sárgaság

A sárgaság olyan polietiológiai tünetegyüttes, amelyet a bőr, a sclera és más szövetek sárgulása jellemez, mivel a bilirubin túlzott mennyisége a vérben és annak túlzott felhalmozódása a szövetekben. A vér bilirubinszintjének emelkedésének okától függően kétféle sárgaság létezik: igazi sárgaság és hamis sárgaság (pszeudo-sárga gél).

A hamis sárgaság (pszeudo-sárgulás) a bőr karcsúsodásának köszönhetően a karotinoidok felhalmozódása miatt hosszan tartó és bőséges, magas színű zöldségek és gyümölcsök fogyasztása (sárgarépa, narancs, sütőtök), valamint bizonyos gyógyszerek (akrin, pikrinsav és más gyógyszerek). Pszeudozsinózással a bilirubin szintje a vérben nem növekszik, és a nyálkahártyák festése nem fordul elő (a szem sclerasja fehér marad).

Az igazi sárgaság egy tünetegyüttes, amelyet a bőr és a nyálkahártyák sárgaságfestése jellemez, mivel a vérben és a felesleges bilirubin szövetekben felhalmozódnak. A sárgaság intenzitása függ a szervezet vagy a szövet vérellátásától. Kezdetben a sclera sárga festése észlelhető, és egy kicsit később a bőrön. A bőrön és a nyálkahártyán felhalmozódó bilirubin más pigmentekkel kombinálva halványsárga színű, vöröses árnyalattal fest. A bilirubin további oxidációja a biliverdinhez történik, és a sárgaság zöldessé válik. A sárgaság elhúzódó létezése esetén a bőr feketén bronz. Így a páciens vizsgálata lehetővé teszi, hogy eldöntse a sárgaság időtartamát, amely nagy differenciális diagnosztikai értékkel bír. Sárgaság esetén nagyon fontos meghatározni a közvetlen és a közvetett bilirubin koncentrációjának arányát.

  • A közvetlen bilirubin vízoldható frakció, amely a van den Berg (Ehrlich diazo-reaktív hatású) közvetlen reakcióját eredményezi, és főleg konjugált (kötött) bilirubinból (monoglucuronid és diglukuronid) áll.
  • Az indirekt bilirubin olyan zsírban oldódó frakció, amely indirekt Van den Berg-reakcióval (etanol vagy metanol előkezelését követően Ehrlich diazoreaktív hatással rendelkezik), és főleg nem konjugált (kötött, szabad) bilirubin.
  • A közvetlen és a közvetett bilirubin együttesen az úgynevezett teljes bilirubint jelenti. A szérum összes bilirubin normális szintje 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Ha a Van-den-Berg-reakció során a szérum bilirubin 80-85% -a közvetett, úgy tekinthető, hogy a beteg közvetett hyperbilirubinémiával rendelkezik. Ha a közvetlen szérum bilirubin több mint 50%, akkor a hiperbilirubinémia közvetlen. A bilirubin megjelenése a vizeletben (bilirubinuria) a hiperbilirubinémia következménye. A bilirubinuriás vizelet színezete világos sárgától a sötétbarna színűig változik, sárga színű sárga színű. A bilirubinuria csak közvetlen hyperbilirubinémia esetén figyelhető meg, mivel a bilirubin nem halad át a glomerulusok membránján.

A bilirubin metabolizmus zavarának mechanizmusától függően a következők különböztethetők meg:

  • mellékvese (predpechenochnuyu hemolitikus) sárgaság, ahol az elsődleges fertőzés eritropoietikus rendszer és a túltermelődés bilirubin, a legtöbb esetben, kapcsolódó fokozott vörösvértest pusztulás;
  • májsejtek (hepatocelluláris, parenchimális) sárgaság, ahol a májsejtek (hepatociták) elsősorban érintettek, és a hyperbilirubinémia a májsejtekben lévő bilirubin károsodott metabolizmusával és transzportjával jár;
  • szubhepatikus (posthepatikus, obstruktív, mechanikus) sárgaság, ahol elsősorban az extrahepatikus epevezetékeket és a hyperbilirubinémiát elsősorban befolyásolja, az extrahepatikus bilirubin-szállítás nehézsége vagy blokádja okozza.

A sárgaság minden típusára a hiperbilirubinémia a bilirubin képződésének és felszabadulásának dinamikai egyensúlyában bekövetkező zavart okozza.

Suprahepaticus sárgaság

Suprahepatikus (prehepatiás, hemolitikus) sárgaság alakul ki a vörösvérsejtek (vagy éretlen prekurzorok) és a közvetett bilirubin túlzott mértékű termelésének eredményeképpen. A betegek vérében a nem konjugált bilirubin mennyisége 40-50 μmol / l-re nő (3,5-5 mg%). A normálisan mûködõ máj nem képes metabolizálni az összes bilirubint, amely vízben oldhatatlan és nem halad át a vesefilteren. A székletben élesen növeli a stercobilinogén tartalmát, a vizeletben meghatározzák az urobilinogént.

A vörösvértestek intenzív pusztulása. Ezek a jelenségek akkor fordulnak elő, amikor a retikuloendoteliális rendszer sejtjei (elsősorban a lép) hiperfunkciói elsõdleges és másodlagos hypersplenismussal fordulnak elõ. A hemolitikus sárgaság tipikus példája a hemolitikus anémia sokfélesége, beleértve a veleszületett (mikroszférikus, stb.)

Az immunvírus hemolitikus anémiája az antitestek hatására alakul ki a vörösvérsejteken:

  • haptén anémia - a haptén (a kábítószerek, vírusok stb.) eritrocitáinak rögzítése által okozott antitestek, amelyek a testnek a szervezet fehérjéjével való kombinációjára válaszul kialakult antitestekkel szemben idegenek;
  • izoimmun anémia - az anya gyermekek vörösvérsejtjeivel szembeni ellenanyag újszülött testébe való belépése (ha a gyermek és az anya nem kompatibilis az Rh faktorral, és sokkal ritkábban az AB0 antigénekkel).
  • autoimmun anaemia - a saját eritrociták elleni antitestek megjelenése miatt;

A hemolítikus vérszegénység miatt a közvetett bilirubin képződése olyan nagy, hogy a májnak nincs ideje a kötött (közvetlen) bilirubinra való áttérésnek. A hemolitikus sárgaság okai lehetnek a hemolízishez vezető egyéb tényezők is: hemolítikus mérgek, kiterjedt hematómák bomlási termékeinek felszívódása stb. A sárgaság fokozottabb lehet a károsodott májbetegségben.

A gyakorlatban a hemolitikus sárgaság diagnózisa könnyebb, mint mások. A hemolitikus sárgaságban a bőr citromsárga színű, a sárgaság mérsékelt, pruritus nincs. Súlyos vérszegénység esetén a sárgaság hátterében a bőr és a nyálkahártya domborulatát határozzák meg. A máj normál mérete vagy enyhén megnagyobbodott. A lép mérsékelten megnagyobbodott. A másodlagos hipersplenizmus bizonyos típusaiban súlyos splenomegália észlelhető. A vizeletnek sötét színű az urobilinogén és a stercobilinogén koncentrációja. A vizelet bilirubinra gyakorolt ​​hatása negatív. Cal intenzív sötétbarna színű, a stercobilin koncentrációja meredeken emelkedik. A vérvizsgálatokban a közvetett bilirubin szintjének emelkedése, a közvetlen biliburin koncentrációja nem emelkedett. A vérszegénység általában szabályos mértékű, a retikulocitózis lehetséges a betegek vérében. Az ESR kissé megnövekedett. Májpróbák, vérkoleszterin a normál határokon belül. A vérszérum vasszintje emelkedett.

A túlhepatikus sárgaság nemcsak a megnövekedett eritrocita lebomlás következtében alakul ki, hanem a bilirubin májban történő konjugációjával is, ami a közvetett (nem konjugált) bilirubin túlzott termeléséhez vezet. Tipikus példa az örökletes pigmentált hepatocyta.

Pigment gepatozy - jóindulatú (funkcionális) hyperbilirubinaemia - kapcsolatos betegségek örökletes betegségek bilirubin metabolizmus (enzimopaty) megnyilvánuló krónikus vagy időszakos sárgaság anélkül, hogy jelentős változások a primer szerkezetének és funkciójának a máj, és nem nyilvánvaló jelei a hemolízis és cholestasis.

Gilbert-szindróma a leggyakoribb formája az örökletes pigment hepatosisnak, amelyet a lakosság 1-5% -ában detektálnak, és autoszomális domináns módon örökli. Gilbert-szindrómában a májfunkció normális, az anémia vagy a retikulocitózis hiánya miatt különbözik a hemolízistől. Az egyetlen eltérés a normától a nem konjugált bilirubin vérének mérsékelt növekedése. A szindrómát a fiatalok észlelik, tartós, valószínűleg egy életen át, homályos, nemspecifikus panaszok kíséretében.

