonyos fokát jellemzi. Ezért vírusos és alkoholos hepatitis lehet. Ezenkívül az epe cirrhosisát is figyelembe veszik. Fejlődésének középpontjában az epeutak hosszantartó elváltozása és a kolesztázis áll - az epe teljes áramlásának megszegése vagy megszüntetése.

A betegség viszont elsődleges (PBCP) és másodlagos (VBCP). Az első esetben egy autoimmun elváltozásról beszélünk, ami az epevezetékek elpusztításához vezet. Ennek pontos okait még nem állapították meg, de a szakértők számos olyan hipotézist vizsgálnak, amelyek részletesen leírják az immunrendellenességek mechanizmusát. A másodlagos cirrhosisban az epének hibás kiáramlása a vezetékek hosszan tartó gyulladásának tulajdonítható. Ezek közé tartoznak a különféle jellegű hepatitisek, anatómiai anomáliák, jóindulatú és rosszindulatú daganatok.

A VBCP terápia célja az epevezeték akadályainak eltávolítása. A betegség ezen formáját gyakran sebészeti úton kezelik, kövek vagy tumorok eltávolításával. A PBCP esetében az ún. Etiológiai terápia még mindig kísérleti jellegű. A betegség kijavításának tüneti módszerei azonban 5-12 év alatt növelik a betegek várható élettartamát.

Elsődleges biliáris cirrhosis: egy eset története

Ebben a kórképben a májcsatornákban gyulladás alakul ki. Karakterje autoimmun. Ez azt jelenti, hogy a kóros folyamatot nem a külső tényezők, hanem a saját antitestek hatása okozza. Valamilyen oknál fogva a máj idegen testként kezelik a májat. A gyulladásos folyamat eredményeképpen a csatornák fokozatos felszaporodása és az epe stagnálásának kialakulása következik be. Időben történő kezelés hiányában a betegség májelégtelenséghez vezet.

Szinte minden földrajzi területen szétoszlik. A magas előfordulási arányok az európai országokban találhatók. Általában a betegség előfordulási gyakorisága 19-240 betegenként változik egymillió felnőttnél. A 35 és 60 év közötti korosztályban nagyobb mértékben a tisztességes szexnek van kitéve. A betegség általában családi jellegű. A rokonokban való előfordulásának valószínűsége több százszor nagyobb, mint a népességben.

Az ICD-10 szerint a primer biliaris cirrhosis a K74.3 kód. Első alkalommal teljes leírását 1851-ben Gall és Addison mutatta be. A xantómák megjelenését és a máj rendellenességei közötti összefüggést figyelték meg. Azonban ez a betegség neve nem teljesen pontos, mivel a kezdeti szakaszokban a szervet nem befolyásolja a cirrózis. Pontosabb lenne, ha nem gonosz romboló krónikus kolangitust jelölnénk.

A patogenezis jellemzői

A betegség mechanizmusa nagyon egyszerű. Ismeretlen okok miatt az emberi test antitestjei kórokozó struktúrákhoz és saját sejtjeikhez kapcsolódnak. Egyfajta immunrendszer, ami feltétlenül megsemmisül. Ennek eredményeképpen a szervezet védelmei kezdik a máj epevezetékének elemeit kórokozóként érzékelni, és ezek leküzdésére szolgáló mechanizmusokat.

A tudósok számos hipotézist fejez ki a betegség patogenezise tekintetében. Az első szerint a betegség kialakulásában a fő szerepet az anti-mitokondriális antitestek és a T-limfociták immunitásának helytelen megválaszolásával kapcsolatos rendellenességek tartoznak. Közvetlenül részt vesznek a külföldi struktúrák mitokondriális fehérjéinek eltávolításában. A paradoxon az, hogy ezek a fehérjék jelen vannak minden sejtelemben. Az autoimmun folyamat azonban csak a csatornák epitéliális elemeit érinti.

A második elmélet szerint a primer biliáris cirrhosisban a májban bekövetkező változások az MPC-E2 molekuláris komplexekkel rendelkező antitestek egyesülésének hátterében állnak, amely 60 elemből áll. Az anyag metabolizmusát lizin-liponsavval végezzük. Ha nem sikerül, és megváltozik az aminosavak szerkezete, a MAC-E2 elleni autoantitestek az emberi szervezetben intenzíven előállnak. Ezért a csatornák szerkezeti elemei nem "áldozatai" a leírt hibának, hanem éppen ellenkezőleg, kiváltó tényezők. Mindez a lis-liponsav metabolikus állapotának rendellenessége miatt következik be.

Számos tanulmány ellenére az orvosok továbbra is kétségbe vonják, hogy melyik kiváltó tényező elsődleges: a molekuláris anyagcsere gátlása, az immunoreguláció károsodása vagy az aminosavak cseréjét befolyásoló patogén hatások. Véleményük szerint a veleszületett anatómiai anomáliák jelenléte nem tekinthető mondatnak. A betegség egészséges életmóddal fordulhat elő.

Trigger tényezők

Az elsődleges biliáris cirrhosis okai nem ismertek. A kóros folyamatot kiváltó fő tényezőket azonban most figyelembe veszik:

  1. Genetikai. A statisztikák azt mutatják, hogy a betegek legalább 7% -a megerősítette a betegség jelenlétét a következő rokonaikban. Leggyakrabban a női vonalon. Talán egy genetikai hajlam létezik nagyobb számú betegben, de nem rögzített. Az a tény, hogy a teljes diagnózist csak az elmúlt két évtizedben szervezték.
  2. Bakteriális és vírusos. Különböző vírusok és baktériumok szolgálhatnak kiváltó tényezőnek a hosszan tartó májgyulladás (pl. Chlamydia és E. coli) kialakulásához. A betegek 5-21% -ánál a hepatitis D, C, B vírusmarkerek idővel kimutathatók.
  3. Kémiai. A tudósok képesek voltak nyomon követni a halogénezett szénhidrátok, amelyek a természetben gyakoriak, és az aminosav-metabolizmus zavara.