Egészen a közelmúltig az Eulengracht szindrómát csaknem szinonimáknak tekintették a Gilbert-szindrómával, amelyet még Gilbert-Meulengracht-szindrómának neveztek. Azonban később bebizonyosodott, hogy ezek a különböző szindrómák hasonló tünetekkel járnak. Gyakori, hogy a két szindrómák csökkenését a bilirubinszint a találkozó aktivátorokat mikroszomális májenzimek, életkorban alakul, szakaszos sárgaság karakter, a bilirubin szint a vérben nem több, mint 80-100 mol / l miatt nem konjugált frakciót, klinikai jelei sárgaság a bőr és a nyálkahártyák, dyspepsia, asthenia. De Meulengracht-szindrómával csak kis mértékben csökken a PDHHT aktivitása, és a hepatocyta membrán a Gilbert-szindrómától eltérően aktívan részt vesz a bilirubin lefoglalásában. A kezelés hasonló a Gilbert-szindróma kezeléséhez, a fenobarbitál hatékony.

Dabin-Johnson szindróma - ritka pigmentális hepatocyta autoszomális domináns módon az öröklésben. A klinikai tünetek általában 20-30 éves férfiaknál alakulnak ki. A patogenezis alapja a pigment májsejtekből való kiválasztásának megsértése, ami a bilirubin regurgitációjához vezet. Ennek a szindrómának a jellemzője a máj színváltozása: zöldesszürke vagy barna-fekete színű lesz. Hisztológiailag egy perifériás sötét pigment található - a máj melanózis, ami az adrenalin metabolizmusának megsértése miatt alakul ki. A máj szerkezete normális marad. Pigment lerakódás is előfordul a lépben. Sárgulásmérő betegek általában állandó, rendszeres időközönként növelve nélkül bőrviszketés vagy (ritkán) enyhe viszketés, fájdalom a jobb szubkosztális terület rendszeres erősítés típusú májgörcs, súlyos emésztési zavarok, fáradtság, étvágytalanság, hőemelkedés. Ritka esetekben előfordulhat a betegség tünetmentes lefolyása. A máj rendszerint mérsékelten megnagyobbodott, néha splenomegália van. Gyakran kombinálva az epeköves betegséggel. A diagnózis a konjugált és nem konjugált (a bilirubin dekonjugálása és a vérbe történő refluxáltsága) vérben történő kimutatása alapján a hiperbilirubinémia 100 μmol / l-re, a vizelet-bilirubinuriában. A szérumban az aminotranszferázok mérsékelt növekedése lehetséges. Az alkalikus foszfatáz indikátorai általában nem változtak, de mérsékelt növekedés lehetséges. Tipikusan az epehólyag és epevezeték késleltetése vagy teljes hiánya az orális vagy intravénás kolecisztográfiában. Megváltozott bromszulfalein teszt: a vér vérének késői növekedése jellemzi (2 óra elteltével). A vizeletben növelhető a koproporfirinek tartalma. A romlás általában a terhesség vagy az orális fogamzásgátlók hátterében történik. A prognózis kedvező, a betegség nem befolyásolja a betegek várható élettartamát.

A rotor szindróma egy családi pigmentáris hepatosis, amelynek autosomális domináns öröklési módja van. A patogenezis hasonló a Dabin-Johnson szindrómához, de a bilirubin kiválasztódásának hiánya kevésbé hangsúlyos, és nincs sötét pigment lerakódása. A hepatociták zsíros degeneráció jelei. A sárgaság gyakran gyermekkorban jelenik meg, krónikus vagy szakaszos lehet. Gyakrabban alakul ki fiúknál pubertáskor. A tünetek hasonlóak a Dabin-Johnson szindrómához. A betegek gyakran panaszkodnak a fáradtságról, a megfelelő hipohondrium fájdalmáról, az étvágytalanságról, a diszpepsziás megbetegedésekről. A máj enyhén megnagyobbodott. A vérben a hiperbilirubinémia 100 μmol / l-ig van meghatározva (a közvetlen és a közvetett bilirubin aránya szintén megemelkedik). Vannak bilirubinuria. A súlyosbodás időszakában fokozódhat az aminotranszferázok és az alkalikus foszfatáz szintje. A vizeletben a koproporfirinek szintje emelkedett. A bromszulfaleinovaya minta megváltozott, de a vérben előforduló vérszint ismételt késése, mint a Dabin-Johnson szindróma, nem fordul elő. A kolecisztográfiában az epehólyag ellentétes. A májbiopsziával ritkán előfordul a pigment felhalmozódása, jellemzőbb a kisvérű zsírdisztrófia, főleg az epevezeték mentén. A prognózis kedvező.

Crigler-Nayar-szindróma - Ritka pigmentáris hepatocita autoszomális recesszív öröklési móddal, melyet sárgaság és súlyos idegrendszeri károsodás jellemez. Ugyanolyan gyakorisággal fordul elő fiúkban és lányokban. Hyperbilirubinemia annak a következménye, zavarok a hepatikus bilirubin glükuronsavval való konjugáció hiánya miatt vagy jelentős hiánya enzim uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). A szindróma két változata létezik:

  • 1. típus - az UDPHT teljes hiánya, amellyel összefüggésben a bilirubin glukuronizálásának reakciója nem fordul elő, és közvetett bilirubin felhalmozódik a szervezetben, súlyos klinikai betegséget okozva. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben 200 μmol / l fölött van. A bilirubin gyors felhalmozódása az agy szürkeállományának magjaiban okoz súlyos toxikus károkat. Bilirubin encephalopathia (nukleáris sárgaság) fordul elő, ami rohamok, opisthotonus, nystagmus, athetosis, izom-magas vérnyomás, valamint fizikai és mentális késleltetés. A megnyilvánulás az élet első óráiban fordul elő, és a betegek gyakrabban halnak meg az élet első évében a nukleáris sárgaságból. A májban bekövetkező változások (biokémiai, szövettani) nem észlelhetők. A fenobarbitállal végzett minta nem működik (a fenobarbitál előidézi a PDHHT aktivitását, de ennek hiánya miatt a hatóanyagnak nincs alkalmazási pontja).
  • 2. típus - Az UDPHT jelen van a testben, de kis mennyiségben (a norma legfeljebb 20% -a). A megnyilvánulás egy kicsit később jön - több hónapról az első évekre. A manifesztációk hasonlóak az 1-es típusú szindrómához, de kevésbé súlyosak, mivel az UDPHT jelen van a hepatocitákban, bár aktivitása jelentősen csökken. A nem konjugált bilirubin szintje a vérben nem éri el a 200 μmol / l értéket. A fenobarbitál pozitív teszt. A Type II szindrómában szenvedő betegek várható élettartama hosszabb, mint az I. típusú szindrómás betegeké, és a betegség súlyosságától függ. A bilirubin encephalopathia nagyon ritkán fordul elő (interkurrent fertőzésekkel vagy stressz alatt).

A Lucy-Driscoll-szindróma az örökletes hiperbilirubinémia ritka változata. Nagyon nehéz lehet, és újszülött halálához vezethet. A betegség az élet első napjaiban gyermekeknél fordul elő, de csak azoknál, akik szoptattak. Súlyos hyperbilirubinemia alakul ki, bilirubin encephalopathia lehetséges. A kóros folyamat alapja a bilirubin konjugációjának megsértése, melyet az anyatejben lévő UDPHT inhibitor jelenléte okoz, ezért a szoptatás befejezése visszanyeréséhez vezet.

Az Aagenes-szindróma (norvég koleszázis) a nyirokcsomók hypoplasia miatt a kolesztaza kialakulásával járó károsodott májműködést mutat. A betegség gyakrabban jelenik meg az újszülöttben (a születéstől az élet 28. napjáig) vagy gyermekkorban (általában legfeljebb 10 évig), majd felnőttekben időszakos lefolyást és exacerbációt kap.

A Byler-szindróma (malignus familiáris koleszázis) a genetikailag meghatározott hiperbilirubinémia rendkívül ritka változata. Fejlett a gyermek életének első hetében. A periportalis fibrózis kialakulásának patogenezisében és az epevezetékek proliferációjában, amelyek miatt kolesztaza alakul ki. A 12-es duodenumban lévő epesavak áramlása megsérti a zsír felszívódását, hozzájárul a steatorrheához, a testsúlycsökkenéshez, a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) hiányához. A betegség súlyos sárgasággal fordul elő (a vér bilirubinja a vérben eléri a 300 μmol / l közvetlen adagot), a hepatomegália és a splenomegália. A prognózis kedvezőtlen.

Az elsődleges hiperbilirubinémia nagyon ritka betegség, amely a korai jelzett bilirubin túlzott mértékű képződéséhez kapcsolódik a csontvelőben. Az ok a vörösvérsejtek éretlen elődjeinek csontvelőjének idő előtti pusztulásának számít. ineffektív erythropoiesis. Perifériás vérben a vörösvérsejtek elpusztítása normál sebességgel történik. Klinikailag a betegség kompenzált hemolízissel nyilvánul meg.

Hepatikus sárgaság

A hepatikus (parenchymás) sárgaság különböző elváltozások a máj parenchyma (akut és krónikus májbetegség nekrózisos májsejtek része, fertőző mononukleózis, mérgező gyógyszereket és az alkoholos májkárosodás) miatt a fertőző vagy toxikus károsodás a májsejtek és a károsodott vagy teljes megszűnését, a működés. Ennek oka a bilirubin hepatocytákban és epevezetékekben (citolitikus szindróma) jelentkező káros metabolizmus, szállítás és görcsroham.

A parenchymalis sárgaság akkor is előfordul, amikor az epe a legkisebb intrahepátiás csatornákban (intrahepatic cholestasis) megmarad, amikor az obstruktív sárgaság klinikai képe fejlődik, de a májon kívül nincs akadály. Ez a betegség bizonyos típusú hepatitisben, a máj biliaros cirrhosisában és a kábítószer-mérgezésben figyelhető meg. A pigmentek áthatolják a nyirokcsomókat és a vérkeringéseket az érintett és részlegesen haldokló májsejtek között, a vérben lévő tartalmuk emelkedik. A bilirubin nagy része közvetlen reakciót ad, és kiválasztódik a vizeletbe, sötét színnel festve. A bélben a szokásosnál kevesebb lesz, ezért az epes pigmentek száma, a legtöbb esetben széklet könnyű. A bélben szintetizált urobilinogén abszorbeálódik, de az érintett májsejtek nem képesek epespirálokká válni. Ezért az urobilinogén mennyisége nő a vérben és a vizeletben.

Akut vírusos hepatitisben, az alkohol, a kábítószer, a vegyi anyagok, a gomba mérgezés, a szepszis, a mononukleózis, a leptospirosis és a hemochromatosis expozíciója miatt az epevezetékek tartós teljes elzáródása áll fenn. A máj reagál a citolitikus vagy kolesztiás szindrómára a vírusok, mérgek, gyógyszerek hatására.

Intrahepátiás cholestasis különböző etiológiájú hepatitisben alakul ki: vírusos (A, C, G, cytomegalovírus, Epstein-Barr vírus), alkohol, gyógyszer, autoimmun. Akut vírusos hepatitisben a prodromalis periódus 2-3 hétig tart, és a gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, émelygés, hányás és hasi fájdalom hátterében a sárgaság (vöröses árnyalat) fokozatos növekedésével nyilvánul meg.

Máj befolyásolja különböző gyógyszerek: pszichotróp (klórpromazin, diazepám), antibakteriális szerek (eritromicin, nitrofuránok, szulfa), antidepresszánsok (karbamazepin), hipoglikémiás (klórpropamid, tolbutamid), antiaritmikumok (ajmalin), immunszuppresszánsok (ciklosporin A), anthelmintikumok (tiabendazol). Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, a gyógyulás akár több hónapig vagy akár évig is tarthat, de egyes esetekben a májkárosodás progresszív a cirrózis (nitrofuránok) kialakulásával. Intrahepatikus kolesztázist figyeltek meg amyloidosisban, máj vénás trombózisában, pangásos és sokk-májban.

A hepatocyták vereségének következtében a szabad (indirekt) bilirubin vérből történő rögzítésének funkciója, a glucuronsavhoz való kötődése, hogy nem mérgező, vízben oldható bilirubin-glükuronidot (közvetlen) hozzon létre, és ez utóbbit az epehártyákba engedve csökken. Ennek eredményeképpen a szérum bilirubinszint növekedése (legfeljebb 50-200 μmol / l, ritkábban - több). A vérben azonban nem csak a szabad, hanem a kötött bilirubin (bilirubin-glükuronid) mennyisége is emelkedik - az epeutak kapillárisairól a véráramba való fordított diffúziója miatt a májsejtek degenerálódása és necrobiosisai során. A bőr, a nyálkahártyák icterikus festése van.

A parenchymalis sárgaság tüneteit nagymértékben az etiológiája határozza meg. A májsárga sárgaságot sárgás sárga, vöröses bőrszín ("piros sárgaság") jellemzi. Kezdetben icteric festés jelenik meg a sclera és lágy szájban, majd a bőr színezett. A bőr viszketése megjelenik, de kevésbé hangsúlyos, mint az obstruktív sárgaság, mivel az érintett máj kevesebb epesavat termel, melynek felhalmozódása a vérben és a szövetekben okozza ezt a tünetet. Hosszú sárgaság esetén a bőr zöldes árnyalatot nyerhet (a bilirubin bilirubinnak a zöld színű biliverdinné való átalakulása miatt).

Általában a vérben fokozza az aldoláz, az aminotranszferázok, különösen az alanin-aminotranszferáz aktivitását, más májmintákat váltott ki. A vizelet sötét színt (a sör színét) kapja meg a kötött bilirubin és az urobilin megjelenése miatt. A széklet világosabbá válik vagy elszíneződik a stercobilin tartalmának csökkenése miatt. A kiválasztott stercobilin mennyisége a széklethez és a vizeletben lévő urobilin testekhez (ami fontos laboratóriumi kritérium a sárgasági típusok differenciálódásához) 10: 1-20: 1, májsejtes sárgasága szignifikánsan csökkent, súlyos léziók esetén 1: 1-re emelkedett.

A patológiás folyamatokat a májban gyakran az epe folyadékáramának a duodénumba történő csökkenése okozza, amely a kialakulásának, kiválasztódásának és / vagy kiválasztódásának megsértése miatt következett be. A máj megnagyobbodott, fájdalmas tapintással. A hemorrhagiás szindrómát és a mesenchymalis gyulladás szindrómáját gyakran megfigyelik. Az utóbbi jelenléte az immunkompetens sejtek érzékenységét és a reticulogistiolimfocitikus rendszer aktivitását jelzi. Hipertermia, polyarthralgia, splenomegalia, lymphadenopathia és erythema nodosum manifesztálódik.

A sárgaság folyamata a májkárosodás jellegétől és a káros hatás kezdetétől függ. Súlyos esetekben májkárosodás léphet fel. A vírusos hepatitis végleges diagnózisa szerológiai és immunológiai vizsgálatokon alapul. A májpunkciós biopszia és a laparoszkópia a hepatitis vagy cirrhosis jeleit mutatja.

Subhepaticus sárgaság

Subhepatic (postpechenochnaya, elzáródásos, mechanikai) sárgaság alakul ki a jelenlegi korlátait epe az epehólyag a duodénumba eredményeként részleges vagy teljes elzáródása az epevezeték és jellemzi nagy mennyiségben tartalmaz a konjugált bilirubin a vérben. Az elzáródás oka lehet: a közös epevezeték kövei; rák, ciszta, tályog a hasnyálmirigy fejében; stenosis, a fő papilla vagy epevezetékek (metasztázisok) tumora, poszttraumatikus szűkületük (műtét után, kólika kövek kiengedésével); fertőzés (paraziták).

A fő epevezetékek mechanikai elzáródása következtében az epeutak részleges vagy teljes elzáródása jelentkezik, ami extrahepatikus koleszázis kialakulásához vezet. A cholestasis megfigyelt csökkenése csőszerű aktuális epe, hepatikus kiválasztódását, víz és / vagy szerves anionok (bilirubin, epesav), felhalmozódása epe a májsejtek és az epeutak, epe késleltetés komponenseket a vérben (epesavak, lipidek, bilirubin).

A vérplazmában a közvetlen bilirubin mennyisége nő, ami a vizelettel ürül, és sötétbarna színben (a sör színében) fest. A bélben nincs epe, a széklet elszíneződött a bennük lévő stercobilin hiánya miatt. Az urobilinogén képződése a bélben nem fordul elő, ezért nincs jelen a vizeletben. A savak is beléphetnek a vérbe, a plazma növeli a koleszterin tartalmát, az alkalikus foszfatázt.

Az epesavak felhalmozódása károsítja a májsejteket és megnöveli a kolesztiázist. Az epesavak toxicitása a lipofilitás és a hidrofobicitás mértékétől függ. A hepatotoxikusok közé tartozik a chenodeoxycholic (elsődleges epesav, amelyet a májban szintetizálnak a koleszterinből), valamint a litokolikus és dezoxikolikus (másodlagos savak, amelyek az elsődleges bélben baktériumok hatására képződnek). A savas savak májsejt apoptózist okoznak - programozott sejtes halál. A hosszan tartó kolesztázis (több mint hónapok és évek) az epe cirrhosis kialakulásához vezet.

A klinikai tüneteket az extrahepaticus cholestasis időtartamának határozza meg. Megnyilvánult sárgaság, elszíneződött széklet, viszkető bőr, zsír felszívódási zavar, steatorrhea, fogyás, hypovitaminosis A, D, E, K, xanthoma, bőr hyperpigmentatiója, epekövesség, képződése biliaris cirrhosis (portális magasvérnyomás, a májelégtelenség).

Bőrkiütés és sárgaság figyelhető meg a májsejtek excretory funkciójának jelentős csökkenésével (több mint 80%), és nem mindig a koleszázis legkorábbi jelei. A pruritus viszketés jelentősen befolyásolja a betegek életminőségét (öngyilkossági kísérletig). Úgy gondolják, hogy a viszketõ bõr a bõr epesavainak késleltetésével jár, amit a dermis és az epidermis idegvégzõdése irritál. A viszketés súlyossága és a szérum epesavszintje közötti közvetlen kapcsolat még nem bizonyított.