A nőknél az abortusz, a szülés és a menopauza szolgálhat a PBCV fejlesztésének. A szervezet ilyen változásai során az endokrin rendszer működési zavara és a petefészkek működnek.

A fejlődés szakaszai

A máj struktúrájának változása primer biliaris cirrhosisban több éven keresztül fordul elő. Még a kimondott tünetek hiányában a parenchyma egészséges sejtjeit kollagén elemekkel helyettesítik. A betegség szövettani képét a fejlődés négy fázisa jellemzi:

  1. A portál színpad. A kóros folyamat csak az epeutakban található, ahol infiltrálódnak. A hám fokozatosan pusztul el.
  2. Periportális szakasz. Ebben a szakaszban megfigyelhető a kötőszöveti struktúrák növekedése a csatornák körül. Az epithelium száma nő. A magok maguk kezdik csírázni a májszövetben. A csatornák száma csökkenésük miatt csökken.
  3. Szeptális színpad. Ezt a fázist a kötőszövet további proliferációja jellemzi. Most a szerv minden lobulájában lokalizálódik. Ezzel párhuzamosan gyulladásgörcs keletkezik. A stagnáló epe mennyisége gyorsan növekszik.
  4. Cirrhosis. A máj parenchymát kötőszövet váltja fel, az epével való szekréció stagnál. A cirrhosis nyilvánvaló jelei figyelhetők meg.

Klinikai kép

Hosszú ideig a primer biliaris cirrhosis nem jelentkezhet. Egyesek panaszkodnak a megnövekedett fáradtságról, és a stresszhez kapcsolják.

A betegség első jelei abban az időpontban jelentkeznek, amikor az epevezeték elzáródása és a szekréció stagnálása megtörténik. Ebben az esetben a beteg súlyos bőrviszketést szenved. Rendszerint éjszaka erősödik. Az erős karcolás miatt a bőr megsérül, homlokon borítja és kúposodik. Súlyos fájdalom hiányzik, de kellemetlen érzés figyelhető meg a megfelelő hipokondrium területén.

Ezután a klinikai képet dyspeptikus rendellenességek egészítik ki. Megjelenésük az epe elégtelen áramlása a gyomor-bél traktusba. A betegek panaszkodnak a pépes székletről, a fogyásról és a beriberi jeleiről. Néha a bőr és a nyálkahártya festése sárgán van.

Az elsődleges biliáris cirrhosis egyik jellemző tulajdonsága a bőr alatti xanthelazmus megjelenése. Sárgás színűek és a tenyér és a láb körzetében lokalizálhatók. A betegek többségében megnagyobbodott máj diagnosztizálódik. A későbbi szakaszokban már kialakul az osteoporosis. A csontok repedéseinek megjelenése, a kisebb terhelések okozta törések jellemzik.

A betegség szisztémás manifesztációi

A primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek 6-10% -ánál szisztémás rendellenességek képződnek. Ezek előfordulása az immunrendellenességek következménye. A betegség hosszú idejét mindig a belső szervek meghibásodása kísérte.

Az epe cirrhosis szisztémás megnyilvánulásai között megkülönböztetik a következőket:

  • hematológiai (anémia, trombocitopénia);
  • bőrelváltozások (lichen planus);
  • pulmonalis (rostos alveolitis);
  • intesztinális (colitis, lisztérzékenység);
  • vese (tubularis acidosis, glomerulonephritis);
  • autoimmun (Raynaud-szindróma, lupus erythematosus, scleroderma).

A betegség elhanyagolt formájával kialakult egy cirrózisos klinika. A sárgaság hyperpigmentációt okozhat. A patológia ezen szakaszában növekszik a veszélyes szövődmények kialakulásának kockázata: a gyomor és a nyelőcső vérzése, a szepszis és az ascites.

Diagnosztikai módszerek

A primer biliaris cirrhosis diagnózisa a páciens átfogó vizsgálatán és más szervpatológiák kizárásán alapul. Különös figyelmet fordítanak a páciens történetére, a betegség klinikai megnyilvánulásaira.

A vérbiokémia változásai általában nem nagyon specifikusak. Ecset foszfatáz, máj transzaminázok növekedése nő. Az ilyen jogsértések májkárosodás esetén kerülnek rögzítésre. A betegség előrehaladtával azonban a bilirubin koncentrációja nő. A betegség másik jellegzetes vonása a mitokondriális testek vérben való megjelenése. Az esetek 95% -ában találhatók. E mutató alapján az előzetes diagnózist leggyakrabban megerősítik.

A műszeres kutatási módszerek segítségével meghatározható a csatornák elváltozásainak előfordulási gyakorisága, a máj parenchyma. Alkalmazza az ultrahangot, a CT-t és a kolangiográfiát. A betegség súlyosságának tisztázása érdekében a test biopsziáját kötelező szövettani elemzéssel végzik.

Etiológiai kezelés

Mivel a primer biliáris cirrhosis patogenezise nem teljesen ismert, etiológiai terápiát írnak elő kezelésére. Ez alatt az orvosok megértik a probléma összetett kísérleti hatását. Ez magában foglalja a kábítószerek használatát a következő csoportokból:

  1. Ursodeoxikolsav ("Ursosan", "Ursofalk"). Számos tanulmány kimutatta, hogy az ezzel a komponenssel rendelkező gyógyszerek leállíthatják a degeneratív folyamatokat a májban. Az etiológiája azonban változó lehet. Ezek közé tartozik mérgezés mérgekkel, alkohol károsodás és vírusos hepatitis.
  2. Immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklosporin). Azonban a vizsgálatok kimutatták, hogy egyik ilyen gyógyszercsoport sem befolyásolja jelentősen a beteg életminőségét.
  3. Glükokortikoszteroidok (például prednizolon). Ezek az eszközök javítják a személy általános egészségi állapotát és a szövettani képet, de sok mellékhatásuk van. Ezért ezeket a betegeket a primer biliáris cirrhosis kombinált szindrómájával + járó betegségekre írják fel.
  4. Nukleáris receptor agonisták. Ezek a gyógyszerek a nukleáris receptorokon keresztül hatnak a kolangiociták ösztrogén receptoraira. Például, a "Bezafibrat", az obiotic és a ursodeoxycholic savakkal együtt, segít az alkalikus foszfatáz normalizálódásában és javítja a hisztológiai képet.