Az epesavak hiánya a bélben a zsír felszívódásának csökkenéséhez vezet, hozzájárul a steatorrheához, a testsúlycsökkenéshez, a zsírban oldódó vitaminok (A, D, K, E) hiányához.

  • D-vitamin-hiány hozzájárul a csontritkulás és a csontlágyulás (krónikus cholestasis) megnyilvánuló súlyos fájdalom a háti vagy a lumbális gerinc, a spontán törések (különösen a szélek) minimális trauma, kompressziós törések a csigolyatestek. A csontszövet patológiáját súlyosbítja a bélben a kalcium felszívódása.
  • A K-vitamin-hiány (a májban lévő véralvadási faktorok szintéziséhez szükséges) hemorrhagiás szindróma és hipoprotrombinémia manifesztálódik, amelyet a K-vitamin parenterális adagolása gyorsan kiküszöböl.
  • Az E-vitamin-hiány (cerebelláris ataxia, perifériás polineuropátia, retina degeneráció) tüneteit elsősorban a gyermekeknél figyeljük meg. Felnőtt betegeknél az E-vitamin tartalma mindig csökken, de nincsenek specifikus neurológiai tünetek.
  • Az A-vitamin májtartalékainak kimerülésével kialakulhat a sötét alkalmazkodás (éjszakai vakság) zavarai.

A steatorrhea súlyossága megfelel a sárgaság szintjének. A széklet színe biztos jelzi az epeutak elzáródásának mértékét (teljes, szakaszos, felbontó).

A hosszú koleszázis elősegíti az epeutak kialakulását (cholelithiasis). A kövek jelenlétét operációja után a epevezeték, különösen olyan betegeknél, májban és a bélben anastomosisokból gyakran csatlakozik a bakteriális epeúti (klasszikus Charcot-triász: fájdalom a jobb bordaív, láz hidegrázással, sárgaság).

A bőr-xantómák a cholestasis gyakori és jellemző markerei. Ez sima vagy valamivel felemelkedett a sárga színű, lágy konzisztencia bőrfelszínénél. Általában a szem körül helyezkednek el (a felső szemhéj - xanthelásma területén), a palmáris hajtásokban, az emlőmirigyek alatt, a nyakon, a mellkason és a háton. A csigák formájában kialakuló xantómák a nagy ízületek extenzor felületén helyezkednek el, a fenékrészek területén. Talán még az idegek, az ínhéjak, a csontok is károsodnak. A xantómákat a szervezetben lévő lipidek megtartása, hiperlipidémiája és a lipidek bőrben történő lecsökkentése okozza, mivel károsodott az anyagcseréje. A bőr xantómái a szérum lipidek szintjéhez viszonyítva alakulnak ki. A xantán megjelenését megelőzi a szérum koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapja) emelkedése, amely több mint 11,7 μmol / L (450 mg%). A kolesztázis és a koleszterinszint normalizálásának megszüntetésével a xantómák eltűnhetnek.

A vérplazma szintje megnöveli az epe összes összetevőjét, különösen az epesavakat. A bilirubin (konjugált) koncentrációja az első 3 hét során megemelkedik, majd ingadozik, fenntartva a tendenciát. A cholestasis elhárítása során fokozatosan csökken, ami a bilialbumin képződéséhez kötődik (az albuminhoz kötött bilirubin). A perifériás vérben a célvörösvértestek megjelenése lehetséges (a koleszterin felhalmozódása a membránokban és a sejtfelszíni növekedés). A májkárosodás terminális stádiumában a vér koleszterinszintje csökken. A megnövekedett transzamináz aktivitás általában nem olyan jelentős, mint a koleszteráz markerek (lúgos foszfatáz, 5-nukleotidáz, y-glutamil-transz-peptidáz). Ugyanakkor a főcsatornák akut elzáródása esetén az AsT, AlT aktivitása 10-szer magasabb lehet, mint a normál (akut hepatitis esetén). Néha az alkalikus foszfatáz aktivitás normális vagy csökkenthet, mivel ennek az enzimnek a kofaktorai (cink, magnézium, B12) hiányoznak.

Az intrahepatikus és extrahepatikus kolesztiázis klinikai és biokémiai vizsgálatok eredményei hasonlóak lehetnek. Néha extrahepatikus elzáródás téveszti az intrahepatikus kolesztiázist és fordítva.

  • Extrahepaticus cholestasis kialakul a fő extrahepaticus vagy major intrahepatic ductus mechanikai elzáródásával.
  • Intrahepatikus kolesztiáz kialakul a fő epevezetékek elzáródásának hiányában. A májon belüli bármely kóros folyamatot (hepatocyták és / vagy epevezeték károsodása esetén) cholestasis (hepatocelluláris vagy tubuláris) kísérheti. Bizonyos esetekben a kolesztiás májkárosodás etiológiai tényezői ismertek (gyógyszerek, vírusok, alkoholok), más esetekben - nem (primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló kolangitis).

A mechanikai elzáródás javulása az epe magas vérnyomásának kialakulásához, hasi fájdalom (kóros csövekben, tumorokban), tapintható epehólyag. A láz és a hidegrázás a cholangitis tünetei azoknál a betegeknél, akiknél az epevezetékek vagy az epeutak szűkületei vannak. A máj sűrűsége és tuberosodása a tapintás során nagymértékben előrehaladott változásokat vagy a máj tumoros károsodását tükrözi (primer vagy metasztatikus).

Ha az ultrahangvizsgálat az epevezeték mechanikai blokkolásának jellegzetes tünetét tárja fel - az epevezetékek szuperfalú dilatációját (epeutak magas vérnyomása) - kimutatják a kolangiográfiát. Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia a választás módja. Ha lehetetlen, a perkután transzhepatikus cholangiográfiát alkalmazzák. Mindkét módszer lehetővé teszi az epeutak lecsapódását az elzáródásuk alatt, de endoszkópos megközelítéssel a komplikációk alacsonyabb előfordulási aránya van. Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfiával sphincterotomiát lehet végezni (a kalkulumok eltávolítása). Az intrahepatikus kolesztiázis diagnózisát májbiopsziával igazolhatjuk, amelyet csak az obstruktív extrahepatikus koleszázis (az epe peritonitis kialakulásának elkerülésére) kizárása után végezzünk. Ha az elsődleges májrák gyanúja merül fel, az a-fetoprotein kimutatható a vérplazmában.

Hiperbilirubinémia következményei

A legtöbb esetben a hyperbilirubinemia nem okoz súlyos rendellenességeket. A bilirubin túlzott felhalmozódása a bőrben icterikus festést okoz, de az epesavtól eltérően, melynek szintje emelkedik koleszázis formájában is, a bilirubin nem okoz viszketést a bőrön. Azonban a közvetett bilirubin, ha nem társul az albuminnal, behatolhat a vér-agy gáton.

Bizonyos körülmények között (például, újszülöttkori sárgaság, szindróma, Crigler-Najjar I típusú és II típusú) szintje indirekt bilirubin meghaladhatja 340 pmol / l (20 mg%), ennek eredményeként a meg eljut az agyba, ami bilirubin encephalopathia (kernicterus ) és tartós neurológiai rendellenességek. A kockázat a kernicterus növekszik járó állapotok, magas szintű indirekt bilirubin, különösen, ha a hemolízis, hipoalbuminémia, acidózis, valamint a magas szintje a vérben anyagok, amelyek versengenek a bilirubin kötőhelyekért albuminnal (zsírsav, egyes gyógyszerek).

A közvetett bilirubin szintjének csökkentése a vérben, meg kell szüntetnie ezeket a tényezőket, vagy stimulálnia kell kiválasztódását az epében.

A kezelés alapelvei

Mivel a sárgaság különböző betegségekhez társuló tünetegyüttes, ezért tünetileg kell kezelni, a mögöttes betegség kezelésére összpontosítva.

Etiotróp terápia. Ha ismert, hogy a sárgaság, majd tartott etiotropic kezelés: a kezelés a vírusos hepatitis, a kövek eltávolítása, daganat eltávolítása, lemondási májkárosító gyógyszerek dehelminthization, sebészeti, endoszkópos epe vízelvezető hasznosítás (ballon dilatáció szűkületek, belső protézis, biliodigestive anastomosis).

Diet. A semleges zsírok fogyasztásának korlátozása (napi 40 g / nap a steatorrheával), trigliceridek átlagos lánchosszúsággal (napi 40 g-ig).

Enzimkészítmények. Creon-t írnak fel, ami az arany-standard az ilyen kábítószer-csoportok között.

Zsírban oldódó vitaminok.

  • Belül vitaminokat ír elő: K - 10 mg / nap, A - 25 ezer NE naponta, D - 400-4000 NE naponta.

  • Vitaminok intramuszkuláris injekciója: K - 10 mg havonta, A - 100 ezer ME havonta 3, D - 100 ezer ME havonta.
  • Hipovolaminózis D esetében a szubsztitúciós terápiát hetente háromszor 50 000 ME adagolással, intravénásán hetente háromszor, vagy 100 ezer ME intramuszkulárisan havonta egyszer (magasabb dózisok alkalmazása lehetséges). Ha a szérum D-vitamin szint nem szabályozott, akkor a parenterális beadási mód előnyös az orális adagolásra. Súlyos csontfájdalom esetén lassú intravénás kalciumot írnak elő (napi 15 mg / kg kalcium-glükonát) és szükség esetén ismétlődő tanfolyamok. A vitaminok a hypovitaminosis és a sárgaság és a hosszan tartó cholestasis megelőzésére javallt. A kalcium-kiegészítőket napi 1,5 grammkal kell bevinni, a napsugárzás szétszórt sugaraiban maradni a D-vitamin szintéziséhez.
  • Gepatoprotektsiya. Sok esetben az Ursodeoxycholic acid (UDCA) a nem obstruktív cholestasis kezelésére alkalmas gyógyszer. A teljes epesav medence 0,1-5,0% -a nem toxikus. Ursofalkkal, Ursosan-val kezelve az epével alkotó részek aránya az UDCA túlsúlyának irányába tolódik a többi epesav fölé. Akció ursodeoxycholic acid:

    • membrán stabilizáló és hepatoprotektív hatással rendelkezik, védi a hepatocitákat a károsító tényezők hatásától;
    • immunmoduláló hatással rendelkezik;
    • csökkenti az immunopatológiai reakciók súlyosságát a májban;
    • csökkenti a citotoxikus T-limfociták képződését;
    • csökkenti a hepatocytákra mérgező epesavak koncentrációját (kólus, litokokol, dezoxikol stb.);
    • gátolja a lipofil epesavak felszívódását a bélben (nyilvánvalóan versenyképes mechanizmusnak köszönhetően), növeli frakcionális keringését a hepato-intesztinális keringés alatt;
    • nagy mennyiségű bikarbonátot eredményez kolerézissel, ami az epének áthaladásához vezet és serkenti a mérgező epesavak kiválasztását a belekben;
    • a nem poláris epesavak helyettesítésével az UDCA nem mérgező vegyes micellákat képez;
    • csökkenti a koleszterin szintézisét a májban és annak felszívódását a bélben, UDCA csökkenti a kőképződés epe, csökkenti a kolát-koleszterin-index segít feloldani a koleszterin kövek és megakadályozza a kialakulását újak.

    Az UDCA a vékonybélben a passzív diffúzió és az ileum hatására abszorbeálódik - aktív transzporttal. A vérplazmában a maximális koncentráció 0,5-1 órán keresztül érhető el, a 96-99% a plazmafehérjékhez kötődik. A gyógyszer terápiás hatása az UDCA koncentrációjától függ. Körülbelül 50-70% a kiválasztott dózis az epében a bélben részlegesen metabolizálódnak litokolsav, amely alá tartozik az enterohepatikus keringés a májban és a retransformiruetsya heno- és UDCA. Az UDCA optimális adagja 10-15 mg / kg naponta. A gyógyszert sokáig tartják.

    A viszkető bőr kezelése. A fenobarbitál és a rifampicin nagyon óvatosan alkalmazza a hatás elérését, figyelembe véve a toxikus, nyugtató hatásokat. A viszketés során a kolesztiramin, a koleszterin, a kötődési pruritogenitás a bél lumenben hatékonyak. A gyógyszereket rövid idő alatt, minimális dózisban írják fel, mivel a zsíroldható vitaminok felszívódásának lehetséges romlása lehetséges. Vannak teljesítmény antagonista opioidok (nalmefén, naloxon), szerotonin receptor (ondanszetron), antagonisták hisztamin H1-receptor (terfenadin), és az S-adenozil-L-metionin (geptrala), amely részt vesz a méregtelenítés a toxikus metabolitok és Javítja cisztein, taurin, glutation. A refrakter viszketés, plazmaferezis, fototerápia (ultraibolya sugárzás) használatos.

    Az örökletes pigmentált hepatosis kezelése. A szindrómától függően különböző kezelési módszereket alkalmaznak.

    • Az 1. típusú Criggler-Nayar szindróma kezelésében fototerápia, vérzés, csere transzfúzió, albumin, plazmapherézis, májátültetés és génsebészet használatos. A fenobarbitál nem hatékony. A fototerápia hozzájárul a bilirubin pusztulásához a szövetekben. A fototerápia gyakori ülései (napi 16 óráig) meghosszabbíthatják a betegek életét - a módszer az esetek 50% -ában hatékony, járóbeteg-alapon végezhető. Azonban még a fototerápia jó hatása esetén a nukleáris sárgaság az élet első két évtizedében is kialakulhat. Ezért a fényterápiát májtranszplantáció előkészítésének kell tekinteni. A májtranszplantáció alapvetően javítja a betegség prognózisát, mivel ez segít a bilirubin cseréjének normalizálásában. A vérvétel, a csere transzfúzió, a plazmapherézis, melyeket a bilirubin szintjének csökkentésére használnak a vérben, kevésbé hatékonyak.
    • A 2. típusú Criggler-Nayar szindróma, a fenobarbitál és a fototerápia meglehetősen hatékony.
    • A Dabin-Johnson szindróma és a Rotor szindróma kezelése még nem történt meg.
    • A Gilbert-szindróma és a Mailengracht-szindróma legfontosabb kezelése a fenobarbitál. Hatékonyságát azzal magyarázza, hogy a hatóanyag kiváltja a PDHHT aktivitását, elősegíti a sima endoplazmatikus retikulum proliferációját, növeli az Y és Z ligandumok medencéjét. A fenobarbitál hátrányai a szedáció, a gyógyszerek metabolizmusának torzulása glükuronidok formájában, a szteroid hormonok metabolizmusának stimulálása. A fluucinol (zixorin) szintén az UDPHT indukáló aktivitásának tulajdonítható. Előírt gyógyszerek és tstrarginin is.

    121. Sárgaság: osztályozás, fő manifesztációk. A sárgaság etiológiája és patogenezise. Az epevízek parenchimában, mechanikusan és hemolitikus sárgaságban történő cseréjének megzavarása.

    Sárgaság (sárgaság) - egy szindróma, amely akkor jelentkezik, amikor emelkedik a vér bilirubin és jellemző a sárga szín a bőr, nyálkahártyák, az ínhártya így betétek őket megsértve epefestékek és az epével ürül az epe.

    Minősítést. Attól függően, hogy a kezdeti lokalizálása patológiás vezető folyamat fejlesztése sárgaság, és az esemény a mechanizmus izoláljuk ilyen típusú sárgaság: 1) mellékvese által okozott fokozott termelése bilirubin, elsősorban a megnövekedett eritrocita bomlás (hemolitikus sárgaság), és kevésbé gyakran megsérti a plazma közlekedési bilirubin; 2) a máj sárgaság megsértése miatt elkülönítési és kiválasztódását bilirubin konjugáció miatt károsodás hepatociták alapján különböző patológiás folyamatok, valamint a szerzett és öröklött strukturális hibák a hepatociták és enzimek metabolizmusában részt vevő és a szállítás a bilirubin a májban sejtekben; 3) elzáródásos sárgaságot (mechanikai), nehézséget jelent a kiáramlás a extrahepatikus biliáris epe utak.

    Superhepaticus sárgaság. Ez a csoport magában foglalja: 1) hemolitikus sárgaság, amely fejleszti eredményeként emelkedett vörösvérsejt szétesés; 2) a sönt hyperbilirubinaemiával - növelésére a kialakulását úgynevezett sönt bilirubin meg éretlen formák a hemoglobin a vörösvértestek (például csontvelő normoblasts eredményezheti, ha hatástalan erythropoiesis in12-A vashiányos vérszegénység), vagy a proteidek hem mint a mioglobin, citokrómok, kataláz, kiterjedt haematoma, infarktus; 3) ha a sárgaság kezelésére a plazma bilirubin közlekedés - nyúlás közötti kommunikáció bilirubin és albumin bizonyos gyógyszerek, illetve sérti a bilirubin-albumin komplex miatt hirtelen csökkenése albumin tartalom a vérben.

    Etiológia. A hemolitikus sárgaság okai a etiológiai tényezők, amelyek a vörösvérsejtek hemolíziséhez és hemolítikus vérszegénység kialakulásához vezetnek.

    Patogén h. Ha a megerősített hemolízis eritrociták máj stellate endoteliális sejtek, a makrofágok, lép, csontvelő van kialakítva, mint egy nagy mennyiségű szabad (közvetett, nem konjugált) bilirubin, a máj hepatociták, amelyek nem képesek teljes mértékben eltávolítani a vérből, és kötődnek uridindifosfoglkzhuronovoy sav (relatív májelégtelenség). Ezen túlmenően, a hemolitikus mérgek gyakran májkárosító szerek, és a májsejtek károsodását bonyolítja az anyagcserét és a közlekedési bilirubin őket. a tartalmát nem konjugált bilirubin a vérben megnő (közvetett hiperbilirubinémia), amely nem választódik ki a vizeletben való kapcsolatának köszönheti albuminnal. Lehet szint növelése konjugált (direkt) bilirubin, köszönhetően annak fordított diffúziója a vér után a kapacitás a hepatociták kiüríteni a konjugált bilirubin epébe kimerült.