Az etiológiai kezelésnek magában kell foglalnia a monoklonális antitestek használatát is, amelyek felhasználása még a vizsgálat szakaszában van.

Tüneti kezelés

A pruritus, fáradtság és sárgaság a primer biliáris cirrózis fő tünetei. Jelentősen rontják a beteg életét. Ezért szükség van a tüneti terápiára az ilyen diagnózisú betegek számára.

A savas savmegkötő szereket (kolesztiramint, rifampicint) alkalmazzák a viszketés enyhítésére. Javítják az epének kiválasztását az intracelluláris bioszintézis stimulálásával.

Mivel az álmatlanság és a depresszió gyakran csatlakozik a betegség progressziójához, fontos a beteg érzelmi hátterének normalizálása. Ebből a célból rendszerint a Modafinil-et írják elő. Tanulmányok kimutatták, hogy a betegek 73% -a jelentősen emelte az állóképességet. Az aminosavakkal végzett hepatokéderek jól hatottak a depresszió elleni küzdelemben. Az egyik ilyen gyógyszer az "ademetionin".

Primer biliáris cirrhosis kezelése, pontosabban szövődményei, mindegyik esetben egyedileg. Például multivitamin komplexeket írnak fel a vitamin- és ásványianyag-hiányok tüneteinek enyhítésére. A beteg köteles napi kalciumot és D-vitamint szedni. Csontritkulás esetén biszfoszfonátokat ajánlunk. A menopauzában lévő nőknek át kell adniuk a helyettesítő terápiát.

Az étrend és az életmód változása

A primer biliaris cirrhosis kezelése szükségképpen tartalmaz diétát. Szükség van a máj funkcióinak helyreállítására és fenntartására, megakadályozva a szövődmények kialakulását. Ezért korlátozni kell a fehérje, a zsír és a só bevitelét. A betegnek nagy mennyiségű rostot és folyadékot kell kapnia, míg a kalóriabevitel elegendő.

Az étvágyat a máj biliarcrosisára utalva a sütés, a sült és zsíros ételek, az alkoholfogyasztás megtagadása jelenti. Szintén betiltották a bogyókat és a magas savtartalmú gyümölcsöket. Főzött zöldségek, különféle pörkölök a vízen, a halon és a sovány fajok húsán. Ami a kenyeret illeti, előnyben kell részesíteni a tegnapi süteményeket.

A betegnek meg kell felelnie az étrendnek: gyakran, de ugyanakkor kis adagokban is enni. Ebben az esetben a szervezet megfelelő mennyiségű epét termel.

A viszketés enyhítésére, amely az elsődleges biliáris cirrózis egyik tünete, különös figyelmet kell fordítani a ruházatra. Természetes anyagból kell készülni, és nem akadályozhatja a mozgást. Előnyben részesítik a gyapotot és az ágyneműt. Önnek meg kell tagadnia a forró fürdőzést is, hogy elkerülje a gyakori hipotermiát.

Sebészeti beavatkozás

Az átültetéses műtét az egyetlen igazi radikális módszer az epe cirrhosisos betegek kezelésére. Azt javaslom, ha életveszélyes komplikációkat fejlesztesz. A műtétet azonban el kell végezni, mielőtt a szerv funkcionális dekompenzációjának folyamata megkezdődik. A beavatkozás megfelelőségéről szóló végső döntést rendszerint közösen kell meghozni.

A szervátültetés hatékonyságát nagymértékben meghatározza a károsodás mértéke és a betegség fejlődési stádiuma. Érdemes megjegyezni, hogy a visszaesés még a beültetett májban is lehetséges. A műtét után a betegeknek immunszuppresszív szerrel kell élniük.

Segítsen a hagyományos orvoslásnak

Az alternatív gyógynövények receptjeit a primer biliaris cirrhosis elleni küzdelem egyfajta segéd intézkedésnek tekintik. A hagyományos gyógyítók ajánlásait csak akkor kell hallgatni, ha ezt a kérdést a kezelőorvos koordinálja. Ellenkező esetben ez a megközelítés jobban árt a szervezetnek, mint egy veszélyes betegségtől.

A főzetek és a tinktúrák előállításához különböző kolerétes, gyulladáscsökkentő és metabolizmus-gyorsító hatású gyógynövényeket használnak. Ezek a növények magukban foglalhatják a zsálya, a szaruhártyát és a zokogást. Az alábbiakban a biliáris cirrhosis leggyakoribb receptjei:

  1. Két kanál virágos virágot kell önteni egy pohár forró vízzel, és hagyja a tüzet 10 percig. Miután a húsleves bepereli a szobahőmérsékletre. Vigye el 2 evőkanál étkezés előtt naponta háromszor.
  2. Egy teáskanálnyi csirkemagot egy pohár forrásban lévő vízzel öntünk, és kb. 30 percig infundáljuk. Javasoljuk, hogy napi három alkalommal 100 ml-rel vegye be ezt az adagot. A kezelés időtartama 2 hét.
  3. Egy evőkanál nyírbimbónak 40 ml forró vizet öntenie kell, és a kés hegyéhez hozzá kell adnia a szódát. A ragaszkodás azt jelenti, hogy nem több, mint egy óra. Naponta négyszer 100 ml-en, lehetőleg étkezés előtt.

Ne feledje, hogy a népgyógyítók felsorolt ​​receptjei nem jelentik az epe cirrhosis gyógymódját. Gyakorlatilag csak tüneti kezelésként kell alkalmazni, azaz a kellemetlen tünetek megállítására. A gyógynövényeket érintő súlyos allergiák jelenlétében minden receptet orvosával kell megbeszélni. Nem minden beteg, ez a kezelés alkalmas, és pozitív hatással van a szervezetre.

Helyreállítási prognózis

A betegségből való kilábalás prognózisát nagymértékben meghatározza a betegség iránya és fejlődési foka. Például a tünetmentes betegek 10, 15 vagy 20 évig élhetnek. Klinikai tünetekkel rendelkező betegek - kb. 7-8 év. Időszerű és hatékony kezeléssel a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegek normális élettartammal rendelkeznek.

A halál leggyakoribb oka a vénás vérzés a nyelőcsőből és a gyomorból. A terminális stádiumban a halál a májelégtelenség miatt következik be. Szerencsére ezek a komplikációk rendkívül ritkák. Ezért fontos, hogy ne kezdjük el a betegséget, hanem azonnal keressünk orvosi segítséget és folytassuk az előírt terápiát.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus progresszív betegség, melyet a májszövet rostos hegekkel történő fokozatos cseréje jellemez. A patológia hosszú ideig nem jelentkezik, gyakran a diagnózis véletlenszerűen történik a szűrővizsgálatok során. A későbbi szakaszokban külső jelek (kis májfunkciók), portális magas vérnyomás, más szervek és rendszerek károsodása, máj encephalopathia jellemző. Egy előzetes diagnózis cirrhosis és szövődményeinek határozzuk alapján kiegészítő felmérési módszerek: ultrahang, CT hepatobiliáris rendszer, ERCP, klinikai és biokémiai vizsgálatok. A végső diagnózis májbiopszia és a vérben található anti-mitokondriális antitestek kimutatása alapján történik. A betegség gyógyíthatatlan, csak a májátültetés mentheti meg a beteg életét a későbbi szakaszokban. A nem sebészeti kezelés tüneti terápiából, méregtelenítésből, vitaminterápiából és diétából áll.

Biliáris cirrhosis

Biliáris cirrhosis a legsúlyosabb májbetegség, amelyben a normális májszövetet szálas szövet váltja fel. Ez a patológia gyakoribb a negyvenéves nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset egy millió lakosra vetítve. Megfigyelték a betegségnek az örökletes tényezőkkel való szoros kapcsolatát - ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő rokonok között. A mai napig az elsődleges biliáris cirrhosis pathogenesisét nem vizsgálták teljes körűen, így az előfordulás pontos okai ismeretlenek.

A vérben lévő betegségek több mint 95% -ában antimitokondriális antitesteket határoznak meg. A tudósok azonban még mindig nem tudják megérteni, hogy miért csak a májszövet mitokondriuma van, és ez más szövetekben nem következik be. A betegség rejtett kezdetének ravaszsága - gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül kimutathatók a többi betegség vizsgálata során. A betegség folyamata progresszív, a májkárosodás későbbi szakaszaiban egy transzplantáció jelzi - csak ebben az esetben lehet menteni egy beteg beteg életét.

Az epe cirrhosis okai

A modern gasztroenterológia a primer biliáris cirrózis kialakulását társítja az autoimmun betegségekkel a testben. Ez a betegség örökletes: az epe cirrhosis esetei nagyon gyakoriak a családi körben. A autoimmun betegség jellege és azt mondja kapcsolata más betegségek ebben a csoportban: rheumatoid arthritis, renális tubuláris acidózis, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, és mások.

Annak ellenére, hogy kimutatták mitokondriumok antitestét szinte minden cirrhosisos betegben, nem sikerült kimutatni ezen antitestek kapcsolatát a májsejtek megsemmisítésével. Ismeretes, hogy a betegség kezdődik aszeptikus gyulladást és az epevezeték, a súlyos progresszív epiteliális proliferáció és fibrózis a csatornákban. Fokozatosan a gyulladásos folyamat lecsökken, de a fibrosis tovább terjed a májszövetre, ami visszafordíthatatlan pusztulást okoz.

Váltanak ki az eljárás kezdetétől és más betegségek: veleszületett rendellenességek és az epevezeték és a szerzett deformitások, epekövesség, intrahepatikus tumorok és megnagyobbodott nyirokcsomók a májban, epevezeték ciszták, primer szklerotizáló cholangitis, gennyes vagy. Is okoznak a betegség kezdete Gram-negatív fertőzés - enterobaktériumok, amelyek a felszínen hasonlóak a mitokondriális antigénekhez. A vért ez a betegség nem csak az határozza meg antitestek mitokondriumok és a simaizom-sejtek, hanem más immun-rendellenességek: megnövekedett immunglobulin M, károsodott termelési B- és T-limfociták. Mindez az elsődleges biliáris cirrhosis autoimmun patogenezisének javára szól.

Másodlagos biliaris cirrhosis kialakul a háttérben az epeutakban kialakuló betegségek hátterében az extrahepatikus epeutakban. Ezek közé tartoznak az epevezetékek atresia, kövek és szűkületek, az extrahepatikus epeutak, a choledochus ciszta és a cisztás fibrózis rákjai.

Az epe cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a további kezelés taktikájának kialakításához. Az epe cirrhosis májfunkcióját a Child-Pugh skála alapján értékeltük. Ez a skála figyelembe veszi ascites, encephalopathia, bilirubin számok, albumin és prothrombin index (véralvadási mutató) jelenlétét. Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontoktól függően vannak cirrózis-kompenzációs szakaszok. Az A osztályt minimális pontszám, legfeljebb 20 évig tartó élettartam jellemzi, túlélési aránya több mint 90% - os hasi működés után. A B. osztályban a várható élettartam alacsonyabb, az hasi műtét utáni mortalitás több mint 30%. A C. osztályban a várható élettartam nem több, mint 3 év, a hasi műtét utáni mortalitás több mint 80%. B vagy C osztályba sorolása egy betegnek jelzi a máj transzplantáció szükségességét.