    Nagyon magas közvetett hyperbilirubinaemiát (260-550 pmol / l), amikor nem minden a szabad bilirubin tartalmazza bilirubin- albumin komplex, úgynevezett fejlődő kernicterus (agyi magok festés) a CNS magokat és neurológiai tünetek (enkefalopátia), különösen a jellemző hemolitikus betegség (anémia) újszülött rhesus inkompatibilitás az anyai és magzati vörösvértestek. A toxikus hatása szabad bilirubin az idegrendszerben is megjelenhet enyhe növekedése bilirubin a vérben, de a jelenléte hypalbuminaemia, növeli a vér-agy-gát permeabilitás, idegsejt membránok (megsértve a lipidanyagcsere, hipoxia).

    A hemolitikus sárgaság, máj, epevezeték és a bél szintetizált fölös mennyiségű glükuronid bilirubin, urobilinogén, sterkobilinogena (giperholiya - fokozott kiválasztás az epe a bélbe), ami növekvő felszabadulását stercobilin urobilin és a széklet és a vizelet. Azonban nem holemichesky szindróma (epesav a vérben nem érkezik) és a bél emésztési zavar (nincs acholiás szindróma Mint más sárgaság). Haemolyticus icterus máj- sárgaság is csatlakozhatnak, ha egyidejűleg hemolízis májsejteket a hit, és a sárgaság miatt elzáródása az epevezeték és az epe vérrögök kövek bilirubin, koleszterin és kalcium.

    Hepatikus sárgaság. Etiológia. Az okok a sárgaság máj-hatás elsősorban kóroki tényezők kárt okoz májsejtek (fertőzés, toxikus, beleértve a gyógyszerek, anyagok, intrahepaticus cholestasis) és az örökletes hiba elfog, konjugáció és kiválasztódását bilirubin májsejt.

    Patogenezisében. A májsárga sárgaság alábbi kórokozóit különbözteti meg:

    Sárgaság máj rendellenességek miatt elfog hepatocita bilirubin: a) csökkenése miatt a máj taríaima Y (ligandina) és Z, amely bilirubin transzfer a citoplazmatikus membránon keresztül a vérből a sejtbe (fehérje éhezés); b) a bilirubinfelvétel versenyképes gátlása (röntgensugár-kontrasztanyagok, egyes gyógyszerek, például anthelmintikus gyógyszerek); c) Mivel a genetikailag meghatározott rendellenességek membrán szerkezetében vaszkuláris pólusú hepatocitákban (ez vezet a változások membrán permeabilitás) azt lebontsa szabad bilirubin egy albumin és bilirubin közlekedés hepatocita (örökletes szindróma Gilbert - Meylengrahta). Ebben az esetben a bilirubin konjugációja nem fordul elő másodszor, és indirekt hiperbilirubinémia lép fel (a szabad bilirubin mennyisége nő). A vizeletben és a székletben a bilirubin glükuronidok hepatocitákban és következésképpen az epeutakban és a belekben lévő bilirubin-glükuronidok képződésének következtében csökken a stercobilin tartalma.

    A hepatikus sárgaság megsértése miatt bilirubin kiválasztás epevezeték hepatocita alakul ki, amikor a változó permeabilitás része tsitoplazmatiches- Coy biliáris máj-sejtmembrán, citolízis hepatociták, epe canaliculusokban törés, megvastagodása és elzárását a májon belüli epevezeték (intrahepatikus cholestasis).

    Izolált megsértése kiválasztódását konjugált bilirubin nmeet helyet örökletes szindrómák Dubin - Johnson (súlyos májbetegségben pigmentáció eredő felhalmozódása ott melanin típusát szubsztrátok következtében csökkentett kiválasztó hepatocita funkció) és a forgórész, amikor az összeg a bilirubin emelkedett vér - közvetlen hiperbilirubinémiát is használnak, és l és p a b in-ben a p-ben és az I-ben, ugyanakkor csökkent a szterkobilina ürülékkel és vizelettel történő kiválasztása.

    Sokkal gyakrabban a bilirubin kiválasztódásának csökkenése bizonyos mértékig kombinálódik a felvétel, az intracelluláris transzport és a hepatocyta konjugációjának megsértésével. Ez a mechanizmus a előfordulása a máj sárgaság, amikor a sérült májsejtek (hepatocelluláris sárgaság) és vnutripecheiochnom cholestasis (kolesztatikus sárgaság) fordul elő, hogy a vírus, fertőző, toxikus (beleértve a gyógyhatású) hepatitisz, metabolikus hepatosis, cirrhosis (például primer biliaris cirrhosis), a máj diffúz infiltrációja leukémia, hemochromatosis.

    Amikor a májsejtek sérülnek, az epeutak, az erek és a nyirokcsomók között üzenet jelentkezik, amelyen keresztül az epe belép a véráramba, részben az epeutakba. A periportális tér duzzanata szintén hozzájárulhat az epe epevezetékből a vérbe történő reabszorpciójához. A duzzadt sejtek szorítják az epevezetékeket, mechanikai nehézséget okozva az epevezetékben. A metabolizmus és a májsejt funkciója károsodott.

    Amikor hepatocelluláris és kolesztatikus sárgaság, máj- fajok drasztikusan csökkent kiválasztódás konjugált bilirubin az epe, és jön a kórosan megváltozott májsejtekben a vérbe, van egy közvetlen hiperbilirubinémiát rám. Ugyanakkor, növeli a vérben mérhető szabad bilirubin - közvetett hiperbilirubinémiát I, amely kapcsolatban van a csökkentés májsejtek funkciók, mint a leválasztás, sejten belüli transzport szabad bilirubin és annak kötelező érvényű glükoroniddal. Az epesavak lerakódása a vérbe az epével együtt a cholémiás szindróma kialakulásához vezet. Csökkentése az epe a bélbe Bejövő (gipoholiya, acholia) csökkenéséhez vezet bilirubin metabolitok és elosztását a széklet és a vizelet (stercobilin nyomokban), és a tünetek megjelenését acholiás szindróma. Gazdag színű vizelet miatt nagy mennyiségű benne a direkt bilirubin (bilirubinuria) és urobilin hogy elegendő megsemmisül a májban megadása után át hepatoenteric az áramkör, belép a véráramba, és a vesén keresztül választódik (a robilinuri I).

    Károsodása májsejtek disztrófiás gyulladásos folyamat hepatocelluláris és cholestaticus sárgaság hepatikus formák kíséretében ki nemcsak kiválasztó, hanem minden éjszakára májsejt fajok májelégtelenség n és p y w f - Niemi az összes olyan f e h e n, hogy a az anyagcsere és a védelem számát. Ugyanakkor a koaguláció gyakran csökken.

    Subhepaticus sárgaság (mechanikai, obstruktív). A sárgaság etiológiáját az "Epeutak kiválasztása megsértése" című szakaszban ismertetjük.

    Patogenezisében. Mechanikus elzáródás vezet kiáramlását epe pangás (extrahepatikus epepangás szekunder) és növekvő epe feletti nyomáson 2,7 kPa (270 mm vizet. V.), Expansion és törés a kapillárisok és a biliáris epe közvetlenül lép be a véráramba, vagy a nyirok- módon. A megjelenése epe a vérben okoz közvetlen hyperbilirubinaemiát (tartalmának növekedése konjugált bilirubin Nogo), hiperkoleszterolémia, fejlesztési holemicheskogo szindróma kapcsolatban a forgalomban az epesavakat a vérben, bilirubinuria (így a sötét színű vizelet - „sör színe”), és a jelenlétét epesavakat a vizeletben. Ha az epe mechanikus elzáródása következtében az epe nem lép be a belekben az epevezetékben, az azt eredményezi, hogy nem keletkezik, és ezért nem zárja ki a stercobilin székletet (elszíneződött, achal ürülék) és a vizeletet. Az agyi szindróma kialakulásának mechanizmusa, amely leginkább az epeutak teljes elzáródásával járó obstruktív sárgaságban fordul elő, ugyanaz.

    sárgaság

    áttekintés

    Sárgaság jelei

    Sárgaság okai

    Sárgaság diagnosztizálása

    Sárgaság kezelés

    megelőzés

    Sárgaság megelőzése

    áttekintés

    A sárgaság olyan tünet, amelyet a bőr és a szemek fehér sárga festése jellemez.

    A sárgaság a bilirubin nevű anyagnak a szervezet vérében és szöveteiben jelentkezik.

    Sárgaság jelei

    A sárgaság leggyakoribb jelei a következők:

    • az orr és a száj bőrének, szemének és nyálkahártyájának sárgulása;
    • sápadt széklet (beleértve a fehér székletet);
    • sötét vizelet (sör vagy tea színei).