Oroszországban a METAVIR skálát széles körben használják, ahol a fibrosis mértékét biopszia adatok alapján becsüljük meg, a fokozat gradiense 0-4; A 4. fokozat cirrhosis jelenlétét jelzi.

Az epe cirrhosis tünetei

Korai szakaszában a cirrózis tünetei nem specifikusak és töröltek. Így a legtöbb esetben a panasz pruritusban kezdődik. A betegek több mint fele panaszkodik a bőr ismétlődő viszketéséért, és minden tizedik aggodalmát fejezi ki az elviselhetetlen viszketés a bőrön való karcolódással. Leggyakrabban a viszketés hat hónap, vagy akár több évvel a sárgaság megjelenése előtt megjelenik, de néha ez a két tünet egyszerre jelentkezhet. Az incipiens cirrózis jellegzetes jelei: fáradtság, álmosság és száraz szemek. Esetenként a betegség első jele súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban. Egy vizsgálatban a gamma-globulinok megnövekedett szintjét mutatták ki, az AST és az ALT arányának megsértése, az artériás hypotonia tendenciája.

A betegség előrehaladtával más tünetek jelentkeznek. Külsőleg a cirrózis kis májfunkciók csoportjával jön létre: pókhéja a bőrön; az arc, a tenyér és a lábak vörössége; kibővített nyálmirigyek; a bőr sápadtsága és az összes nyálkahártya; a kéz flexziós összehúzódása. A páciens körmete is megváltozik - szélessé és laposá válnak (a körmök deformációja, mint a "napszemüvegek"), ezeken keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg; körömfaggyúk vastagodnak ("dobosodik"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók - zsírlerakódások képződnek.

Továbbá a külső megnyilvánulásainak tünetei portális hipertenzió következők: növelésével a nyomást a portális véna lépben mérete megnő, a vénákban a hasüreg bekövetkezik a stagnálás - képződik visszér aranyér és a nyelőcső vénák a hasfal elülső van kialakítva hosszabb vénás hálózat a típusú „medúza fej ”. A vénás torlódások izzadásához vezetnek a hasüregben a folyadék izzadásával, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a máj károsodása, annál nagyobb a cirrózis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek körülbelül egyharmadában csontritkulás jelentkezik, melyet kóros törések okoznak. A zsírfelszívódás megszüntetése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányához vezet, amit a polyhypovitaminosis tünetei mutatnak ki. A székletben a felesleges zsír választódik ki - steatorrhea. A betegek egyötödében egyidejű hypothyreosis jelentkezik, és myelopathia és neuropathia alakul ki. A nyelőcső és a végbél különféle vénái masszív vérzéshez vezethetnek vérzéses sokk kialakulásával. A máj károsodása más szervek és rendszerek működésképtelenségéhez vezet: hepatorenális, hepato-tüdő-szindrómák, gastro- és colopathia alakul ki. Tekintettel arra, hogy a máj nem hajtja végre a funkció a tisztítás a szervezet a toxinok, azok szabadon keringenek a vérben, és egy toxikus hatása az agyra, ami a hepaticus encephalopathia. Nagyon gyakran az epe cirrhosis, a májsejtes karcinóma (rosszindulatú daganat) finomságában, teljes sterilitás alakulhat ki.

Az epe cirrhosis diagnózisa

Ha az epe stagnálásának jelei vannak, a klinikai és biokémiai profilt értékelik. A cirrhosis jellemzi megnövekedett alkalikus foszfatáz és az r-GTP, elmozdulás ALT és AST aránya, a bilirubin növekszik később. Vizsgáljuk az immunrendszer állapotát a beteg: megnövekedett immunglobulin M-antitestek mitokondrium, mint jellegzetes növekedés volt az szintjének reumatoid faktor, antitest simaizom rostok, szövetek a pajzsmirigy sejtmagok (antinukleáris antitest).

A májfibrózis jeleit a máj ultrahangjával és a hepatobiliáris rendszer CT-vizsgálatával lehet kimutatni, azonban a végleges diagnózis csak májbiopszia után végezhető el. Még a biopsziás minták vizsgálatakor is, az epiáris cirrhosisra jellemző májváltozások csak a betegség korai stádiumában mutathatók ki, majd a morfológiai kép mindenféle cirrózis esetén megegyezik.

Azonosítás vagy kizárás betegségek vezető szekunder biliaris cirrhosis, lehetőség további tanulmányok: hasi ultrahang, MR kolangiopankreatográfia, ERCP.

Epiáris cirrhosis kezelése

A terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész aktívan részt vesz ennek a súlyos betegségnek a kezelésében. A cirrózis terápiájának célja, hogy megállítsa a cirrózis progresszióját és kiküszöböli a májelégtelenség hatásait. A fibrózis folyamatát lelassíthatja immunszuppresszív szerek (gátolhatja az autoimmun folyamatot), cholereticis szerek (a kolesztiáz eltávolítása) segítségével.

Tüneti terápia megelőzésére és a komplikációk kezelése a cirrhosis: hepatikus encephalopathia eliminálódik étrendi terápia (csökkenése a fehérje aránya, növeli növényi élelmiszer alkotórész), méregtelenítő terápia, csökkenése portális hipertenzió alkalmazásával elért diuretikumok. A multivitamin-készítmények feltétlenül hozzárendelve vannak, az enzimeket az emésztés javítására nevezik ki. Az A és B osztályú cirrhosis esetén a fizikai és érzelmi stressz korlátozása ajánlott, és a C osztályú teljes ágyas pihenés esetén.

Az epiáris cirrhosis leghatékonyabb kezelése a májátültetés. Az átültetés után a betegek több mint 80% -a túlél az elkövetkező öt évben. Az elsődleges biliáris cirrhosis a betegek 15% -ában tér vissza, de a legtöbb beteg esetében a sebészeti kezelés eredményei kiválóak.

Az epe cirrhosis prognózisa és megelőzése

Hogy megakadályozzák a megjelenését ez a betegség szinte lehetetlen, de jelentősen csökkenti annak valószínűségét is elkerülve az alkohol és a dohányzás, a rendszeres vizsgálat egy gasztroenterológus jelenlétében esetek biliaris cirrhosis a családban, a helyes táplálkozás és az egészséges életmód.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A betegség első tünetei csak tíz évvel a betegség kialakulása után lehetségesek, de a várható élettartam a cirrózis kezdetekor nem több, mint 20 év. Prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai kép gyors előrehaladása, a kor előrehaladt kora, a cirrózishoz kapcsolódó autoimmun betegségek. A prognózis szempontjából a legkedvezőtlenebb a viszketés eltűnése, a xanthomatosis plakkok csökkentése, a koleszterin csökkentése a vérben.

Az epe cirrhosis diagnózisa és kezelése

Sok ember, miután meghallotta a "cirrhosis" szót, megrémült, mert megértik, hogy ez visszafordíthatatlan folyamat. Elkezdik keresni az okot a rossz életmódban (alkoholfogyasztás, dohányzás), vírusos hepatitis. De van egy külön téma megfontolásra - az epe cirrhosis. Ez a betegség nem kapcsolódik az alkoholhoz, a dohányzáshoz, a vírusos hepatitishez. Csak az emberi máj autoimmun károsodásához társul. A probléma tüneteit, okait és módszereit a cikk foglalkozik.

A máj nagyon fontos szerv az emésztőrendszerben, amely felelős a szervezetben lévő összes mérgező anyag feldolgozásáért. Biliáris cirrhosis a máj epevezetékének betegsége, amelyben az emberi immunrendszer megkezdi a saját egészséges sejtjeinek megtámadását, majd elpusztítja őket. Ennek eredményeképpen a csövek csípnek, az epét már nem ürítik ki a duodenumba vagy az epehólyagba, és az epevezetékek körül lévő sejtek elpusztulnak. A májban gyulladásos folyamat alakul ki. Amikor a szerv elkezd gyógyulni (regenerálódik), hegek keletkeznek rajta, ami később cirrózishoz és sárgasághoz vezethet.

A betegségnek két típusa van:

  1. Elsődleges biliáris cirrhosis. Pontosabb a "cholangitis", mert ebben a szakaszban nincs semmiféle pusztulás, csak az epevezetékek gyulladásos folyamatai láthatók.
  2. Az epe cirrhosis másodlagos formája. Ha egy személy nem kezel, a betegség előrehalad. A sejtek fokozatosan megszűnnek, helyüket szálas, hegsejtek váltják fel. Ennek eredményeképpen a máj rendes szerkezete megszakad és cirrózis alakul ki.

A betegség tünetei

A betegség színétől függően különböző módon nyilvánulhat meg. Így az elsődleges cholangitis esetén a betegnek:

  • bőrviszketés. Lehet, hogy enyhe. Az idő múlásával (több év alatt) növekedni fog, ha egy személy nem tesz kísérleteket a betegség gyógyítására;
  • a hiperpigmentáció, a bőr sötétedése. Először a vállpengék és a nagy ízületek sötétednek. A bőr sötétbarna lesz. Idővel a foltok az egész testen megjelennek;
  • fájdalom a jobb oldalon;
  • keserű íz;
  • fokozott fáradtság;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése.

Az epe cirrhosisban az epének nem megfelelően szállítják és belépnek a vérbe. Együtt vele, eléri a bőrt és elkezdi irritálni az idegvégződéseket. Ennek eredményeképpen az a személy kezd viszketni.

Néhány beteg esetében ez a májbetegség hosszú távon tünetmentes lehet - legfeljebb 10 év. Ebben az esetben a probléma csak rutinvizsgálat során észlelhető.

A másodlagos krónikus májgyulladás (autoimmun cirrhosis) esetében a tünetek a következők:

  • viszketés válik nyilvánvalóvá, nehéz elviselni. Az ember erősen fésülti a bőrt, a vérrel;
  • a bőrszín megváltozott színű foltjai durvára kezdenek. A bőr kezd duzzadni;
  • súlyos fájdalom van a megfelelő hipohondriumban;
  • a nyálkahártyák és a bőr sárga színű;
  • a vizelet sötétedik, a széklettel elszíneződött;
  • a testhőmérséklet 38 ° -ra és magasabbra emelkedik.

Az epe hosszú távú stagnálásakor az ember gyorsan elveszíti súlyát, problémája van székletével, hajlamos a vérzésre.

A faggyú szükséges az emberi testbe táplálkozó zsírok emésztéséhez. A zsír feloldja a vitaminokat és lehetővé teszi számukra a felszívódást. Amikor az epe leáll a belekbe, a vitaminok abba abszorbeálódnak. Ennek következtében hiányzik a D-vitamin, a kalcium a szervezetben kevéssé felszívódik, nem jut be a csontokba, így csontritkulás gyakran előfordul az epe cirrhosisban szenvedő betegeknél.

A patológia okai

A szokásos cirrózisokkal ellentétben a betegség elsődleges biliáris formája nem kapcsolódik az előfordulás fertőző, mérgező vagy alkoholos jellegéhez. Ez egy autoimmun betegség, ezért a betegség oka az immunrendszer meghibásodása.

Ha kezdte a viszketést, mindenképpen vegye be a máj enzimek elemzését, és végezze el az ultrahangot.

A betegség másodlagos formájával kapcsolatban manifesztáció okai lehetnek epekőbetegségek, epevezetékek cisztái, az epeutak rendellenességei, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, ami az epevezeték szűkületét okozza.