    Sárgaság besorolás

    A bilirubin késleltetésének kialakulásának mechanizmusa szerint három sárgaságot különböztetünk meg:

    • A túlhepatikus (hemolitikus) sárgaság - a bilirubin akkumulációjának eredményeként jön létre a vérben, amely nincs ideje a máj feldolgozására. Ez akkor történik, ha a túlzott mértékű bomlása a vörös vérsejtek - hemolízis, mint például a sarlósejtes vérszegénység (veleszületett rendellenesség, amikor a vörös vérsejtek szabálytalan alakúak és gyorsan elbomlanak), vagy érintkezik a vérrel különböző toxinok okozzák a pusztulását vörösvértestek.
    • A hepatikus (parenchymalis) sárgaság a májsejtek permeabilitásának vagy megsemmisítésének megsértését jelenti, ami a bilirubin feleslegét eredményezi a vérben. Ez történik hepatitis, Gilbert-szindróma, cirrhosis stb.
    • Subhepatic (mechanikai) sárgaság - akkor fordul elő, amikor a bilirubin megsértése a májból a bélbe, valamint az epével együtt. Ez az epehólyag vagy daganatok kövekével történik.

    Ki érintett?

    A máj és a subhepaticus sárgaság gyakoribb az idős és a középkorúaknál, mint a fiataloknál. Overhepaticus sárgaság előfordulhat minden korosztályban, beleértve a gyermekeket is.

    A sárgaság megjelenésének elkerülése egészséges életmód lehet. Például fenntarthatja a normál testtömeget, nem használhatja fel az alkoholt és minimálisra csökkentheti a hepatitis szerzés kockázatát.

    Sárgaság kezelés

    A sárgaság kezelése felnőtteknél és idősebb gyermekeknél attól függ, hogy milyen betegség okozta.

    A sárgaság okainak megállapításához bizonyos vizsgálatokat és vizsgálatokat kell végezni. Tudjon meg többet a sárgaság diagnózisáról.

    Újszülött sárgaság

    A csecsemők gyakran sárgasági tünetekkel szülnek. A gyermek korai életkorában még nem alakult ki teljesen a bilirubin eltávolítására szolgáló mechanizmusok.

    Az újszülött sárgasága általában nem aggodalomra ad okot. Általában két héten belül elhagyja a kezelést.

    Ha a bőre sárga színezése még hosszabb ideig fennáll, és más zavaró tünetekkel jár, vegye fel a kapcsolatot a neonatológussal (ideértve a gyermekszüléssel foglalkozó anyasági kórházat is) vagy a gyermekorvos. Szolgáltatásunkkal gyorsan megtalálhatja neonatológusát vagy gyermekorvosát a városban.

    Sárgaság okai

    A sárgaság oka nagy mennyiségű bilirubin a vérben, amely behatol a lágy szövetekbe, s ezáltal jellemző sárga festést eredményez.

    Bármilyen olyan betegség, amely megszegi a bilirubin vérből a májba való belépését, és kiválasztódik a testből, sárgaságot okozhat.

    Mi a bilirubin?

    A bilirubin a vörösvértestek (vörösvértestek) elpusztításának terméke. Vérrel szállítják a májba, ahonnan az epe részeként a bilirubin belép az epehólyagba, majd a bélbe.

    Az emésztőrendszerben a baktériumok a bilirubint urobilinbe és stercobilinné alakítják át, amelyek a vizelettel és az ürülékükkel választódnak ki. A bilirubin a vizelet sárga színét és a sötétbarna székletet fedi.

    Sárgaság besorolás

    A bilirubin késleltetésének kialakulásának mechanizmusa szerint három sárgaságot különböztetünk meg:

    • A túlhepatikus (hemolitikus) sárgaság - a vörösvérsejtek túlzott lebomlása esetén fordul elő - a hemolízis, ami a bilirubin felhalmozódásához vezet a vérben, amely nincs ideje a máj feldolgozására. Ez például a sarlósejtes vérszegénységben vagy a különböző mérgek vérében történik, amelyek a vörösvérsejtek elpusztítását okozzák.
    • A hepatikus (parenchymalis) sárgaság a májsejtek permeabilitásának vagy megsemmisítésének megsértését jelenti, ami a bilirubin feleslegét eredményezi a vérben. Ez történik hepatitis, Gilbert-szindróma, cirrhosis.
    • Subhepatic (mechanikai) sárgaság - akkor jelentkezik, ha valami akadályozza a normál áramlását a bilirubin a májból a bélbe az epe. Ez történik az epehólyag vagy daganatok kövekével.

    Az egyes típusú sárgaság okait az alábbiakban ismertetjük.

    Hemolítikus (adhepatikus) sárgaság

    A suprahepaticus sárgaság okai általában a vörösvérsejtek - vörösvérsejtek - hemolízisnek nevezett - túlzott megsemmisítéséhez kapcsolódnak. A hemolízist például a következő betegségek okozhatják:

    • A malária - a véren át terjedő és a malária szúnyogok által elterjedt fertőző betegség gyakran megtalálható a trópusi régiókban;
    • sarlósejtes vérszegénység - a vörösvérsejtek veleszületett változása, amelynek következtében törékennyé válnak; Oroszországban nagyon ritka, gyakoribb a sötét bőrű embereknél;
    • thalassemia - a sarlósejtes vérszegénységhez hasonló genetikai betegség, amely felgyorsítja a vörösvérsejtek elpusztítását;
    • veleszületett nem hemolitikus sárgaság - ritka genetikai betegség, amelyben nincsenek olyan enzimek, amelyek szükségesek a bilirubin vérből a májba történő mozgatásához;
    • az örökletes szferocitózis ritka genetikai betegség, amely lerövidíti a vörösvérsejtek életciklusát.

    Parenchymalis (máj) sárgaság

    A májkeltés okai általában a hepatocyták vereségével járnak együtt - májsejtek:

    • vírusos hepatitis - hepatitis A, B és C;
    • alkoholos májbetegség - amikor a máj károsodik az alkoholfogyasztás következtében;
    • kábítószer-használat és mellékhatások - az ecstasy használata és a paracetamol túladagolása;
    • leptospirosis - bakteriális fertőzés, amely a vesére, a májra és az idegrendszerre hat; az a személy gyakrabban fertőződik meg a beteg állatok által állati termékekkel vagy állatok levágásával fertőzött vízzel történő érintkezéssel;
    • mononukleózis - vírusfertőzés, amelynek kórokozója az Epstein-Barr vírus; láz, torokfájás, megnagyobbodott máj és lép, melyet levegőben lévő cseppekről emberről emberre továbbítanak nyál és vér által;
    • a primer biliaris cirrhosis egy ritka autoimmun májbetegség, amely végül májkárosodás kialakulásához vezet;
    • Gilbert-szindróma egy közös veleszületett betegség, amelyben a felesleges bilirubin felhalmozódik a vérben; ez annak köszönhető, hogy nincs olyan enzim, hogy a májnak teljes mértékben meg kell kötődnie a bilirubin glükuronsavval és eltávolítania kell a testből;
    • a májrák egy ritka és általában gyógyíthatatlan típusú rák, amely a májban fejlődik ki;
    • hatásait anyagok káros a májra, például a fenol (előállításában használt műanyagok) vagy szén-tetraklorid (korábban széles körben használják a gyártás a hűtőszekrények, de most annak használata szigorúan ellenőrzött).
    • autoimmun hepatitis - ritka betegség, amelyben az immunrendszer elkezdi elpusztítani a májsejteket;
    • primer szklerotizáló kolangitisz - ritka autoimmun májbetegség, az epeutak elváltozásai kíséretében;
    • A Dubin-Johnson szindróma ritka genetikai betegség, melyben a máj gyengén eltávolítja a bilirubint a szervezetből, ami felhalmozódásához vezet.

    Mechanikus (subhepaticus) sárgaság

    Az epével károsodott kiáramlással járó subhepaticus sárgaság okai:

    • epevezeték gátolja az epeköveket;
    • különböző típusú daganatok (hasnyálmirigy, epehólyag, epevezetékek), amelyek az epevezetékeket összenyomják;
    • akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás a hasnyálmirigy gyulladása, amely az epevezeték duzzadásához és összepréseléséhez vezet.

    Sárgaság diagnosztizálása

    A sárgaság diagnózisához számos laboratóriumi vizsgálatot és instrumentális vizsgálatot kell végezni, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza az állapot okait és súlyosságát.

    Esettanulmány és vizsgálat

    A sárgaság diagnosztizálása a panaszok általános vizsgálatával és összegyűjtésével kezdődik. Az orvos megkérdezi, hogyan kezdődött a betegség. A következő kérdéseket teheti fel:

    • volt-e influenza tünete a sárgaság előtt (ez hepatitiset jelent)?
    • Akár más tüneteket tapasztal, mint például hasi fájdalom, viszkető bőr vagy fogyás;
    • volt-e olyan országban, ahol gyakori a malária vagy a hepatitis A betegsége?
    • észrevette-e a vizelet és a széklet színének változását?
    • sokáig alkoholt sértettél;
    • függetlenül attól, hogy gyógyszert szed (vagy a múltban szedett);
    • Kihullhatna-e munkahelyén káros anyagok?

    Orvos kell vizsgálnia a lábát, annak megállapítása érdekében, hogy van-e ödéma (duzzanat a láb, a boka és a láb - egy lehetséges jele cirrhosis és megtapogat a hasüregben (jelentős növekedést a májban - egy lehetséges jele hepatitis).

    A sárgaság típusának diagnózisában segíthet a bőr tónusában. Ha a bőr és a nyálkahártya citrom árnyékában van, ez a hemolitikus sárgaság valószínű jele. A parenchymal sárgaságban a bőr színe világossárga, sáfrányos. Obstruktív sárgaság - zöldes.