Biliáris cirrhosis a 40 évnél idősebb nők esetében a leggyakrabban a magas vér koleszterinszintjét és viszkető bőrét érinti. De a gyerekek megmoshatják ezt a problémát. Néha azonos ikrek szenvednek biliáris cirrhosisban.

A betegség szakaszai

Az orvosok megkülönbözteti az epikus cirrózis 4 stádiumát:

1. szakasz - amikor a gyulladásos folyamatot csak az epevezetékekben figyeljük meg.

2. szakasz - amikor az epeutak észrevehetően szűkültek, a gyulladás eléri a májszövetet.

3. szakasz - a kötőszövet sűrűvé válik a gyulladás helyén, a hegek megjelennek.

4. lépés - a máj felét vagy nagy részét helyettesíti a kötőszövet, ami a máj autoimmun cirozisát okozza.

Diagnosztikai módszerek

Az ilyen diagnózis megkezdése előtt az orvosnak számos diagnosztikai vizsgálatot kell végeznie. A kezdeti felvételkor a hepatológus vagy a gasztroenterológus anamnézist gyűjt, érdekli a beteg panaszait, amikor gyulladást, fájdalmat, gyengeséget, álmosságot stb. Kifejlődött. A szakorvos a beteg életének történetét is gyűjtheti: májproblémák, mérgezés, műtét, milyen széklet, a betegnek rossz szokása van, stb.

Az anamnézis beszedése után a szakorvos elvégzi a beteg vizsgálatát. Meghatározza a bőr sápadtságát, megtalálja a helyeket karcolásnak, megvizsgálja a májat, a lépet. A testhőmérsékletet méri. Ezt követően az orvosnak meg kell küldenie a személyt a laboratóriumi vizsgálatok elvégzésére:

  • A vér biokémiai, klinikai elemzése.
  • Elemzés a májfibrózis biokémiai markereinek meghatározására.
  • Vizeletvizsgálat.
  • Vérvizsgálat vírusos hepatitis jelenlétére.
  • Coprogram, a széklet kimutatása a férgek jelenlétére.

Győződjön meg róla, hogy instrumentális vizsgálatokon is átesik:

  • A máj és egyéb hasi szervek ultrahangja. Segít felfedezni a hegeket a májban.
  • Máj biopszia. Kinevezett, hogy kizárja a tumor folyamatát a szervezetben.
  • Gasztroszkópia. Segít a kóros állapotok azonosításában a gyomorban, a nyombélben 12.

Primer biliáris cirrhosis kezelése

Az immunrendszer ezen patológiája nem teljesen gyógyítható. De lehet csökkenteni a betegség megnyilvánulásának intenzitását, megelőzni vagy lassítani a progresszióját, megelőzni a szövődmények megjelenését.

Az epe cirrhosis kezelését egy komplexben végezzük. A páciens a következő gyógyszereket írja elő:

  • Ursodeoxikarbonsav. Lassítja a betegség progresszióját. Ma a nemzetközi közösség ezt a gyógyszert ismeri fel az epiáris cirrózis kezelésének leghatékonyabb szereként. Különböző kereskedelmi nevek alatt értékesítik. Hazánkban ezek a következő gyógyszerek: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalcium, D-vitamin. Ezek szükségesek a vitaminok hiányának ellensúlyozásához, az osteoporosis előfordulásának megakadályozásához, az epe cirrhosis következtében.
  • Antihisztaminok, barbiturátok. Ezek a gyógyszerek eltávolítják a betegség ilyen kellemetlen tünetét, például viszkető bőrt.
  • Immunszupresszív szerek. Mesterségesen gátolják az immunitást, nem engedik meg, hogy aktívan működjön úgy, hogy abbahagyja az "egészséges májsejtek" támadását.

A viszketés csökkentése érdekében a páciensnek: a természetes szövetből készült ruhákat kell viselnie; forró fürdők, szaunák, fürdők; ne túlmelegedjen; vegyen be szódás fürdőt egy 37 fokos vízhőmérséklet mellett (egy fürdőkádhoz vegyen egy pohár szódát).

Gyakran előfordul, hogy az epehólyaggyulladásban szenvedő betegeknél más autoimmun betegségek is előfordulnak, például a májgyulladás.

Ha ilyen diagnózist kapnak Önnek vagy egy közeli személynek, akkor rendszeresen meg kell vizsgálnia és ellenőriznie kell egy hepatológust, meg kell vizsgálnia a szükséges laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat, hogy megelőzze a betegség kialakulását a cirrózis szakasz előtt. Ha a betegség előrehaladott állapotban van, egy máj transzplantációt lehet felajánlani a betegnek.

Egészséges étel

Az epe cirrhosis kezelésében étrendet kell követnie:

  • eszik legalább napi négyszer apró adagokban;
  • az ételeket pároljuk, forraljuk vagy sütjük a sütőben;
  • az ételt a lehető legkisebbre kell csökkenteni;
  • győződjön meg arról, hogy sok vizet inni;

Növényi, tejlevesek, sovány húsok (baromfi, marhahús), tejtermékek és tejtermékek vannak jelen a táplálékban. A kenyér csak tegnap lehet. A nem savanyú fajták bogyóit és gyümölcsét enni lehet. Szükséges a fűszerek és gyógynövények ételekben történő használatának korlátozása. Szigorúan tilos az alkoholfogyasztás, a csokoládé, a fagylalt, a zsíros húsok, a konzervek, a melléktermékek, a zöldségek és a gyümölcsök fogyasztása, amelyek fokozzák a gázképződést, valamint a konzerveket.

Másodlagos epe cirrhosis kezelése

Mivel a betegség ezen állapotában a máj pusztító hatásnak van kitéve, a terápia csak az epevezetékek elzáródásának műtéti vagy endoszkópos eltávolításából áll. A beteget vagy egy mûtétet vagy májátültetést írnak elõ.

A probléma sebészeti kezelésének kérdését az orvosokkal való konzultáció során meg kell oldani. Az orvosok szükségszerűen figyelembe veszik az epehólyag szövődményeinek kialakulását, például a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyét, a csontritkulás, a máj encephalopathia stb. Kialakulása miatt bekövetkező spontán töréseket.

szövődmények

Ha nem kezelik, a beteg súlyos egészségügyi problémákat kezdhet. Az epe cirrhosis szövődményei lehetnek:

  • Májelégtelenség.
  • Malignus tumor a májban (rák).
  • A máj cirrózisa.
  • Az A, K, E, D vitaminok patológiás hiánya miatt a zsír feloldódik. A vitaminhiány következtében a páciensnek látászavarai vannak, a csontok törékennyé válnak, törékenyek, vérzést fokoznak.
  • Problémák a nyelőcső mozgékonyságával, melynek következtében a beteg reflux oesophagitis.
  • Mentális és fizikai gátlás figyelhető meg, a személy leáll hidegérzéssel, impulzusa lelassul, a bőr durvává válik.

A betegségben szenvedő betegek várható élettartama körülbelül 10 év. De időszerű kezeléssel a prognózis pozitív. De gyakran a betegek orvoshoz mennek, az epe cirrhosis problémájával túl későn.

megelőzés

Az epeúti cirrhosis megelőzésére szólva sajnos az orvostudomány még nem képes segíteni az embereket abban, hogy megakadályozzák ezt a komplex immunbetegséget. De a szakemberek segíthetnek egy olyan személynél, aki ilyen diagnózissal gyengíti és megszünteti a betegség szövődményeit. A megelőzésről azt értjük, hogy a betegnek időben diagnosztizálnia és kezelnie kell magát. És a következő intézkedéscsomag segít a máj javításában, nem pedig betöltésében:

  • Megfelelő, kiegyensúlyozott étrend.
  • A rossz szokások megtagadása: alkohol, dohányzás, drogok.
  • Egészséges életmód fenntartása.
  • Rendszeres orvosi vizsgálatok. Ha szükséges, akkor konzultáljon és vizsgáljon szűk specialistákkal - gasztroenterológus, hepatológus.

A biliáris cirrhosis súlyos autoimmun betegség, amelynek összetettsége abból fakad, hogy lehetetlen teljesen gyógyulni. De minden ember képes megakadályozni a betegség szövődményeit, ha a riasztás időben hangzik. Hallgassa meg testét és az epeúti cirrhosis első jeleit vészhelyzetben, hogy orvoshoz forduljon.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe-kiáramlásnak az intrahepatikus és extrahepatikus epeutakon keresztül történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztítása jellemzi fibrózis kialakulásával, ami a máj cirrhosisához, majd májkárosodáshoz vezet.

A májbetegség debütálása során hepatocelluláris kudarc alakul ki, és csak 10-12 év után jelentkeznek a portál magas vérnyomásának jelei.

A máj cirrhosisának 15 - 17% -a az epe stagnálásának következménye, a betegség 3 - 7 betege 100 ezer lakosra esik. A kórkép előfordulási jellemzője 20-50 év.

A máj cirrhosisának két oka van, amely szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A primer biliaris cirrhosisban szenvedő nők gyakrabban szenvednek 10: 1 arányban. A máj másodlagos biliáris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál az 5: 1 arányban.

A betegség gyakori az alacsony fejlettségi szintű fejlődő országokban. Észak-Amerika országai közül Mexikó bocsát ki, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa Európa országai között Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati részeit bocsátja ki.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a kórtörténet oka megszűnik, ha az okot nem lehet megszüntetni az egyéni vagy orvosi képességek miatt 15-20 év múlva, májkárosodás alakul ki, és ennek következtében haláleset fordul elő.

okai

Az epe cirrhosis oka az epevezeték stagnálása a csatornákban, ami a hepatocyták (májsejtek) és a májlúpok (morfofunktúrás májmolekulák) megsemmisüléséhez vezet. A máj elpusztult parenchymát rostos (kötőszövet) szövet váltja fel, melyet a szervfunkció teljes elvesztése és a májelégtelenség kialakulása kísér. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Elsődleges biliáris cirrhosis a májszövet autoimmun gyulladása miatt következik be. Az emberi test védőrendszere, amely a limfocitákból, makrofágokból és antitestekből áll, a májsejteket külföldi anyagokként kezeli és fokozatosan elpusztítja őket, ami az epe stagnálását és a szerv parenchyma pusztulását okozza. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elmélet létezik:

  • genetikai hajlam: a beteg anyai betegek 30% -ában a betegség átkerül a lányra;
  • a több betegség által okozott immunitás károsodása: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz vírus, a rubeola, az Epstein-Barr fertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis az extrahepatikus epevezetékekben a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag;
  • a kövek jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkületét vagy elzáródását műtét, jóindulatú daganatok, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókban vagy gyulladásos hasnyálmirigyben.

besorolás

Az emisszió előfordulása miatt:

  • Primer biliáris cirrhosis;
  • Másodlagos epe cirrhosis.

Az alkoholos cirrózis Childe Pugh besorolásával:


További Cikkek A Máj

Diéta

Epehólyagbetegség: tünetek és tünetek

Az epehólyag olyan szerv, amely szinte mindig kívül esik a figyelmedben (legalábbis addig, amíg fájni nem kezd). Itt fogják tekinteni a leggyakoribb tüneteket, amelyek jelzik a "hiba" (betegségek) az epehólyag.
Diéta

Ursodeoxycholic Acid: Néhány érdekes tény

A máj által termelt összes epesav mérgező. Pontosabban, azok a citoxikus anyagok csoportjába tartoznak, amelyek károsíthatják a sejteket. Miért termelnek a szervezetünk valamit, ami mérgező hatással járhat?