    Vizeletelemzés

    A sárgaság különféle típusaiban megváltozik az olyan anyagok koncentrációja, mint az urobilin (urochrome) és a bilirubin.

    Ha a vizelet hemolitikus sárgasága általában növeli az urobilint, és a bilirubin nincs jelen.

    A parenchymalis sárgaságban mind a bilirubin, mind az urobilin fokozódik.

    A vizelettel obstruktív sárgaság esetén az urobilin hiányzik, és a bilirubin koncentrációja drámai mértékben megnő.

    Biokémiai vérvizsgálat és májfunkciós vizsgálatok

    A vér biokémiai analízisét üres gyomorból vénából veszik. Ezzel közvetve megítélheti a belső szervek működését: máj, vese, hasnyálmirigy, epehólyag és szív. Amikor sárgaság vérelemző tartalmaznia kell a májfunkciós tesztek - tesztek betegségek diagnosztizálására, mint a hepatitis, cirrhosis, alkoholos májbetegség.

    Amikor a máj megsérül, bizonyos enzimeket bocsát ki a vérbe. Ugyanakkor a normálisan májban termelődő fehérjék szintje csökkenni kezd.

    Ezeknek az enzimeknek és fehérjéknek a szintjeinek mérésével elég pontos képet kaphat arról, hogy a máj jól működik.

    A hepatitist és más fertőző betegségeket jelölő vér is ellenőrizhető.

    Instrumentális tanulmány

    A sárgaság okainak azonosítására különböző instrumentális vizsgálatokat írnak elő a belső szervek vizualizálására és a májban vagy epevezetékben előforduló kórtani jelenlét ellenőrzésére.

    Ezek a következők:

    • ultrahang (US) - nagyfrekvenciás hanghullámok használatával létrejön a belső szervek képe;
    • számítógépes tomográfia (CT) - röntgensugaras sorozat, amelyet egy számítógép a szerv részletes háromdimenziós képére gyűjt össze;
    • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) - az erős mágneses mezők és a rádióhullámok használatával részletes képet kap a vizsgált testrész belső szerkezetéről;
    • retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) - tanulmány biliáris-átjárhatósági endoszkópos (rugalmas, kis száloptikás kamerát), amely a szájon keresztül, a nyelőcső, a gyomor és a belek szállítjuk a nyitás az epevezeték és a bevezetett radiopak pigment továbbá, hogy egy sor röntgenfelvételeket.

    Máj biopszia

    Ha cirrhosis vagy rák gyanúja merül fel, akkor máj biopszia is feltüntethető.

    Az eljárás során, helyi érzéstelenítés során, vékony tű kerül be a hasüregbe, hogy mikroszkóp alatt vizsgálják a májsejtek mintáját.

    Sárgaság kezelés

    A sárgaság kezelésének kiválasztása annak oka lehet.

    Hemolítikus (adhepatikus) sárgaság

    A hemolitikus sárgaság kezelésének célja a hemolízis leállítása - a vörösvértestek lebontása, ami növeli a bilirubin szintjét a vérben.

    Fertőző betegség, például malária esetében általában ajánlott speciális fertőzésellenes gyógyszereket szedni. A vér genetikai betegségeiben, mint például a sarlósejtes vérszegénységben vagy talasszémiában, a vörösvérsejt-transzfúziónak vér vagy annak összetevőinek transzfúziójára lehet szüksége.

    Gilbert-szindróma általában nem igényel kezelést, mivel az általa okozott sárgaság nem veszélyes, és nem jelent komoly veszélyt az egészségre.

    Parenchymalis (máj) sárgaság

    A parenchymalis sárgaságban a májkárosodás nehezen javítható, de idővel önmagában is felléphet. Ezért a kezelés megelőzi a máj további károsodását.

    Ha fertőző betegség, például vírusos hepatitis vagy mononukleózis okozza, további károsodást lehet megelőzni vírusellenes szerekkel.

    Ha a károsodást káros anyagoknak, például alkoholnak vagy vegyi anyagoknak való kitettség okozta, a jövőben ne érintkezzen ezekkel az anyagokkal.

    Súlyos májbetegségek esetén az egyik lehetséges kezelés a májátültetés. Nagyon kevés azonban alkalmas a transzplantációra, és a donorok száma korlátozott.

    Mechanikus (subhepaticus) sárgaság

    A legtöbb esetben az obstruktív sárgaság kezelése műtéti úton történik.

    A műtét során a következő szerveket kell eltávolítani:

    • epehólyag;
    • az epevezeték szekciója;
    • a hasnyálmirigy részei.

    megelőzés

    Sárgaság megelőzése

    A sárgaságnak olyan sok lehetséges oka van, hogy lehetetlen elkerülni őket, de bizonyos lépéseket lehet tenni a betegség kockázatának minimalizálása érdekében.

    alkohol

    A leghatékonyabb módja annak, hogy megakadályozzák a sárgaságot - teljesen elutasítja az alkoholt, különösen, ha már visszaélés alkohol sok éven át.

    Ha nem tudsz teljesen lemondani az alkoholról, olvassa el többet az elfogadható alkoholfogyasztásról, amelyet egy felnőtt fogyaszthat.

    Ha nehezen mérsékelten inni, forduljon orvoshoz. Vannak olyan támogató szolgáltatások és speciális gyógyszerek, amelyek segítenek csökkenteni az alkoholfogyasztásukat.

    A fertőző hepatitis megelőzése

    A hepatitis A főleg a fekális-orális úton terjed: piszkos kézzel, játékokkal és rosszul feldolgozott élelmiszerekkel. Gyakrabban ez a betegség a gyermekeket érinti. Az ilyen típusú hepatitis legjobb megelőzése a személyes higiéniára vonatkozó szabályok betartása: kézmosás szappannal és vízzel a WC használatát megelőzően, étkezés előtt és étkezés előkészítése előtt. A hepatitis A vakcina van.

    A hepatitis B és a hepatitis C vérben, spermában és más testnedvekben kerülnek átadásra. A fertőzés legáltalánosabb módja az intravénás gyógyszerek, valamint a nem védett nem.

    Az invazív eljárások során fennáll a veszélye a hepatitisnek: piercing, tetoválás, manikűr és pedikűr, fogászat és egyéb orvosi eljárások. Ha lehetséges, a fenti tényezők elkerülhetik a hepatitis vírus megkötésének kockázatát. A hepatitis B vakcinázható.

    Tömegszabályozás

    A test elhízása is tükröződik a máj állapotában. A test zsírszegénysége a máj alkoholmentes zsíros degenerációjának kialakulásához vezet, ami végül cirrózishoz vezethet. Ezért az egészséges testtömeg elérése és fenntartása hatékony intézkedés a sárgaság megelőzésére.

    Ezenkívül a magas zsírtartalmú étrend növelheti a vér koleszterinszintjét, és ezáltal az epekövek kockázatát.

    A leghatékonyabb módja a testsúlycsökkenésnek legalább 150 perc (két és fél óra) heti átlagos intenzitású aerob testmozgás. Ez lehet kerékpározás vagy gyors járás.

    Szükség van az élelmiszerek adagjának csökkentésére, és kizárólag egészséges ételeket fogyasztanak a snackinghez. Általában hetente körülbelül 0,5 kg súlycsökkenést ajánlunk.

    Tudjon meg többet a fogyásról.

    Melyik orvoshoz kell kapcsolódnom a sárgasághoz?

    Ha a fenti sárgaság jelei vannak, azonnal forduljon orvoshoz. Ezek fontos figyelmeztető jelek, amelyek jelzik, hogy a test normál működését megzavarta. A sárgaság kezdeti diagnózisát rendszerint egy általános orvos végzi, mivel ez a tünet lehet a különböző rendszerek és szervek betegsége. A szolgáltatási módosítás segítségével gyorsan megtalálhatja a terapeutát, a háziorvost vagy a gyermekorvosot - egy gyermek számára. Miután tisztázta a sárgaság okait, előfordulhat, hogy konzultálnia kell szűkebb szakemberekkel:

    • fertőző betegségek - ha a sárgaságot fertőzés okozza, például vírusos hepatitis;
    • gasztroenterológus - ha az emésztőrendszeri betegségek oka, például májcirrózis esetén;
    • hasi sebész - ha műtétre van szükség például a kolelithiasis esetében;
    • onkológus - ha tumor gyanúja merül fel.

    További Cikkek A Máj

    Cirrózis

    Fájdalom a műtét után az epehólyag eltávolítására

    Az orvosi körökben az epehólyag eltávolítására szolgáló műtétet kolecisztektómiának nevezik. A bevezetésnek két fő módszere van: laparoszkópia (beskalostnaya működés) és laparotomia (hasi műtét).
    Cirrózis

    Milyen hatással van a méz a májra?

    A méz nagyon értékes természetes termék, amely nemcsak kellemes ízű, hanem gyógyító tulajdonságokkal is rendelkezik. Ez a finomság fokozza a test védő tulajdonságait, és számos betegség komplex kezelésének részeként is alkalmazható.